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本帖最后由 继续沉默 于 2011-4-26 22:25 编辑
患者男性,46岁,主因鼻塞、咳嗽、咳痰2个月,发热、骨痛12天就诊。缘于入院前2个月无诱因出现鼻塞、偶有咳嗽、咳痰,自认为“感冒”,对症口服药物,未重视。入院前12天出现双侧膝关节剧烈疼痛,就诊河南某医院,测体温38℃,经清热解毒、对症治疗症状缓解出院。出院后5天出现全身多发骨痛,测体温38℃,再就诊河南某医院,骨穿检查提示感染性骨髓象。为进一步诊治来我院,门诊以“肺炎”收住院。既往乙型肝炎病史17年。半年前手曾受刀伤已愈合。入院后发热明显,体温最高达40℃,无明显畏寒、寒战,并有少量鼻出血。查胸片未见异常。肝脏增强MRI增强提示肝脏多发感染性病变。当时血常规:白细胞0.9G/L,中性细胞百分数49.6%,中性细胞绝对值0.5G/L,血红蛋白62g/l,血小板18G/L.抗链“O”200单位以下。布氏杆菌凝集试验1:25以下;H1:40以下;甲1:40以下;冷凝集试验1:4以下;O1:40以下;Ox191:40以下;乙1:40以下;血沉30mm/第一小时;HBcAB阳性,HBeAB阳性,HBeAg阴性,HBsAB阴性,HBsAg阳性。HCV抗体阴性;HIV抗体阴性;梅毒螺旋体特异抗体阴性;尿便常规正常。3次血培养阴性。一次骨髓培养阴性。髂前上棘、髂后上棘、胸骨等多部位骨穿检查报告2次怀疑骨髓坏死,其余细胞形态未见明显异常。经应用氟美松10mg1/日,头孢哌酮钠舒巴坦钠+去甲万古霉素+氟康唑联合抗感染治疗17天,体温在37.4℃以下,第18天体温升至38.3℃,停用所有抗菌素,继续应用强的松60mg 1/日,每日体温最高均可达到39℃以上,有时达到40℃,无明显畏寒寒战。后应用两性霉素B粒细胞集落**因子1周,人丙种球蛋白400mg/公斤体重/周,贫血加重,衰竭明显,查3次骨髓活检:骨髓增生大致正常,粒红比例大致正常。粒系中幼以上阶段细胞增多,可见散在原幼细胞,未见幼稚细胞簇,可见嗜酸性细胞。红幼以中晚期细胞为主,可见早幼红细胞,大小幼红细胞。见到一个巨核细胞。可见纤维组织增生,银染色(++)。复查骨髓象:红系比例增高,粒系减低,巨核细胞缺如。输血4单位后血常规:白细胞0.8G/L,中性细胞百分数61.9%,中性细胞绝对值0.5G/L,血红蛋白44g/l,血小板17G/L。酸溶血试验、热溶血试验均阴性。类风湿因子阴性。补体C4 0.51g/l,CRP定量26.9mg/dl。抗核抗体阴性。抗平滑肌抗体阴性。抗双链DNA抗体阴性。肝功能:白蛋白28.3g/l,丙氨酸氨基转移酶118u/l,门冬氨酸氨基转移酶73u/l。钙1.82mmol/l;直接胆红素8.1umol/l,球蛋白27.7g/l,总胆红素14.6umol/l;总蛋白56g/l。上述表现,高度怀疑“恶性组织细胞病”,骨髓活检片请301医院会诊,建议取其医院固定液再次骨髓活检,送检后报告找到恶性组织细胞,确诊为恶性组织细胞病。
本病临床表现变化多端,缺乏特异性,易导致误诊,必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索,以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少,进行性衰竭等基本临床表现者,须进一步通过骨髓活检、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检,找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞,则可确诊。 |
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