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肾小管酸中毒的诊治

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发表于 2009-5-31 19:46 | 显示全部楼层 |阅读模式

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肾小管酸中毒  疾病概述
  肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis):由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致。
  疾病描述
  肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。其主要表现为:
  ①慢性高氯性酸中毒。
  ②电解质紊乱。
  ③肾性骨病。
  ④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。
  分类
  肾小管酸中毒分4型,高氯酸中毒为其共同特点。
  ①Ⅰ型肾小管酸中毒
  又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和[根据相关法规进行屏蔽]管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。
  ②Ⅱ型肾小管酸中毒
  又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。
  ③Ⅲ型肾小管酸中毒
  近端及远端肾小管均有障碍,临床表现同Ⅰ型,但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型,但应补充重碳酸盐。
  ④Ⅳ型肾小管酸中毒
  为远端肾小管酸中毒的一型,常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙、血钠均下降,可有多尿脱水,尿中重碳酸盐不多,尿pH>5.5,尿铵排泄减少,多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关,应补充氢皮质素及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒。
  症状和体征
  Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。治疗使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展。
  疾病病因
  Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于很多疾病,如肾盂肾炎,特发性高γ—球蛋白血症、干燥综合征、原则发性胆汁性干硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎、甲状旁腺机能亢进,甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病、肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。
  病理生理
  由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液-管周间H+梯度功能障碍,使尿液酸化功能障碍,尿pH>6,净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3-重吸收很少,排泌的H+主要与管中Na2HPO3交换Na+,形成NaH2PO4-与NH4+不能弥散至细胞内,因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H+梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或维持这个梯度,故使H+储积,而体内HCO3-储备下降,血液中CL-代偿性增高,发生高氯性酸中毒。由于泌H+障碍,Na+-H+交换减少,必然导致Na+-K+交换增加,大量K+、Na+被排出体外,造成低钾、低钠血症,病人由于长期处于酸中毒状态,致使谷质脱钙,骨骼软化而变形,游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。
  诊断检查
  ▲实验室检查
  1、血液生化检查
  ①血浆pH值、HCO3-或CO2结合力降低,②血氯升高,血钾、血钠降低,血钙和血磷偏低,阴离子间隙正常,③血ALP升高。
  2、尿液检查
  ①尿比重低,②尿pH值>6,③尿钠、钾、钙、磷增加,④尿氨显著减少。
  3、HCO3-排泄分数(FE HCO3-)<5%方法
  从每日口服碳酸氢钠2~10mmol/hg起,逐日增加剂量至酸中毒纠正,然后测定血和尿中HCO3-和肌酐(Cr)按下列公式计算:
  FE HCO3-=(尿HCO3-/血HCO3-)÷(尿Cr/血Cr)×100
  4、NH4CL负荷试验
  口服NH4CL0.1g/kg,1小时内服完,3~8小时内收集血和尿液,测量血HCO3-和尿pH值,当血HCO3-降至20mmol/L以下时,原pH>6具有诊断价值。尿pH<5.5,则可排出本病。NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。
  5、肾功能检查
  早期为肾小管功能降低,待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时,可出现肾向球滤过率下降,血肌酐和BUN升高。
  6、X线检查
  骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现,可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。
  ▲诊断与鉴别诊断
  根据以上典型临床表现,排除其他原因所致的代谢性酸中毒,尿pH>6者,即可诊断dR—TA,确定诊断应具有:①即使在严重酸中毒时,尿pH也不会低于5.5,②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变,③尿铵显著降低,④FE HCO3-<5%,⑤氯化铵负荷试验阳性。
  如早期发现,长期治疗,方法肾钙化及骨骼畸形的发生,预后良好,甚至可达正常的生长发育水平。有些病人可自行缓解,但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡。
  治疗方案
  1、纠正酸中毒
  儿童有6%~15%的碳酸氢盐从肾脏丢失,在成人<5%,故可给予2.5~7mmol/(kg.d)的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液(Shohl液,含枸橼酸140g,枸橼酸钠98g,加水1000ml),每ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/(kg.d),最大可用至5~14mmol/(kg.d),直至酸中毒纠正。
  
  2、纠正电解质紊乱
  低钾血症可服10%枸橼酸钾0.5~1mmol/(kg.d)每日3次。不宜用氯化钾,以免加重高氯血症。
  3、肾性骨病的治疗
  可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d,但应注意:①从小剂量开始,缓慢增量,②监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量,防止高钙血症的发生。
  4、利尿剂
  噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄,促进钙回吸收,防止钙在肾内沉积。如氢**1—3mg/(kg.d),分3次口服。
  5、补充营养
  保证入量,控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。
  格外提醒
  对有尿崩症、失钾、周期性麻痹、反复发生的肾盂肾炎,骨或关节痛、病理性骨折病人,尤其是女性患者,应考虑dRTA可能性,怀疑时检查血气分析、电解质,同时留尿测pH

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发表于 2009-6-2 12:38 | 显示全部楼层
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