原发性嗜酸性粒细胞增多性皮肤病

智****2

特应性皮炎(AD)时外周血中嗜酸性粒细胞常增多，而组织中的嗜酸性粒细胞不一定增多，即使增高一般程度也较低。但AD患者血液中嗜酸性粒细胞碱性蛋白(MBP)、嗜酸性粒细胞衍生的神经毒素(EDN)、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)值均升高，ECP升高与疾病的严重度及进程有关。
嗜酸性脓疱性毛囊炎；为一种慢性皮肤疾病，呈发作性。皮损表现为瘙痒性红色斑片，上有毛囊性无菌性丘疹、脓疱，主要位于皮脂溢出部位，呈离心性扩大，中央痊愈后留下少量鳞屑及色素沉着。本病可广泛分布，可合并钱币样湿疹，1/4的病例掌跖也有发疹，类似掌跖脓疱病。诊断主要依赖组织学检查，浅表性的毛囊炎位于毛囊口与皮脂腺开口之间，血管及毛囊周围的炎性浸润主要是嗜酸性粒细胞。
      嗜酸性蜂窝组织炎；是嗜酸性粒细胞增多性疾病，皮损为浸润性水肿性红色斑块，类似急性蜂窝组织炎或嗜酸细胞性肉芽肿。主要位于躯干及四肢，可有痒或微痛，经几周后可自行消退，病程长者表现为皮内或皮下浸润性肉芽肿样肿块，边缘为玫瑰红色或紫色，有时类似硬皮病外观。本病复发间隔为数月至数年。病理虽无明显血管炎，但免疫病理可见真皮纤维蛋白沉积、真皮血管有C3沉积，还有报告在血管肌层有IgM、IgA、及C3沉积。
      嗜酸性脂膜炎 ；本病可类似嗜酸性蜂窝组织炎，但皮损主要有结节、斑块，此外也可出现紫癜、风团样丘疹、脓疱。皮疹可反复发作，病程缓慢，但有自限性。病理脂膜中有大量嗜酸性粒细胞浸润，真皮及筋膜中也有嗜酸性粒细胞散在分布，血管变化不明显。
嗜酸性筋膜炎；皮损表现弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平呈橘皮状外观，在大静脉或肌腱部位呈明显条沟状凹陷，皮面正常或为红斑，也可有色素沉着者。好发于四肢，也可累及躯干。关节活动因皮肤发硬常受限制。血中嗜酸性粒细胞显著增高，可高达40%，少数患者ANA阳性。
      嗜酸性粒细胞增多性周期性血管水肿；与嗜酸性粒细胞增多综合征的区别在于本病病程经过良性，无内脏受累，呈周期性发作。主要累及成人，既往无遗传过敏性疾病史。临床表现为严重的血管性水肿，病程持续7一10 d而自然消退，约每隔1个月复发，伴有体重明显升高(达5％～20％)及荨麻疹损害，并有发热及全身不适等症状。
      嗜酸性粒细胞性坏死性血管炎；多表现为泛发性瘙痒性红色丘疹及紫癜性丘疹，可有风团、环形红斑及血疱，伴有面部及四肢的血管性水肿，可拌有淋巴结肿大及肝脾肿大。皮损对糖皮质激素治疗非常敏感，但停止治疗后又复发，预后良好。 本病诊断依赖病理性诊断。病理为真皮小血管坏死性血管炎的表现，管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸性粒细胞浸润。
      结节性嗜酸性粒细胞浸润；以面、颈、手部复发性红斑浸润、水疱、大疱性红斑为表现，组织学检查显示真皮、皮下大量的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞升高达0．5X109／L，并有IgE升高、IgG4升高、IgM和IgGl、3下降，氨苯砜治疗可获良效。
      嗜酸性粒细胞增多性皮炎：是高嗜酸性粒细胞综合征的一个特殊类型。 1981年，由Nir等首先提出，认为以泛发性、多形性、瘙痒性皮疹、外周血嗜酸性粒细胞增多及真皮血管周围嗜酸性粒细胞浸润为特征。组织病理示真皮浅、中层血管周围灶性炎症细胞浸润，以淋巴细胞、嗜酸性粒细胞为主。
      嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生：曾认为与木村病是同一疾病，目前多数学者认为二者有明显差别，被视为***性疾病。皮损是一个或数个密集的米粒至花生米大小丘疹或结节，呈淡红色或棕红色，表面光滑，质地较硬。易发生于头皮、颈部及耳后，有压痛，发生于头皮时，患处头发稀少。不侵犯淋巴结，皮损可自行消退或复发，病程可达多年之久，血液嗜酸性粒细胞显著增多。  组织病理：真皮内血管扩张，内皮细胞增生肿胀，并突向管腔。血管附近有中度细胞浸润，包括淋巴细胞、组织细胞及很多嗜酸性粒细胞，浸润的边界不清楚。
      木村病（Kimura’s disease）：曾称为皮肤嗜酸性粒细胞性淋巴滤泡增生。病因不明，可能为与变态反应或自身免疫反应有关的炎症性疾病。本病好发于年轻男性，皮损多广泛，好发于头皮、耳前、颌下、腋下等处。以皮下结节或斑块为主，结节直径可达5~10cm，多孤立存在，质较硬，大多可推动，常伴有局部淋巴结肿大，外周血嗜酸粒细胞增多和血清IgE升高。病理改变皮下有生发中心的淋巴滤泡样结构为特征，可有嗜酸性粒细胞小脓肿，小血管增生不明显。皮质类固醇激素治疗有效。
      嗜酸性细胞胶原病；皮肤表现有红斑、风团、异位性皮炎、多形红斑样皮疹等。全身症状有发烧、肌痛、关节痛和多脏器损害。除嗜酸性粒细胞增多外，抗核抗体和类风湿因子可阳性。
嗜酸性粒细胞增多综合征；皮疹全身份布，多形态皮疹，多脏器损害。有发烧等全身症状。本病包括多种疾病，包括LoFFler综合征和心内膜炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿、嗜酸细胞胶原病和嗜酸性细胞白血病等。
      变应性肉芽肿：本病起病于肺，可持续数年才出现典型皮损；高嗜酸性细胞增多可见于血循环与皮损内；肺部多有浸润，肉芽肿损害存在于动脉壁内及其周围组织；皮肤与皮下结节以及淤点损害常同时存在。组织病理学上与结节性多动脉炎相同，但本病常有肺动脉受累。
      Wegener肉芽肿：其坏死性肉芽肿损害主要分布于上、下呼吸道，如鼻、鼻腔、鼻咽、声门、气管、支气管、喉、肺，也可侵犯其他内脏。泛发坏死性血管炎病灶可同时侵犯动静脉，肺、肾受累多见。通常有贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞可高达80%以上、IA增高。病理上显示坏死性肉芽肿和坏死性血管炎两种损害。鼻咽镜检查将有阳性发现。

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