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肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。认为是常染色体显性遗传病,肌钙蛋白T基因突变所致。嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。剂量:10mg口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低。
对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的,以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力,也可加重左室流出道梗阻,进一步降低心排血量,故亦慎用。对合并心绞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用。阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻,缓解症状,常有一定疗效。应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头等不良反应,需嘱患者勿随便停药,续用后症状可逐渐消失。用药宜从小量开始,加量不宜过快,护理中注意观察不良反应,如心律失常和**性低血压等,一旦发现应立即通知医生予以处理 |
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