肺动静脉畸形一例

上***子

肺动-静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistulas)又称肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation)或肺动静脉瘤，是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为2~3/10万。

上***子

在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉; 由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。
静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
囊状PAVMs和弥漫型肺小动静脉瘘。前者又分为单纯和复杂两个亚型，单纯 型为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接相沟通，瘤囊无分隔；复杂型为供血肺动脉与引流 肺静脉分别为2支以上，瘤囊常有分隔。囊状PAVMs可表现为单发或多发。

囊状PAVMs通常具有典型X线平片征象，表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等 ，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶；扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉 与肺门相连；该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断