12.POEMS综合征

德*生

12.POEMS综合征

1．病例资料

患者王××，女，48岁，住院号：171860，因口渴，多饮，多尿，消廋2年半，渐进性肢体无力，浮肿2月，于2005年10月11日入院。患者2003年7月无明显诱因出现口渴，多饮，多尿，体重明显下降14公斤，经查诊为糖尿病。先后服用二甲双胍、美吡达、糖适平、消渴丸等药，血糖控制不佳。于2005年8月开始改用胰岛素降糖。2005年9月渐出现肢体乏力，四肢末端感觉减退，双下肢浮肿。曾在当地医院考虑“急性格林巴利综合征”，并发现有“甲减”。经住院治疗（具体不祥）10余天，症状渐重，故来我院住院。入院症见：面色黧黑，四肢无力，双下肢尤甚，双下肢重度凹陷性浮肿，四肢末端麻木感，否认家族病史。体查：T37℃，P90次/分，R20次/分，BP105/80mmHg。面色晦暗，心肺听诊无异常。腹部移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿，双上肢肌力4级，双下肢肌力近端4级，远端3级，四肢肌张力减低，上肢腕关节以下，下肢膝关节以下浅感觉减退，腱反射消失，病理征未引出。舌淡红有齿痕，苔白滑，脉沉。查看眼底示：视**水肿，视网膜桔红色，静脉迂曲，暂未见出血及血管瘤。查FT3 2.66pmol/L ，FrT4 11.80pmol/L，TSH1.65mIU/L。尿常规PRO3+，生化TP55.4g/L，ALB32.4g/L，GLB23.0g/L，A/G1.4，ALT8.1IU/L，TBIL7.4umol/L，DBIL3.3umol/L，TBA7.40umol/L，BUN5.13mmol/L，CREA95.1umol/L，UA298.1umol/L，β2-微球蛋白5.40mg/L，CK42mmol/L，TG2.65mmol/L，CHOL2.78mmol/L，HDL-C1.03mmol/L，LDL-C0.56mmol/L，GLU-09.8mmol/L，GLU-120 13.3mmol/L，a-HB0.64mmol/L，HbA1c9.6%，K3.30mmol/L，CL102.0mmol/L，Na136mmol/L，蛋白电泳：白蛋白41.8，α1球蛋白6.4，α2球蛋白14.2，β球蛋白9.5，γ球蛋白28.1。24h尿总量1700ml，尿蛋白定量：0.97g/24h，尿本周氏蛋白试验：阴性。B超示双侧胸腔积液（量少未定位），肝体大，实质回声增粗，胆囊增大，脾脏肿大，左肾实质结节考虑肾错沟瘤，少量腹腔积液，胰腺未见明显异常声像，双侧肾上腺区未探及明显包块声像。胸片示两肺纹理增多，紊乱，肺主质未见明显病变，心影向左下扩大，两膈光整，上抬。心电图示窦律，肢导联低电压。肌电图示右上肢肌，双下肢肌可见纤颤，正锐波，呈神经源性改变；右上肢肌运动单位时限宽波幅度，双下肢肌主动收缩运动单位减少；右侧正中、尺神经运动及感觉传导速度均减慢；双侧胫腓总神经运动传导未引出反应波；右侧正中、尺神经F波潜伏期延长，出现率低。以上提示并周围神经病变。头部MRI未见明显异常。脑脊液常规：无色，清亮；细胞总数40×106/L。脑脊液生化：TP2.2g/L，CL117mmol/L。综上确诊为POEMS综合征。治疗西药予以激素，诺和灵30R等药。中药辨证以济生肾气丸加减以益气温阳，活血利水。处方：牛膝12g，肉桂5g，附子10g，山茱萸15g，茯苓12g，泽泻30g，益母草15g，泽兰15g，葶苈子15g，大腹皮20g，丹参15g，甘草5g。用药2周后水肿基本消退，患者能自行坐立，继续上方加减治疗1月余，患者水肿尽消，能自行下床行走，予带药出院。今年2月4日电话回访患者，目前激素已停用，仍在服中药，现生活完全自理，血糖等控制理想。
2．讨论
POEMS综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。多数作者认为是由浆细胞产生异常免疫球蛋白血症导致多系统损害。而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞，还是染色体的基因异常所致，尚无定论。最近报道[1]，患者血中、胸腔积液、腹腔积液、肾小球和血管内皮细胞中IL-6升高，经治疗后下降。已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，尚能**浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。国内外对POEMS综合征尚无一致的诊断标准。基本诊断条件应具备多发性周围神经病(PNP)；异常免疫球蛋白血症(包括M蛋白阳性、单克隆IgG或IgA升高、孤立性浆细胞瘤或浆细胞病)；并能除外伴PNP的其它疾病(如SLE、MM等)。
文献报道[2]本病临床特征如下：1多发性周围神经病(PNP)：见于全部病例，为周围感觉-运动型神经病，常以感觉受累在先，运动在后。常有CFS压力高、视**水肿，部分有多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害，运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：早期以脱髓鞘为主,晚期轴索华氏变性。无髓和细纤维变性较重，有髓纤维丢失，可见非致密髓板(UML)。无雪旺氏细胞增生，胶原纤维增加明显，胶原囊形成，提示为持续进行性病变性质。毛细血管增生，周围单核细胞增多。说明血液-神经屏障有改变。2脏器肿大：肝肿大最常见(63～82%)，但肝功能正常；脾肿大约占1/3，多为中等大小；其次是弥漫性淋巴结肿大；约半数有肾脏损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变。3内分泌障碍：生殖腺功能不全和性机能减退，可能由于**不足导致男性阳痿、女性化**；女性闭经，痛性**增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高，睾丸酮、甲状腺素降低。部分病人高血钙，约半数血糖升高。4M蛋白和骨髓异常：血清蛋白电泳约60～80%可检出M蛋白，多为lgG或lgA型。M成分的轻链多为λ型，极少为κ型。骨髓象示：浆细胞增生，50%患者轻度增生；8.5%呈中度增生；5%呈重度增生，1/3患者可以正常。少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。部分可有血小板增多或其它有形成分增多。11%患者尿中本周氏蛋白(+)。5皮肤改变：皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛。活检可见基底层细胞内黑色素明显增加，局灶血管周围炎，以淋巴细胞浸润为主。下肢常见凹陷性水肿。6骨损害：约50%病人骨骼X线有孤立性或多灶性骨病。分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，前者常见。躯干、四肢近端和骨盆受累多见。同位素全身骨扫描有助于诊断。7其它：常有低热，血沉快，早期体重下降，下肢水肿，腹、胸、心包三腔积液及杵状指、白甲等。该患者除第4条外，其他特征都出现，可谓典型POEMS综合征患者，临床少见，但其初始以糖尿病为首发，误诊达两年之久，后期出现神经系统等症状经多方检查才予确诊。
治疗方面[1]目前临床用皮质激素和免疫抑制剂(如马利兰、CTX、硫唑嘌呤等)，可使大多数患者病情有明现改善，但停药易复发。血浆置换法适于某些危重病人，但效果欠佳。对伴孤立性浆细胞瘤者，可放疗或手术切除。多在放疗后一个月病情改善，半年达高峰。可使γ球蛋白下降、M蛋白转为阴性。但对多发性骨损害者效果不佳。本病可归属于中医的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[3]，肾藏精主骨，肝藏血主筋，根据临床辨证多属本虚标实之证，以肝肾气血亏虚为本，瘀血阻络气血不畅为标，治疗一般以补益肝肾、养荣生肌治本，配以活血通络，利水消肿治标。本例患者先以补益肝肾，利水消肿为治，肿消后改以活血通络为治，辨证用药准确，故能很快取效。
参考文献
1．潘慧，胡君．POEMS综合征的诊断、治疗和预后．中华医学研究杂志，2006．6（1）：42．
2．孙斌．POEMS综合征(综述)．综合临床医学，1997，13（2）：101
3．王殿华，刘玉祯等．陈金亮治疗POEMS综合征经验，2003，44（10）：736

锦*

请楼主把中医四诊资料诉明确，最好与西医资料分开段落。方便大家学习阅读。谢谢。

神*刘

这样病症中医治疗，作用很好，但是，药量需要下足。

a****t

上述中药方POEMS患者都能用吗？

y****m

这种病人以后能中药替代西药治疗？

x****i

长见识了