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胃Dieulafoy病是一种少见但不罕见的上消化道出血性疾病，病灶小出血量大且反复，严重者危及生命。系先天性疾患，又称胃恒径动脉综合征。1898年法国外科医师Dieulafoy首先报道3例，因动脉破裂致上消化道出血而死亡的病例，该病因而命名。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%，所有Dieulafoy病均表现为重症出血，病死率2.9%，发病年龄平均52岁，男女比例3.2：1。胃Dieulafoy病以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状，起病突然无明显征兆，饮酒、**性药物或食物、高血压及应激可能为其诱因，无胃病、无肝病史而突然不明原因大出血，尤其是呕血，应考虑到该病。
该病病因尚未阐明，多数认为是由于先天性黏膜下血管发育异常引起。正常人胃壁供血主要依靠胃短动脉，其进入胃体后分支逐渐变细，逐渐在胃黏膜下形成毛细血管网。若达黏膜下层动脉分支内径缺乏渐细过程，并保持管径不变细称恒径小动脉。此种迂曲扩张的血管压迫局部胃黏膜，使受压胃黏膜发生血液循环障碍，同时因局部黏膜经常受食物机械**、过量饮酒及吸烟，胆汁反流或服用黏膜损伤药物等多种因子，引起该处黏膜糜烂、缺损。随年龄增加血管硬化弹性减退，胃蠕动时动脉受外压易致血管破裂出血。
诊断靠胃镜检查，上消化道出血争取24h内进行准确诊断靠检查者对本病足够的认识和经验。该病好发于胃左动脉供血的胃小弯侧，病灶80%位于小弯侧贲门下6cm以内，极少位于十二指肠、空肠、升结肠。胃镜下主要特征为贲门区胃黏膜局限性缺损伴喷射状出血、血栓或漏血。胃黏膜浅表溃疡中有血管行走，表面有血块附着，偶见小血管突出黏膜表面有搏动出血，少见黏膜表面呈出血样渗血。
位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点。
疑为Dieulafoy病应快速清除胃内积血并用冰盐水或去甲肾上腺素水冲洗，然后重新观察胃底胃体，如发现胃底黏膜局限性缺损、浅溃疡或糜烂，见小动脉破裂出血或其表面血块附着以及破裂血管残端等特征可确诊。
在反复呕血，胃镜未能确诊的病人可选择性血管造影，经腹动脉插管至腹腔动脉造影可检出0.5ml/min出血点，在局部发现造影剂呈点状或线状外溢、曲张血管或动脉畸形等病变。
随着内镜技术的发展与改善，Dieulafoy病已从外科治疗为主转为内镜下治疗，包括电灼、激光、微波、注射硬化剂、喷洒止血药止血、血管栓塞，止血成功率80%~100%，所有保守治疗对其无效。
谢谢了，我们最近有一例消化道出血 原因不名，胃镜检查没有发现异常，查看资料时 提到本病。
本病为胃肠道血管变异，系肠系膜动脉进入胃肠道管壁时会逐渐变细，到粘膜层时变成毛细血管网，本病患者血管进入肠壁时有个别分支不会变细，而变为恒径动脉，若发生溃疡时可导致该动脉破裂而发生严重的消化道出血，我在读研究生时曾经亲历以老年恒径动脉患者因十二指肠溃疡发生致命性大出血，即使两路输血亦不能稳定血压，随后即为其进行DSA造影，发现十二指肠近段有一恒径动脉，肠腔面管壁破裂，造影时可见造影剂如“水泵样”向十二指肠喷出，经用钢圈栓塞后学压立即回升。后患者长期存活。本病又称“杜氏溃疡 |
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发表于 2011-4-22 13:35
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