求助何为先天性外展神经和面神经麻痹综合征(MoEBius氏综合征)？

枫****园

何为先天性外展神经和面神经麻痹综合征(MoEBius氏综合征)？

[ 本帖最后由 别看资料 于 2009-9-10 21:40 编辑 ]

g****a

先天性外展神经和面神经瘫痪综合征(Moebius氏综合症)，又称先天性两侧面瘫、痛性运动不能综合征、第六及第七对颅神经先天性麻痹、第六及第七对颅神经核发育不良、眼肌面肌麻痹。首先由Moebius氏提出，该综合征的病因不明。有人证实为：双侧面神经核及外展神经核未发育；有人证实为：面神经的病变；有人证实为面肌的未发育，面神经核以及外展神经核并无异常。

    Moebius氏综合征系以两侧外展神经和两侧面神经瘫痪为特征。症状与生俱来，男性多见。

    临床表现：

    ⑴两侧面瘫，类似周围性面瘫，受累程度两侧可能不同。有的只累及一侧。一侧受累者，面之上下部受累的程度也可能不同。

    一侧面神经核下瘫，合并蹼指、指骨少节
      ⑵两眼外直肌瘫痪，双眼呈内收位，但辐辏正常，双眼垂直运动正常。

    双侧眼球不能向左右侧运动?
      ⑶指(趾)细长呈蜘蛛状，或有多指(趾)，并指(趾)、指(趾)缺少，趾间粘连。

    ⑷胸、颈、臂、唇和舌部肌肉可有萎缩或发育不全。

    ⑸其他颅神经如Ⅲ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ均可受累。

    ⑹智力迟钝。

枫****园

我说的孩子是哪种情况？Pierre-Robin或Moebius氏综合症？