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3岁 因右腿弯曲就诊
知识浅薄,学习一下!
多发性软骨瘤可发生于骨髓腔、骨皮质(哈氏管)和骨膜,其中以髓腔(内生性)多见。Ollier病是伴有软骨发育障碍和肢体畸形的多发性软骨瘤,有单侧发病倾向。多发性软骨瘤并发软组织血管瘤则称Maffucci综合征。
多发生于男性青少年。肿瘤累及软骨内化骨的骨骼,以手掌指骨多见,四肢长骨中以股骨、胫骨多见,其次为椎体、骨盆和肋骨端。本病虽有单侧发病的倾向,但多累及两侧,以一侧为主。主要症状是多发性肿块以及局部膨胀变形,呈骨性硬度。常合并各种畸形,尤以前臂与小腿多见。多发性软骨瘤的恶变率高于单发性内生软骨瘤。
影像学表现(X线):单个肿瘤的X线表现,特别是位于手足骨的肿瘤,和单发性内生或外生性软骨瘤相似,不同的是干骺端显著增宽而引起的骨骼畸形。病变可广泛累及骨干、干骺和骨骺的全部,可向骨的四周膨胀性生长,甚至骨壳缺损。发生于长管状骨的多位于干骺端。肿瘤较小时表现为局限性囊状或条状透光区,中心或偏心性生长,骨外形不变肿瘤较大时,干骺端呈喇叭样膨胀,其内见粗大骨性间隔和斑点状钙化,邻近骨皮质变薄甚至缺损。扩张的干骺端可同时伴有弯曲畸形。 |
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