小儿肾病综合症的诊断与治疗

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小儿肾病综合征诊断及治疗进展
1原发性肾病综合症诊断中的一些问题
1.1肾病综合症的诊断和分类
1.1.1诊断
具备以下四大特点，其中1、2项为诊断的必备条件：
（1）        大量蛋白尿：定性检查≧（+++），一周内三次。尿蛋白定量小儿〉50mg/kg/d（2000年中华儿科学会肾脏病学组珠海会议决定采用的蛋白尿的界定标准。
（2）        低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L。
（3）        高脂血症：胆固醇大于5.7mmol/L。
（4）        明显水肿。
1.1.2分类
临床分类：分为单纯型和肾炎型。凡具有以下四乡之一或多向者属于肾炎型：2周内分别3次离心尿检查RBC大于或等于10/HPF，并证实为肾小球源性血尿；反复或持续高血压（学龄儿童大于或等于130/90，学龄前儿童大于或等于120/80，并除外使用糖皮质激素单位能够原因所致；肾功能不全，并排出血容量不足所致；持续低补体血症。
按糖皮质激素治疗后反应分类：
激素敏感型小于或等于8周；耐药型：大于或等于8周仍阳性；激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药后1个月内复发，重复2次以上。
1.2肾穿刺适应症
起病年龄小于1岁；持续镜下或肉眼血尿，持续低补体血症；激素耐药、多次复发、激素依赖；病程中有急剧的病情变化而怀疑有间质肾炎、新月体形成；出现缓慢的肾功能减退；拟开始环孢素A治疗前争取肾穿，了解有无肾间质病变。
2肾病综合症治疗中的一些问题
从发病机理的角度可从三个方面入手：一是针对其原因；二是干扰发病过程中的炎症和非炎症介质系统如针对补体、血小板活化因子、毒性氧自由基、血栓素等，使用其拮抗剂、抑制剂，三是对症处理，针对病生理改变、症状进行治疗。临床上目前是以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。
2.1肾上腺皮质激素的应用
2.1.1初治
目的有三个方面，尽快使肾病缓解、尽量减少其后可能的复发、尽量少的副作用。在初治中强调早治、足量、一定的疗程。
**剂量：1.5-2.0mg/kg.d，分次口服。我国目前多数学者主张诱导缓解的激素用药期限不少于4周，最长8周。诱导缓解后给予减量维持，此维持巩固期**为隔日顿服，全疗程在初治以6个月为宜，至少3个月。
复发及依赖
对于频复发或激素依赖，给予能维持缓解状态的最小有效激素，隔日顿服，宜较长时间如6-9个月，如此最低量**每隔日大于0.5mg/kg时，则加用免疫抑制剂。常以感染为诱发因素着也有主张加用左旋咪唑。近年报告在激素依赖者于每次减量前先给予ACTH三日后再减量，常可较顺利逐步摆脱激素依赖状态。
经正规、足量激素治疗4-8周，尿蛋白未能阴转时则为激素耐药。应考虑有否有以下情况而导致耐药：合并感染；病变非微小病变，或发生了由微小病变向非微小病变的转化；发生了肾间质改变或肾静脉血栓；合并用药对激素的影响；机体本身糖皮质激素受体的类型、数量及功能状态可影响激素效应；部分散发的单基因突变，如NPHS2突变。
2.2免疫抑制剂
2.3其他药物
左旋咪唑、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素2受体阻滞剂。
抗过敏药物、静脉注射免疫球蛋白。
2．4水肿的治疗
肾病综合征并发症的治疗
感染
高凝状态
高脂血症：他丁类
急性肾衰

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