【20100115】全身淋巴结肿大（结果已公布）

曹*

男，59岁，发热2个月入院。查：全身淋巴结肿大，全身弥漫结节（皮肤科考虑结节性痒疹）红肿渗出（搔抓所致），痒甚。高烧不退，临床考虑：淋巴瘤？。取最大淋巴结活检（位于腹股沟，体积3*2.5*0.6cm）。

a***z

1. Rosai-Dorfman病？
2. 皮肤淋巴瘤？

r****x

患者全身发热2月余。镜下淋巴结结构破坏，病变呈弥漫性，淋巴结内血管增多，内皮细胞增生明显，血管周围见有小到中等大小的淋巴细胞，也可见到少量嗜酸性粒细胞。个人认为是个淋巴瘤，考虑为T细胞性。须做免疫标记。

曹*

分析一下：患者男性，59岁，严重高烧，全身淋巴结肿大，皮疹及严重瘙痒，再次与临床联系发现肝脾肿大，胸腔积液、腹水，查免疫指标：IGA 免疫球蛋白A 0.54 ↓ 0.70-4.06  g/L   
IGM 免疫球蛋白M 1.96  0.34-2.14  g/L       IGG 免疫球蛋白G 5.69 ↓ 6.80-14.45  g/L     C3 补体C3 1.50 ↑ 0.75-1.35  g/L     C4 补体C4 0.49 ↑ 0.09-0.36  g/L
组织学特点：1.淋巴结结构破坏，窦全部或大部消失。间区增生明显。2.高内皮血管较多、增生的小血管呈树枝样，散在的免疫母细胞和部分浆细胞，3.生发中心呈烧光样改变。
考虑：血管免疫母细胞性T细胞性淋巴瘤（AILT）.

r****x

T细胞性淋巴瘤我赞同，但要诊断AILT我认为不够。首选没有看到明显的血管周围透明的细胞，如要诊断，应加做免疫标记物CD10、bcl-6，如有CXCL13和PD-1则更好。

曹*

最后会诊意见：AILT.