成人斯蒂尔病

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【概述】
　成人Still’s病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病,以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。
其名字来源于Geoge Still,在1897年一篇专著上描述了22名儿童出现的在目前称为幼年类风湿关节炎的症状和体征。1971年Eric By2waters报道了14例成人类似儿童Still’s病的临床表现,该病名就此开始使用，本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病

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流行病学
有报道其发病率低于1 /10万
女性稍多于男性
16岁至35岁之间

病因和发病机制
( 1)遗传:HLA抗原相关
( 2)感染:有假说认为AOSD就像反应性关节炎一样为一种反应性综合征,各种各样的病毒或细菌感染可能触发具有遗传素质的患者发病。
(3)细胞因子:新近的研究说明细胞因子在AOSD的发病中起着重要的作用： IL22、IFN2γ和TNF2a，IL218

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感染、遗传、细胞免疫和体液免疫异常
巨噬细胞活化是发病的中心环节。
IL218重要参与（关节病变和肝损害）
细胞因子的介入以及感染因素的作用有待于进一步研究。

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【临床表现】
1、症状和体征
（1）发热  80%
          峰热（spiking fever）
          伴或不伴寒战，达39℃以上，通常峰热每日一次，每日二次者少见。

（2）皮疹  85%  
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹
形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
分布 : 躯干、四肢，面部。
与发热伴行
Koebner现象 （1/3）

（3）关节及肌肉  
关节疼痛 100%
关节炎 90%
部位：膝、腕/踝、肩、肘/近端指间关节、掌指关节及远端指间关节
可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形

肌肉疼痛 80%  
部分患者肌无力及肌酶轻度增高。

（4）咽痛  发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。

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（5）其他
周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。
较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。

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2、实验室检查（1）血常规  
90%以上患者中性粒细胞增高，
80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。
嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。
约50%患者血小板计数升高，
几乎100%患者血沉增快。
。
（2）部分患者肝酶轻度增高。
（3）血液细菌培养阴性。
（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数人可呈滴度低阳性。血补体水平正常或偏高。
（5）血清铁蛋白（serum ferritin SF）  本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。

日本：感染性疾病SF 值明显低于AO SD,   后者>正常5 倍诊断。
国外：>4 000 LgöL
国内：> 2500 LgöL 时诊断AO SD 的可能性已达83%

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（6）糖化铁蛋白  
感染：降至29%～50%
AOSD：< 20% 非疾病活动和疗效的指标（因为它在疾病缓解很多月后仍然是减低的）。
糖化铁蛋白下降+血清铁蛋白升高5倍诊断AOSD 的敏感性降至43% , 而特异性升至93%
（7）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。

3、放射学表现
关节周围软组织肿胀~关节骨端骨质疏松`关节软骨可破坏~关节间隙变窄（腕关节）~软骨下骨破坏~关节僵直、畸形
关节周围软组织肿胀~关节骨端骨质疏松`关节软骨可破坏~关节间隙变窄（腕关节）~软骨下骨破坏~关节僵直、畸形

0****1

学习

c****9

学习

D***0

学习 感谢

紫*妖

楼主太厚道了
也不用扣分！！！！！！

Z****6

谢谢老大啊:) :( :(

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