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病理诊断:颅底进展型脊索瘤
脊索瘤起源于错置或残留的胚性脊索,好发于骶尾、颅底蝶枕骨和椎体,是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤,很少远处转移。肿瘤可以较柔软,如胶冻状,或硬如软骨。组织学上由囊状或团状泡沫细胞组成…。颅底脊索瘤典型表现为颅底软组织肿块,其内斑状钙化和邻近骨质破坏,但有关囊性脊索瘤的报道较少。本例枕骨斜坡和寰椎骨质破坏,自此向下在脑干前方、椎管内和鼻咽顶后壁形成分叶状囊性肿块。
本病例骨质破坏较轻,囊状肿块较大,病灶无钙化,这与以颅底斜坡为中心的实性肿块伴钙化的典型脊索瘤表现不同,因此应与鼻咽囊肿、颅底琦胎瘤、颅底骨巨细胞瘤、颅底粘液瘤、鼻咽癌等鉴别。鼻咽囊肿(潴留囊肿和先天性-Thomwald's囊肿)局限于鼻咽腔内,深层组织和骨质结构正常;颅底畸瘤多见于新生儿,且有脂肪或骨骼、牙齿成分,著为皮样囊肿,在T1WI上则为高信号;颅底骨巨细瞧瘤呈膨胀性破坏,其中有分隔;颅底粘液瘤为稍低或等密度肿块,可有钙斑;鼻咽癌为实性肿块,呈浸润性生长,多伴溶骨性骨质破坏。所以,对于颅底斜坡的骨质破坏伴鼻咽部的囊性肿块,应首先考虑脊索瘤,仔细分析观察,可与上述疾病鉴别。 |
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