延髓背外侧综合征的认识及误诊原因

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延髓背外侧综合征主要由小脑后下动脉或椎动脉闭塞所致,随着颅脑MRI的临床应用,对本病的病因及临床特征有了进一步认识。 2.1病因及危险因素延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的一种类型,其病因及危险因素较多,高血压、糖尿病、高脂血症者发病率高，支持本综合征大多是动脉粥样硬化所致的论点，已证实主要原因是小脑后下动脉闭塞所致，椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉闭塞也可引起，其他病因有神经鞘瘤、延髓出血、血管畸形、动脉瘤、动脉炎和外伤等[1]。 2.2解剖及临床表现小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支，主要{MOD}延髓上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上走行到小脑底面时分内、侧2支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合，侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出{MOD}延髓外侧部的小支动脉，是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生其到延髓的小分支供血区的梗死，即延髓背外侧梗死。其解剖及损害的典型体征：(1)三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍、即交叉性感觉障碍。(2)疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍、咽反射减弱或丧失。(3)前庭神经下核：受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤。(4)网状结构交感下行纤维(自丘脑下部至脊髓侧角的交感神经纤维)：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂。(5)前后脊髓小脑束和绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。 由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后动脉；由基底动脉分出；与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出；延髓背外侧部直接由椎动脉供血；小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等。使临床症状复杂化，本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的表现不同，就分为8型，其表现如下：Ⅰ型：交叉性感觉障碍，即典型表现，是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅱ型：病灶对侧面部、半身痛温觉障碍，是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅲ型：双侧面及病灶对侧半身感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。Ⅳ型：病灶对侧半身(面部除外)感觉障碍，是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。Ⅴ型：仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经1支、2支或1、2支分布区感觉障碍，原因是病灶侧三叉神经脊束受累型。Ⅵ型：双侧面部感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。Ⅶ型：仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。Ⅷ型：双侧半身(不包括面部)感觉障碍，是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致[2]。
2.3误诊原因(1)由于小脑后下动脉变异较多，临床表现复杂多样，轻重不一，患者多没有明显偏瘫，且临床表现阳性体征越少误诊率越高，临床医生缺乏对本综合征的认识是误诊主要原因。(2)缺乏全面综合分析，只看到某一突出症状，查体不仔细及分析不全面导致，如头晕、步态不稳，便诊为脑供血不足；眩晕、恶心呕吐诊为梅尼埃综合征；肢体麻木诊为末梢神经炎。(3)颅脑MRI检查价格贵，普及检查不能及早实行，因延髓范围较小，颅脑CT易受骨质干扰产生伪影，对本病诊断价值不大，而MRI不受骨质干扰，能很好显示延髓部位，能发现较小病变，是诊断本病最可靠方法之一，故颅脑CT未发现病灶时不能排除本病，需行颅MRI检查进一步明确。(4)笔者认为在临床实践中，可以把同时具有延髓症状(吞咽困难和构音障碍必居其一)和背外侧症状(眩晕、共济失调、Horner征、浅感觉障碍至少具备一种)的疑似脑血管病患者初诊为Wallenberg综合征，进行MRI检查明确诊断，值得注意的是部分患者影像学检查始终未发现责任病灶，这时要结合临床，综合分析，及时按照脑血管疾病相关治疗规范处理，从而提高对该综合征的诊断和治疗效率。