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是原发性心肌病,其病因未明。是以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起心室舒张充盈受限,心脏舒张功能严重受损而收缩功能正常或轻度受损的一种心肌病,本病缺乏特异性,临床表现主要为气急、心悸、乏力等,可有颈静脉怒张、肝大、腹水、心脏增大等体征,但早期不明显,诊断较困难,影像学方面检查在协助诊断上可提供较多的信息,如各心房室的增大,心内膜的钙化等,而本例的影像学表现尤为典型,在CT及X线片上主要表现为左室增大及左房左室广泛心内膜及心肌广泛的钙化,在已报道的有关此病的影像学表现中,有如此广泛、典型的钙化应属罕见。在临床上,RCM主要与缩窄性心包炎相鉴别,两者都有心脏舒张功能受损,晚期都表现为充血性心力衰竭,而CT是鉴别此两者的最佳影像学方法之一,缩窄性心包炎主要CT表现是心包增厚与钙化,一般大于4mm可判断为心包增厚,另外还有下腔静脉明显扩张,直径常远大于30mm,还可见室间隔扭曲成角和心包受压变形,RCM一般则无心包的异常改变,偶可见心包积液。
说明:此内容来源于网上。
[ Last edited by lcz123 on 2005-1-5 at 02:44 PM ] |
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