这样的病例太少见了，无这方面的经验。找了一篇文章，仅供参考。
实用肿瘤学杂志2008年第22卷第1期总第93期
儿童脊索样脑膜瘤．- 并文献复习
施红旗朱寿田楼善贤
【中图分类号】 735．1 【文献标识码】 A 【文章编号】 1002—3070(2008)01—03
“ 脊索样脑膜瘤”一词于1988年由Kepes等⋯首次用于描述好发于青少年、往往伴有小细胞性贫血和／或异常丙种球蛋白血症的一种特殊类型的脑膜瘤，该瘤镜下由梭形或上皮样细胞组成，呈小梁状、索状排列，伴有黏液样问质，颇似脊索瘤，瘤周常见大量淋巴细胞浸润。迄今为止文献中除了二大宗报道外 J，其他大多为个案报道，其发生部位有眼眶、左颞骨硬膜外、颈静脉裂孔、上矢状窦旁区、鞍旁、颞部、脑脊髓外、大脑半球顶叶、大脑裂、颅骨内、侧脑室、颈髓、颈椎区、额顶叶、颅底、肺 。 。作者遇见二例发生于儿童的脊索样脑膜瘤，其中例1位于Meckel穴内，并侵人海绵窦，影像学及临床表现均酷似三叉神经鞘瘤；例2则临床上表现为反复发热，术前诊断为结核球。该二例临床表现独特，现予以报道，并探讨其临床、神经影像学及光镜下形态学特征，为这一特殊类型的脑膜瘤的诊断与治疗提供新的思路。
1 .临床资料
病例1，男，15岁，主诉左耳听力渐进性下降3年，左颞顶部胀痛伴麻木1年于2005年10月27日入院。入院前2个月，患者头痛逐渐加剧，伴恶心、呕吐，为非喷射性。患者1年前有外伤性脑震荡史，余既往史无殊。体检发现患者向左颞侧视物时有复视，伴左眼疼痛明显，其余未见阳性体征。血常规示：血红蛋白、平均红细胞体积、平均血红蛋白含量分别为122 g／L(参考值110—160 g／L)、81．3 fL(参考值80—100 fL)和27．8 Pg(参考值27．0-31．0pg)。总蛋白、白蛋白和球蛋白分别为63．8 g／L、32．0 g／L和31．8 g／L，白球比为1．01(参考值1．3-2．2)，提示白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但总的来说，实验室检查未见明显血液系统异常及异常丙种球蛋白血症。磁共振平扫示左Meckel穴内类圆形占位，在T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈高信号，增强后呈明显异常强化，颞骨岩尖部局部骨质受压。术前诊断为左侧三叉神经鞘瘤。患者行显微镜下肿瘤手术切除治疗。左翼点人路，去除颧弓，膜内向中颅窝探查，于左侧Meckel穴内发现肿瘤，大小约为3 cm×3 cm×2 cm，质地稍硬，边界清楚，血供中等，膜内行肿瘤全部零碎切除，标本送病理检查。术后患者左耳听力下降及左眼复视旋即明显改善，术后随访至今未见肿瘤复发迹象，复查MRI未见肿瘤残留。
病例2，女，15岁，因反复发热伴头痛4个月于2000年10月12日入院。患者4个月前无明显诱因下出现畏寒发热，以午后及夜间明显，体温最高达39℃ 以上，伴头痛头昏，恶心、呕吐，在下级医院查CT、MRI考虑右颞肿瘤，转上级医院求治，因患者高热不退，予抗结核及皮质激素治疗，未行手术治疗，而转我院治疗。患者诉10年前胸透提示“肺结核”，服药后治愈(具体不详)。因在上级医院一直用抗结核治疗，入院后继续用抗痨治疗，体温仍不退，最高39．5℃。入院后MRI示右颞角区占位，考虑结核性肉芽肿，良性胶质瘤不能除外。入院时查体：神志清，满月脸，T38．5℃。入院后多次复查血象均示：血红细胞2．62、3．24、3．83、2．95(正常4．00-5．50)×10-12，血红蛋白91、102、92(正常105—160)g／L，血白蛋白25、32、25、26、27(正常35-55)g／L，血沉40 mrn／'／]~时。考虑到高热一直不退，长期抗痨及对症处理无效，头痛反而加剧，而右颞角占位明显，而于2000年1O月31日在全麻下行开颅肿瘤切除术。术中所见：右侧翼点开颅，暴露占位，见暗红色血凝块，表面光滑，约5 cm×4 cm×3cm大小，拖出后见粉红色肿瘤组织，偏脆，易吸除，包膜不明显，边界清晰，肿瘤大小约4 cm×3 cm×3cm，分块切除后见肿瘤紧贴脑室颞角内壁，基底附着颞角脉络丛组织，电灼后，切除部分脉络丛组织，肿瘤深面达脑干表面，有蛛网膜组织。术后回顾分析其术前发热原因和丘脑水肿，影响体温调节中枢有关。术后体温即恢复正常，直至出院时均未再发热。患者术后恢复良好，于2000年11月15 13痊愈出院。出院后失访。
2 .病理检查
标本行常规切片，苏木素一伊红染色及免疫组织化学染色，光镜下观察。二例病理所见基本相同。肿瘤细胞短梭形或上皮样，嗜伊红染的纤维性胞质质地较致密，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染的黏液样基质，间质中可见大量粗大的胶原纤维束。有些区域可见肿瘤细胞胞质边界不清似合体细胞，呈同心圆状包绕成紧密的漩涡。偶可见胞质反折形成核透亮及苍白／或红染的核内“假包涵体”。核分裂像并不少见，局灶较活跃。未见核的多形性及坏死。瘤周可见炎症细胞浸润，主要为小淋巴细胞和浆细胞。免疫组织化学染色提示：上皮膜抗原染色肿瘤细胞灶性呈胞膜和胞质阳性，波纹蛋白染色弥漫性呈胞质强阳性。胶质纤维酸性蛋白、角蛋白、S．100蛋白及神经元特异性烯醇化酶染色均阴性。病理诊断：例1(左Meckel穴)脊索样脑膜瘤。例2(右侧脑室颞角)脊索样脑膜瘤。
3 讨论
Couce等L2 报道了42例脊索样脑膜瘤的大宗病例，无一例见到Kepes等⋯ 所报道的系统性全身表现，其平均年龄为44岁，进而推测脊索样脑膜瘤的全身症状仅见于儿童。本组二例均为儿童。例1肿瘤位于Meckel穴内，神经影像学表现酷似三叉神经鞘瘤。解剖学上看，三叉神经节位于Meckel穴内，为硬膜和蛛网膜所包绕，即位于一较特殊形态的蛛网膜下腔—— 三叉神经池之内。由于这一特殊解剖部位，从三叉神经可发生神经鞘瘤，但同时从Meckel穴的硬膜和蛛网膜可发生脑膜瘤和脑膜的间叶性、非脑膜上皮细胞肿瘤，包括骨外黏液样软骨肉瘤(亦称脊索样肉瘤)(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)。以往文献报道L】 发生于颈静脉裂孔内舌咽神经的EMC(同时发现EWS基因位点的断裂，从而得以确诊)，作为解剖部位和结构组成相似的Meckel穴，从理论上讲亦可发生EMC。临床上Meckel穴肿瘤可长人海绵窦压迫神经导致复视和眼痛，向后方可累犯岩尖，压迫神经导致听力下降和颞顶部头痛和局部麻木，正如本例所见。上述各种肿瘤的临床和神经影像学表现均相似，因此，确诊有赖于病理学检查。脊索样脑膜瘤具有独特的病理学表现，但仍须与脊索瘤、骨外黏液样软骨肉瘤及转移性黏液腺癌相鉴别。找到典型的脑膜瘤成分及免疫组织化学染色有助于诊断，但对于象本例这样位于颅底的病例仍有困难，因为颅底是神经、软组织、脑膜、脑内与脑外各种组织的分界面，因此可发生各种不同组织来源的肿瘤，给外科病理诊断造成很大困难。免疫组织化学和分子遗传学的发展使病理诊断有了很大进步，有助于上述各种肿瘤的病理学鉴别诊断。本组例2临床上表现为长期反复发热，高热达39．5℃ ，疑为结核球长期用抗痨及糖皮质激素治疗无效，现回顾分析，患者有发热、贫血、血沉快、血白蛋白减少，而文献报道⋯脊索样脑膜瘤往往见于儿童青少年，多伴Castleman病的系统症状如发热、贫血、血沉快、血白蛋白减少等等，本例临床表现与文献相符。因此，对于年轻患者有颅内占位伴有发热者，若同时有贫血、血白蛋白减少等，应考虑到本病的可能，从而得以及时手术，以免延误病情。
病理学上，脊索样脑膜瘤须与以下各种肿瘤相鉴别：
(1)神经鞘黏液瘤：有发生于颅内的神经鞘粘液瘤的报道L】 ，也有发生于三叉神经节的报道L】引。这种良性肿瘤镜下呈独特的丛状或多结节状生长方式，使人想起黏液瘤或丛状纤维组织细胞瘤 16]，这种独特的生长方式非常有助于与脊索样脑膜瘤鉴别。黏液型／少细胞型神经鞘黏液瘤，又称经典型神经鞘黏液瘤，镜下特点为致密的胶原纤维束围绕着多个丛状生长的结节，而每个结节内，在黏液瘤样背景中梭形或上皮样细胞疏松排列成丛状束状、小巢状或疏松网状。瘤细胞形态温和，胞质淡伊红染。瘤细胞恒定表达S一100蛋白，在结节外围的致密胶原束中可有EMA阳性的梭形细胞 J。本例中，瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的漩涡、胞质反折形成苍白或红染的核内“假包涵体”、以及核分裂像局灶较活跃，以上特点均支持脊索样脑膜瘤的诊断。
(2)黏液型神经鞘瘤：神经鞘瘤可呈丛状生长方式，当发生广泛黏液变性时可与脊索样脑膜瘤相混淆，但前者可找到特征性的Antoni A区和AntoniB区、核的栅栏状排列(Verocay小体)及厚壁血管伴玻璃样变从而足以确诊。免疫组织化学染色和电镜有助于鉴别。前者呈s一100阳性、EMA阴性，而后者相反。
(3)骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)：EMC是软组织软骨肉瘤中最常见的组织学类型，罕见于颅内¨ J。骨外黏液样软骨肉瘤与脊索样脑膜瘤的区别在于：① 前者小叶结构明显，纤维性小叶间隔，小叶周边部富于细胞；②前者问质血管数量非常稀少。间质极度低血管化是EMC的重要特征，而非脑膜瘤的特征。本例间质血管数量中等。脑膜瘤中血管数量一般为中等，有时甚至非常丰富而称为血管瘤型。EMC的问质内未见粗大的胶原纤维束穿过，而在后者的间质中可见大量粗大的胶原纤维束；③前者胞质中等量或少量、强嗜伊红染，呈细颗粒状或空泡状，胞质质地疏松；而后者为较致密的纤维性胞质；④前者黏液样问质围绕细胞巢问及巢
内每个细胞间，富于细胞区黏液样问质稀少，但高倍镜下其每个细胞间仍保留着少量黏液样问质，是为软骨肉瘤的特征；而在脊索样脑膜瘤中，局灶可见细胞紧密排列，边界不清呈合体状，呈同心圆状包绕成紧密的漩涡，是为脑膜瘤的特征。
(4)脊索瘤：脊索瘤具有特征性的液滴状细胞和“浆果样”上皮样细胞，小叶问间隔内有胶原纤维束，但小叶内问质内未见粗大的胶原纤维束穿过，而后者正是脊索样脑膜瘤的重要特征。
(5)转移性黏液腺癌：本例肿瘤细胞短梭形或上皮样，胞质嗜伊红染，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染的黏液样基质，类似转移性黏液腺癌，但后者含胞质内黏液空泡，瘤细胞形成真腺腔，核异型性明显，核分裂像多见，而前者无细胞内黏液，无真腺腔，细胞核异型性小，核分裂像罕见，必要时行AB／PAS染色可鉴别。
脊索样脑膜瘤复发率较高，具有侵袭性，相当于WHOII级_】 。Couce等_2 分析了所有行次全切除病例的复**况，发现复发病例往往有富于黏液样基质的脊索瘤样生长方式，从而推测其高复发率可能与黏液样基质有关，易造成瘤细胞播散。对于行次全切除病例和临床疑有复发的病例应定期随访。
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(收稿：2007-09—13) | 
发表于 2010-4-18 21:32
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