您知道恶性高热吗？

向* · 发表于 2010-12-17 15:26

本帖最后由向前于 2010-12-17 15:28 编辑

恶性高热从电视剧【医者仁心】里面看到的

1．什么是“恶性高热”？
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入**（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
2．好发于哪些人群？
恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见，在其它外科疾病中也有散在报道；
据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿为1/15,000；男性发病多于女性；
据国内文献报道，我国恶性高热共有34例，死亡率：73.8%。高于国外报道的死亡率（5-10%）。
3．发病机制是什么？
恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性**和琥铂酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。
4．典型临床表现是什么？
（1）突然发生的高碳酸血症；
（2）体温急剧升高，可达45℃～46℃；
（3）骨骼肌僵直；
5．临床上如何诊断“恶性高热”？
（1）根据典型的临床表现
（2）结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）
（3）排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等：
结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”，值得注意的是：确诊恶性高热还需**氟烷离体骨骼肌收缩试验
6．如何确诊“恶性高热”？
**氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的金标准。对有（或可疑）有恶性高热家族史的患者，应尽可能地通过肌肉活检进行**氟烷收缩试验明确诊断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。
接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。
北京协和医院麻醉科现在已经可以进行该项检查。
7．对该病进行基因检测的意义是什么？
尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致病基因的尚不完全明确，因此目前还不能通过基因检测的方法明确诊断；但是对确诊（通过骨骼肌收缩试验）的患者进行基因检测，寻找基因突变，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其亲属可以诊断为恶性高热易感者；
北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法，并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。
8．有治疗的特效药物吗？
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。
在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。
该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用；
目前国内尚无此药。
9．如何预防恶性高热的发生？
（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史；
（2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行**氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；
（3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物（见表3）；
（4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患者病情变化。
10．恶性高热发生后，如何抢救？
（1）一旦考虑为MH时，应立即终止吸入**，并用高流量氧气进行过度通气，尽快完成手术；同时寻求帮助；
（2）尽早静脉注射丹曲洛林；
（3）立即开始降温（包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施）；
（4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测；
（5）监测动脉血气：纠正酸中毒及高血钾；
（6）治疗心律失常；
（7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；
（8）肾上腺皮质激素的应用；
（9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期；
11．抢救成功后，我们还需做什么？
病情稳定后，应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩试验明确诊断，并进一步进行基因检测，对其家属进行检查，筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案，避免恶性高热的发生。
恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期

决**下 · 发表于 2010-12-17 15:29

呵呵，楼主看电视了吧。

佩服你的好学。

以前没听说过，也是看了电视后才了解了一点。

向* · 发表于 2010-12-17 15:33

是的昨天刚刚看的

y****i · 发表于 2010-12-17 16:00

提示: 作者被禁止或删除内容自动屏蔽

x****3 · 发表于 2010-12-17 18:50

哪个频道？什么节目？

l****5 · 发表于 2010-12-17 18:50

看来《医者仁心》有不少人在看啊，呵呵

独**天 · 发表于 2010-12-17 22:46

我也正在看啊

乳**王 · 发表于 2010-12-18 15:33

第一次听说

t****4 · 发表于 2010-12-18 16:02

学习了，多谢楼主。

z****n · 发表于 2010-12-18 18:35

看来被这些电视看的，病人都知道的比我们医生多的多了。我也要加强学习了

姚*华 · 发表于 2010-12-18 18:41

非常感谢楼主，让我们长了不少见识，我也是第一次听说

z****x · 发表于 2010-12-18 19:54

学习了。请问这是从那总结的。

花*1 · 发表于 2010-12-18 20:42

《医龙》里有个手术就提到过，说是麻醉师的噩梦O(∩_∩)O~

向* · 发表于 2010-12-18 21:06

回复 12# zyqtysx

从电视剧【医者仁心】里面看到的

y****0 · 发表于 2010-12-18 22:19

头一次看到，又长知识了。

w***p · 发表于 2010-12-19 20:49

第一次听说！学习了，

飞**1 · 发表于 2010-12-21 19:39

也是第一次，受教、

m****a · 发表于 2010-12-21 20:42

回复 1# 向前

楼主真是用心，让我了解更多胡知识，多谢了！大家都来学习吧！

g****8 · 发表于 2010-12-21 20:46

第一次听说，谢谢楼主，受教了！

夜*腾 · 发表于 2010-12-21 21:52

这我也是在医者仁心理听说的，这里解释得很全面。

y****u · 发表于 2010-12-22 07:01

也是第一次听说，受教了，感谢楼主。

l****8 · 发表于 2010-12-22 09:28

我也正在看啊

午**灵 · 发表于 2010-12-22 12:06

第一次听说，电视也没看过

向* · 发表于 2010-12-22 12:37

电视剧《医者仁心》里面有的

小* · 发表于 2010-12-22 14:40

看来《医者仁心》有不少人在看啊，呵呵
lsqqq_2005 发表于 2010-12-17 18:50

登录/注册后可看大图

正在看。

w****3 · 发表于 2010-12-24 22:49

最直接的就是百度一下

周*云 · 发表于 2010-12-25 10:01

听说过，具体没有见过

十***丸 · 发表于 2010-12-29 11:42

没听过，学习了

z****5 · 发表于 2010-12-30 21:29

我也没有听过今天学习了但是字太多了没有看全

弯**月 · 发表于 2010-12-30 21:33

难以想象45~46度！

[临床经验交流] 您知道恶性高热吗？

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