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[普外科] 什么是大囊性胰腺浆液性囊腺瘤?求助!

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1# 楼主
发表于 2009-8-3 21:42 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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我想弄明白什么是大囊性胰腺浆液性囊腺瘤,很多书上查不到了,外文又看不懂,希望老师们帮帮忙!
2# 沙发
发表于 2010-5-10 16:17 | 只看该作者
胰腺大囊性浆液性腺瘤是胰腺浆液性囊腺瘤的一种亚型。

临床 胰腺囊腺瘤及其少见,占胰腺囊性肿瘤的绝大多数,分为浆液性囊腺瘤(又称微囊腺瘤)和黏液性囊性肿瘤(又称大囊性肿瘤),后者又包括黏液性囊腺瘤和囊腺癌。此类疾病起病隐匿,病史较长,临床症状无特异性,可有上腹部不适,隐痛,偶可出现梗阻性黄疸,肿物较大时,可于上腹扪及肿块。
病理 早在1978年,Compagno和Oertel对胰腺囊腺瘤进行了组织病理学分类,即浆液性囊腺瘤和黏液性囊性肿瘤。浆液性囊腺瘤可位于胰腺的任何部位,以体尾部多见,平均直径7 cm,肿瘤起源于胰腺腺泡细胞,由无数个小囊构成(数目大于6个),囊壁光滑,少有**状结构,囊内充满清亮的液体,镜下见囊壁被覆1层~2层立方或扁平 上皮,胞浆透明,富于糖原,PAS染色阳性,核小圆形,核仁不明显,小梁之间的纤维梁索内有大量Langerhan胰岛。根据囊的大小可分为小囊型、大囊 型和混合型,其中小囊型占绝大多数,因此浆液性囊腺瘤又称微囊腺瘤,呈典型的“蜂巢”样改变,小囊的直径小于等于2 cm,大囊型和混合型可见到直径大于2 cm的囊,混合型的多发小囊位于病灶中心,大囊位于病灶周边,病灶内有时可见到中央瘢痕,偶有钙化。过去一直认为浆液性囊腺瘤为一完全良性的肿瘤,无需手术切除,1989年有了第一例浆液性囊腺癌的报道,近10多年来又有类似报道出现,肿瘤的组织学特征呈典型的浆液性囊腺瘤表现,其生物学行为表现出恶性征象,侵犯周围的组织结构,并可伴有远隔器官和淋巴结的转移,这表明浆液性囊腺瘤也具有增殖能力和恶性潜能。VeronicaF等认为虽然恶性浆液性囊腺瘤的报道有所增加,但发病极少,只占到所有胰腺囊性肿瘤的1%,且生长缓慢,恶性程度相对较低,为了避免对浆液性囊腺瘤治疗过度,外科治疗应根据肿瘤的生长状况,对侵袭性生长或病灶直径每年增加4 mm者应手术切除。由此可见浆液性囊腺瘤传统的治疗观点需要做出相应转变,所有病例均应密切随访,对已出现恶性征象或怀疑恶性者只要客观条件允许,均应手术治疗。黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌均起源于胰导管的高柱状上皮细胞,70%~90%发生在胰腺的体尾部,肿块一般较大,其平均直径大于浆液性囊腺瘤,多在10 cm以上,与周围结构无粘连或粘连少,常见粗大血管包围在其表面,肿瘤可为单囊或多房性改变,囊腔直径多大于2 cm,数目小于等于6个,囊内间隔一般较薄,囊内充满黏液样或胶冻状混浊稠厚的液体,囊壁较薄或厚薄不均,内衬分泌黏液的高柱状上皮,局部可有**状突起,增生活跃。现在普遍认为囊腺瘤为一相对良性肿瘤,具有潜在恶性,一经发现均应手术切除。黏液性囊腺癌与黏液性囊腺瘤在大体上较难区别,主要在于镜下的 发现,黏液性囊腺癌有由明显异型的细胞构成癌巢,癌巢扩张形成囊腔,常见囊壁癌细胞呈**状生长入腔内,一般认为黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌为病变发展的两个阶段。
  CT表现特征 CT上呈多囊状结构,均有分叶状轮廓,边界清楚,呈典型的“蜂巢”样改变,边缘部位可见单个或多个大囊,囊壁较厚,有强化。黏液性囊腺瘤CT上表现为单个圆形类圆形囊状影,边界清楚,无分叶状轮廓,囊内有少许较细的间隔, 呈多房样改变,囊壁略显厚薄不均,增强时囊壁及分隔均有强化。一般来说,浆液性与黏液性囊腺瘤的鉴别主要依靠囊的大小和数目,浆液性囊腺瘤单囊直径多小于等于2 cm,数目大于6个,而黏液性囊腺瘤单房直径多大于2 cm,数目小于等于6个,通过分析发现,尽管浆液性囊腺 瘤病灶内含有大囊,但病灶仍以多数小囊为主,而黏液性囊腺瘤多为大囊。有文献报道一些表现较为特殊的浆液性囊腺瘤,呈单房或双房改变,酷似黏液性囊腺瘤,称其为大浆液性囊腺瘤,二者在影像上难以区分。Cohen?Scali F等分析12例单房大浆液性囊腺瘤,发现有7例具有分叶状轮廓,而黏液性囊腺瘤轮廓为圆形或卵圆形,认为分叶状轮廓对诊断单房大浆液性囊腺瘤的特异性很高,达100%。病灶中心的星状瘢痕及瘢痕钙化被认为是浆液性囊腺瘤的特异性表现,但很少见到,因此分叶状轮廓、典型的“蜂巢”样结构及虽伴有单个或多个大囊 但病灶仍以多数小囊为主对诊断胰腺浆液性囊腺瘤的特异性很高,达100%,所以大多数浆液性囊腺瘤术前在CT影像上得到确诊完全可能,也为浆液性与黏液性囊腺瘤的鉴别提供了重要参考依据。二者的鉴别具有一定的意义,因为黏液性囊腺瘤为一潜在恶性肿瘤,而浆液性囊腺瘤绝大多数为良性病变。一般来说黏液性囊腺 瘤与黏液性囊腺癌较难区分,除非肿瘤表现出侵袭征象。本组中黏液性囊腺癌表现出血管受侵的征象:腹腔干及其分支的近端以及肠系膜上动脉的周围有模糊的软组织影包绕,另外病灶内的CT值高于液体,接近于软组织密度。一般实性成分增多提示为恶性,对不伴有侵袭性表现的黏液性囊性肿瘤,出现厚壁和(或)间隔的钙化,恶性风险也增加.
 
鉴别诊断 胰腺的囊性病变种类较多,临床治疗和预后各不相同,因此有必要与胰腺的其他囊性病变鉴别。1、假性囊肿:是胰腺最常见的囊性病 变,占胰腺囊性病变的绝大多数,主要是与黏液性囊性肿瘤鉴别。患者常有胰腺炎病史或胰腺外伤史,表现为单房囊性低密度区,少数可有分隔和钙化,囊壁一般较薄,无强化,也无壁结节,囊腔多与胰管相通,部分可伴有慢性胰腺炎的胰腺改变:胰腺萎缩、胰实质或胰管的钙化、胰管不规则扩张等。根据影像表现并结合临床 病史及胰腺的继发改变,一般不难做出判断。2、潴留囊肿:为胰腺导管近端梗阻,远端扩张形成,因此囊肿与胰导管相通,一般较小,近端可见肿瘤或结石存在。真性 囊肿:极为罕见,为胰腺导管发育异常所致,内衬完整的内皮,为扁平或低柱状上皮。单发或多发,囊腔不与胰管相通,囊内无间隔及软组织结节,可以单纯发生在胰腺,也可同时伴有肝肾的多囊病或VHL病(Von Hippel?Linda Disease),最终确诊要依靠病理。胰导管内**状黏液性肿瘤:为一种罕见的胰腺囊性肿瘤,约占胰腺外分泌肿瘤的1%~2%,肿瘤起源于 胰导管的上皮,并分泌黏液,导致胰管的扩张或囊肿形成,表现为位于钩突的分叶状多囊或单囊结构,易于囊腺瘤混淆,以下几点可以鉴别:病变绝大多数位于胰头或钩突;均伴有胰管的扩张,且囊与扩张的胰管相交通;有时可看到导管壁上的**状肿物突入管腔;患者以中老年男性多见。3、胰腺实性假**状瘤[13,14]:为一种罕见的良性或低度恶性肿瘤,其组织起源尚不清楚,约占胰腺外分泌肿瘤的0.2%~2.7%。肿瘤由实性和囊性部分以不同比例混合而 成,多位于胰腺边缘部位,突出于胰腺轮廓之外,向腹腔及腹膜后相对空虚部位生长,肿块可位于胰腺任何部位,但均无胆管及胰管的扩张。多发生于青春期及年轻女性,男女发病之比为1∶9,平均发病年龄在30岁左右。4、胰腺癌囊性变:多由肿瘤组织阻塞导管引起潴留性囊肿或由肿瘤发生坏死液化而形成囊腔。潴留性囊肿的近端常有实性肿块,肿瘤坏死囊变,肿瘤实性组织构成囊壁,故囊壁不完整,厚而不规则,或无明确囊壁显示。其他的鉴别诊断还包括无功能的胰岛细胞瘤、胰腺脓肿、结核等,无功能的胰岛细胞瘤也以女性多见,但发病年龄较轻,后两者的诊断需密切结合临床,单纯依靠影像表现与囊腺瘤鉴别十分困难。
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