神经系统疾病的分析诊断

桂*明

神经病学的特点：
疾病的复杂性
症状的多样性
诊断的依赖性
工作的风险性
疾病的难治性
神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步
分析诊断
定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。
定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，  结合神经解剖、推断其受损的部位。
定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）
分析诊断
血管性：急性起病，速达高峰。
感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。
脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－复发。
分析诊断
变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。
外伤性：明确外伤史。
肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。
遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。
发育异常：
分析诊断
重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。
神经系统疾病主要临床表现：
感觉障碍，运动障碍。
临床诊断多从此二大障碍入手分析诊断。
神经系统疾病的分布
（1）局限性病变：如面神经麻痹。
（2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。
（3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。
（4）系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。
神经系统疾病的症状
缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。
释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。
神经系统疾病的症状
**症状：如癫痫、灼性神经痛等。
断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。
定位诊断
中枢性：
脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。
脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。
定位诊断
周围性：
颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。
周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。
肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
常见症状和表现
肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。
周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。
脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。
脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。
常见症状和表现
小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。
大脑半球：**性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。
基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。
注意事项
1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。
2、首发症状往往是病变的始发部位。
3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。
颅神经
概  论 (1)
1、颅神经分类：
    感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ
  运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ
  混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
  含副交感纤维的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。
概  论 (2)
中脑：Ⅲ、Ⅳ
桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ
延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
视神经（2）
两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。
瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。
黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）
视神经（3）
视觉损害的定位：
周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍
中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常
Ⅲ动眼、 Ⅳ滑车、 Ⅵ外展
典型的症状:复视 .  体征:眼球运动障碍.
动眼神经麻痹：
    ①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向内运动受限。
瞳孔改变：
   瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝
瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
周围性：眼支、上颌支、下颌支
中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。
2.角膜反射：
   三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失.
面神经
                  周围性          中枢性
皱额              ＋                 －
皱眉              ＋                 －
闭眼              ＋                 －
露齿              ＋                 ＋
鼓腮              ＋                 ＋
吹哨                ＋                 ＋
Ⅷ 位听神经
由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，
耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣
前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调
Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经
球麻痹即延髓麻痹：
三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。
真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经受损所致,核下性受损特点
假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点
真假球**鉴别
                             真球            假球
病变部位：      Ⅸ、Ⅹ      双侧皮质脑干束
咽反射：             消失            存在
病理性脑干反射：
（掌颌反射）         无               有
Ⅻ 舌下神经
                中枢性瘫痪         周围性瘫痪
神经元： 上运动神经元   下运动神经元
病灶：         对侧                     同侧
肌萎缩：       —                         +
肌纤颤：       —                         +
伴发症状：  偏瘫                  不一定
感觉系统
感觉的分类
特殊感觉：视、听、嗅、味
一般感觉：
浅感觉：痛、温、触觉
深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉
复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。
感觉系统受损的临床表现
破坏性症状：
感觉缺失
分离性感觉障碍（痛、触觉分离）
**性症状：
疼痛：
   主要是神经根、干病变受**所致
其它：过敏、倒错、过度、异常
感觉障碍的定位诊断（1）
末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。
神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。
后根型：根性疼痛
感觉障碍的定位诊断（2）
脊髓型：
后角型：分离性感觉障碍
前连合型：两侧对称的阶段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离)
  后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。
传导束型：受损阶段平面以下的感觉缺失.
感觉障碍的定位诊断（3）
脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。
丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。
内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。
皮质型：单肢感觉缺失，
   皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等)
运动系统
概论
1．运动系统的组成：
锥体束：下运动神经元
                    上运动神经元
锥体外系
小脑系统
2．主要症状：瘫痪
上下运动神经元瘫痪的鉴别
         下运动神经元瘫痪   上运动神经元瘫痪
组成         脊髓前角
                 脑神经运动核            锥体束
瘫痪范围    较局限                     较广泛
肌萎缩        明显                         不明显
肌张力        降低                         增高
腱反射        降低或消失             增强
病理反射    无                             有
上运动神经元瘫痪定位诊断
皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为**性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐，
内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲
脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。
脊髓 :
神经系统不同部位受损的定位
周围神经损害
1．特点：
        周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。
2.常见类型：
       神经末梢、神经干、神经丛、神经根
脊髓病变的定位诊断
_ 脊髓受损时的特征：
（1）阶段性和传导束性症状和体征。
（2）一般表现： 三大障碍二个异常
①运动障碍；
②感觉障碍；
③膀胱、直肠括约肌功能障碍。
④反射异常；
⑤血管运动、内分泌及营养功能的异常
脊髓损害的横向定位
1．后根：受损的阶段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。
2．后角：产生同侧阶段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。
3．灰质前连合：产生两侧对称性阶段性分离性感觉障碍。
4．前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。
5．侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。
脊髓半横贯损害
Brown-Sequard 综合征
病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。
病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。
脊髓横贯性损害
该阶段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。
当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。
纵向定位（1）
1．高颈段（颈1－4）：
①四肢上运动神经元性瘫痪
②损害水平以下全部感觉缺失
③大小便障碍
④并有呼吸困难（C3－5两侧前角受损）或呃逆（膈神经受**引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermitte征）。
纵向定位（2）
2．颈膨大（颈5－胸2）：
      四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1阶段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。
纵向定位（3）
3．胸段（胸2－12）：
胸髓是脊髓最长,血液{MOD}较差,而最易发病的部位（T4）。
两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。
感觉障碍的平面是确定脊髓损害阶段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。
纵向定位（4）
Beevor征阳性：
            病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。
纵向定位（5）
4．腰膨大（腰1－骶2）：
           两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会**各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰1－3受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰2－4时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。
纵向定位（6）
5．圆锥（骶3－5和尾节）：
           髓内病变的特点。马鞍区（**生殖器周围）感觉缺失，**及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。
纵向定位（7）
6．马尾：髓外病变的特点
            症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。

圆锥和马尾损伤的鉴别
                           圆锥                马尾
自发性疼痛   少且不显著    多而严重
感觉障碍        鞍状分布        单侧或不对称
感觉分离            可有               无
运动障碍        不明显     下运动神经元瘫
反射改变        一般无      膝及跟腱反射消失
括约肌障碍        早                出现晚
症状分布            对称          不对称
髓内外病变的定位
                        髓内             髓外
根性痛             少见             多见
感觉障碍      向下发展       向上发展
感觉分离         有                   无
肌肉萎缩        明显             不明显
锥体束征       出现晚         出现早 、显著
尿潴留           出现早         出现晚
脊髓常见疾病的定位
后根＋后索： 脊髓肿瘤、脊髓痨
后索＋锥体束＋周围N：亚急性联合变性
后索＋锥体束＋脊小脑束：遗传性共济失调
前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症
锥体束：原发性侧索硬化 、痉挛性截瘫
前角＋锥体束：肌萎缩侧索硬化
脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、 外伤
脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症
脑干损害的定位诊断
脑干损害的定位诊断
脑干受损的三大症状：
颅神经（Ⅲ～Ⅻ）症状；
长束（锥体束及感觉系）症状；
小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。
特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。
脑干受损的一般症状
双眼同向侧视麻痹：
桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫
额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。
双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、
意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）
脑干主要的综合征(1)
Weber综合征（中脑）：病灶侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。
Millard-Gubler综合征（桥脑）：病灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。
脑干主要的综合征(2)
Wallenberg综合征（延髓）：
①Ⅸ、Ⅹ受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；
②三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；
③前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；
④绳状体受损：同侧小脑症状；
⑤交感神经下行纤维受累：Horner征。
小   脑
1．小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。
2．小脑损害的三大主要症状：
①共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。
②平衡障碍：Romberg试验站立不稳、
③肌张力降低：钟摆膝。
小   脑
3．小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。
4．小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常。
间脑
间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。
丘脑损害的特征：
对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。
对侧躯干肢体自发性疼痛。
对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。
对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。
基底节锥体外系
解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。
锥体外系损害的二大类症状：
肌张力变化和不自主运动。
1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。
2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。
基底节锥体外系
苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。
壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加等不自主运动。
齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。

内囊受损
内囊全部损害时出现三偏综合征
1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。
2、偏身感觉缺失（视丘辐射）
3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）
大脑皮层损害的特征
额叶损害
前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。
中央前回（运动中枢）：**性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。
Broca区（额下回后部）：运动性失语。
其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，**性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。
顶叶损害
中央后回受损以感觉症状为主。
**性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。
优势半球缘上回：损害后出现失用症。
角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。Gerstmann综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。
视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲
颞叶损害
颞叶前部：**性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。
Wernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。
颞叶损害
颞叶后部（37区）受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述是如何使用的。别人告知名称时，他能辨别对方讲的是否正确。
颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲。
枕叶损害
主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。
边缘系统
内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、**体及丘脑下部其他结构。
可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。
昏迷的鉴别诊断
脑膜**征(+) ，局灶性症状(-)
突然起病，剧烈头痛（SHA）。
发热为前驱症状（脑膜炎）。
脑膜**征(+) 或(-)，局灶性症状(+)
与外伤有关,脑外伤、硬膜外或下血肿。
突然起病，脑出血、脑梗塞。
发热，脑脊髓炎、脑脓肿。
缓慢起病，脑瘤、慢性硬膜下血肿。
昏迷的鉴别诊断
脑膜**征(-)、局灶性脑症状(-)
昏迷短暂，癫痫、晕厥、脑震荡。
有明确中毒史，药物、酒精和CO中毒等。
有系统性疾病征象，尿毒症、心梗、肝性脑病肺性脑病、休克、重症感染。

张*丽

非常感谢精彩分享