中耳胆固醇肉芽肿的诊断和手术治疗

清*夫

【摘要】  目的 探讨中耳胆固醇肉芽肿(CG)的发病机制、临床特点及治疗效果。方法 回顾性分析43例CG患者的临床资料，其中42病例经手术及病理证实。主要临床表现包括听力下降43/43例，耳闷感29/43例，咖啡样耳漏12/43例，耳鸣26/43例。蓝鼓膜为典型体征36/43例。颞骨高分辨CT（HRCT）主要表现为中耳乳突软组织阴影，可伴有听骨链破坏（17/43），手术中发现（13/43）与术前符合率76.47%（13/17）。结果 手术方法选择完璧式乳突切除+鼓室探查+鼓室置管术31例，完璧式乳突切除+鼓室探查+听骨链重建术11例，单纯鼓室置管术1例。术后随访0.5～3.0年,无复发。术后1～2个月鼓膜颜色恢复正常，听力均有不同程度提高，骨气导间距平均减少（25.0±3.5）dB。结论 CG的主要临床表现为听力下降、耳闷感、耳鸣、咖啡样耳漏和蓝鼓膜。HRCT对中耳胆固醇肉芽肿诊断及手术有重要参考价值。诊断明确应采取手术治疗,清除病变,建立鼓室及乳突的通气、引流，并重建听力。

【关键词】  中耳；肉芽肿；胆固醇；外科手术

   中耳胆固醇肉芽肿或称胆固醇肉芽肿性中耳乳突炎（Cholesterol Granuloma ,CG),是发生于鼓室、鼓窦或乳突的一种含有胆固醇结晶和多核巨细胞的肉芽肿，最后转归多为鼓室硬化。CG也有表现为侵袭性，破坏耳蜗及前庭，甚至硬脑膜，需积极治疗［1?2］，其病因及临床处理尚无统一认识［3?4］。2004年4月至2008年6月间，常州市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科临床收治43例（43耳）CG患者,42例经手术和病理证实。我们现对其发病机制、临床特点和治疗效果等进行回顾性分析。    1  资料与方法    1.1  一般资料  43例中男17例,女26例，10～65岁,平均35岁。病程1个月～31年,平均2年6个月,＜1年者11例；于5～20年前有“化脓性中耳炎”病史者10例,均干耳5年以上；有分泌性中耳炎病史者8例、头部外伤史者2例、有鼻咽部手术史者1例、无明显诱因者22例。听力下降43/43例，耳闷感29/43例，咖啡样耳漏12/43例，耳鸣26/43例。    1.2  方法  回顾性分析患者专科体检、纯音测听、声阻抗等临床资料。    1.2.1  耳镜及听力学检查  蓝鼓膜36/43例，鼓膜内陷7/43例，均未见穿孔。外耳道内有咖啡色或暗褐色干痂7例，鼓膜松弛部有暗红色肿物。听力学结果：传导性聋38例，混合性聋5例，骨气导差距30～60db，平均为（45.0±7.4）dB。鼓室压图检查:B型曲线41例，C型曲线2例。    1.2.2  影像学检查  全部行颞骨HRCT检查，结果示乳突气房、鼓窦、鼓室密度增高，内可见软组织密度影,乳突气化型16/43例，板障型22/43例，硬化型5/43例。听骨链破坏17/43例。鼓窦入口扩大3例，上鼓室扩大5例。    2  结  果    2.1  手术结果  标准耳后切口，保留外耳道后壁，根据病变情况分别选择：完璧式乳突切除+鼓室探查+鼓室置管术31例，或完璧式乳突切除+鼓室探查+听骨链重建术11例，单纯鼓膜置管术1例。手术显微镜下见肉芽肿情况：位于鼓窦及乳突气房13/42例，中下鼓室18/42例，上鼓室13/42例，鼓室窦14/42例，咽鼓管口6/42例，未见明显肉芽肿组织者3例。听骨链破坏情况：受累听骨?锤骨9/43例，砧骨13/43例，镫骨底板上结构4/43例。听力重建方法的选择：自体听骨塑形2例，人工听骨(TORP或PORP)9例。术前颞骨HRCT诊断听骨链破坏17例，手术探查发现听骨链破坏13例，诊断符合率约为76.47％（13/17）。    2.2  术后随访  0.5～3.0年，所有病例均无复发。未置管者在1～2个月鼓膜颜色恢复正常。鼓室置管者：6个月内自行脱出23/31例，取出8/31例，鼓膜颜色均为正常，无穿孔，1例术后1周脱出2次，因分泌物多，改植T型管，2月后逐渐干耳，1年后取出，随访1年无复发。长期置管1例，3月逐渐干耳，鼓膜颜色正常。    2.3  术后听力情况  干耳后（术后3～6个月）复查纯音测听，骨气导差距20～30db，提高10～30db，平均（25.0±3.5）dB。    3  讨  论    3.1  发病机制  本病的病因及发病机制目前仍不十分清楚,Nager等［5］认为,中耳乳突内出血、通气受阻和引流障碍是导致本病的3个基本因素。本组病例42例有咽鼓管、鼓窦入口或鼓峡部阻塞，提示咽鼓管功能不良是形成CG的主要病因，咽鼓管功能不良所致的中耳负压,可直接或间接引起鼓室和乳突内出血、组织坏死等,组织细胞分解后释放出的胆固醇逐渐增多形成结晶,周围组织对其产生异物反应,产生肉芽组织,最终形成CG。Brodkey等［6］研究也支持上述观点。CG一经形成,常有反复出血,引流不畅又使血液滞留，导致恶性循环。本组中2例有头部外伤史，中耳内积血，半年后出现CG，似与耳内积血相关。所有病例中鼓室内蓄积咖啡色液体,但未见新鲜血液,43例病例均存在咽鼓管功能障碍，提示胆固醇肉芽肿与分泌性中耳炎关系密切,另有学者研究发现，胆固醇肉芽肿患者中耳黏膜的病理变化与一般分泌性中耳炎(Secretory Otitis Media,SOM)极为相似,如上皮内杯状细胞增生,具有密集的腺体样结构等,从而认为CG和SOM 是同一疾病的不同阶段。也有学者［7］报道，双侧中耳胆固醇肉芽肿和与家族性高胆固醇血症有关。    3.2  特征性临床表现  CG病因多不明确，部分有明确诱因，本组病例中有头部外伤病史2例，鼻咽部手术史1例。本组患者常见临床表现依次为：听力减退（100%）、耳内闷胀感（67.44%）、耳鸣（60.46%）及咖啡样耳漏（27.91%）等典型症状。暗蓝或灰蓝色鼓膜为典型体征，大都完整，约占83.72%,部分患者外耳道内可见咖啡色液体。听力检查多为传导性聋,鼓室压曲线多为B型（95.35%）。根据骨气导差距可初步推断听骨链情况，如大于50dB则提示听骨链中断。特征性临床表现对于诊断具有重要意义。    3.3  影像学特点及鉴别诊断  颞骨HRCT对于诊断及手术具有重要参考意义，乳突多呈气化型，乳突气房和鼓室混浊，没有含气空间，周围很少出现骨质破坏，可与中耳胆脂瘤有鉴别意义，胆脂瘤在乳突或鼓室里一般有少量的含气空腔，骨质破坏明显，典型表现为病变周围有硬化边［8］。CG很少出现迷路瘘管，面神经暴露等，当胆脂瘤合并存在肉芽，继发胆固醇肉芽肿，CT难以鉴别，MRI影像中，胆固醇肉芽肿T1、T2加权相均为高信号表现，对CG有较高的诊断价值［9］。胆固醇肉芽肿部分可破坏听骨链，由于砧骨长脚和镫骨底板上结构较细小，当被肉芽肿组织包绕时，HRCT可能无法进行区别，存在一定的假阳性结果，本组病例中听骨链破坏的假阳性率约为23.53%，因此术中应仔细探查，尤其是注意镫骨情况，以免镫骨意外脱出，引起感音神经性耳聋。    3.4  治疗方法选择  诊断明确后均应手术治疗。手术目的为彻底清除病变，重建乳突、鼓室及咽鼓管通气引流。术中首先行完璧式乳突切除，尽量开放所有气房，乳突轮廓化，并开放上鼓室，扩大鼓窦入口，我们体会如术中发现上鼓室发育差，空间小，听骨链完整，通水试验通畅欠佳者，再经面神经隐窝，开放后鼓室，加强鼓室和鼓窦、乳突之间通气引流，同时清理鼓室窦病变。并冲洗探查咽鼓管。如探查发现砧骨破坏，应去除残余砧骨，剪除锤骨头，以重建鼓窦?鼓室引流。根据术中情况，镫骨底板上结构完整患者选择部分听骨链替代人工听骨（PORP），镫骨底板上结构破坏，仅残存镫骨底板者选择全听骨链替代人工听骨（TORP），也可选用自体砧骨塑形或听骨链重建。一般行人工听骨听骨链重建患者，不同期行鼓膜置管术，以减少因术后感染人工听骨脱出的概率，最后乳突腔放置引流。我们临床工作中发现CG存在两种不同类型，一种是伴有大量肉芽肿形成，另一种基本没有肉芽肿组织存在，对于后者，一般没有骨质破坏，听力恢复较好，具体形成机制并不清楚，其处理方法应和大量肉芽形成者不同，可能行单纯鼓室置管即可，不必开放乳突。