< 经验>先天性胆总管囊肿

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先天性胆总管囊肿是指胆管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊状扩张，在我国随着各种检查手段的日益完善，本病在国内的发生率也不断增加。我院从2005年到2008年共收治56例先天性胆总管囊肿，诊治经验如下。

　　一、临床资料

　　本组在56例患者中，男性8例，女性48例，男女之比为1∶6，平均年龄26.3岁。中上及右上腹部疼痛占94%，黄疸占47%，腹部肿块占7%，三者皆有占7%，另有53%的患者有发热症状。囊肿的分型:根据Alonso-lej分类法，共分5型:Ⅰ型：胆总管梭状扩张45例，占77%；Ⅱ型：胆总管憩室未发现；Ⅲ型：胆总管末端扩张2例，3%；Ⅳ型A：肝内外胆管囊状扩张4例，占7%；Ⅳ型B：肝外胆管多发囊状扩张4例，占7%；V型：肝内胆管多发的囊状扩张1例。辅助检查:56例患者均行B型超声检查，基本上明确诊断，39例行ERCP，17例行PTC，胆道直接造影的结果与手术所见基本吻合。手术方式:51例患者行囊肿切除，肝门部胆管空肠吻合术。其中15例是在外院已行囊肿十二指肠或空肠吻合术，Ⅳ型的病例加作段叶切除。病理检查：囊肿大多数直径为4～6 cm梭状囊肿，囊肿粘膜由拄状上皮排列而成，部分胆管上皮完整，大多数病例其粘膜上皮表现为斑块状(由于溃疡形成)，囊肿壁由纤维结缔组织构成，大多数呈明显的炎性细胞浸润表面有肉芽组织，厚度在0.20～0.75 cm之间。随诊42例，平均随诊时间3年左右，患者的症状明显改善，4例患者出现术后上腹部疼痛，经对症治疗后缓解。

　　二、讨论

　　1．发病机理：仍然是一个有争议的问题，主要有以下几种学说:胚胎学说：(1)胚胎早期，胆管上皮增殖不平衡，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱而形成囊肿。(2)胰胆管合流异常学说：胰胆管共同管道过长，管道内压力过大，胰液反流入胆管，引起复发性的胆管炎，上皮脱落，管道变薄，膨出而成。该学说已被广泛接受，近几年该学说也受到质疑。Benhidjeb［1］等共报道了16例胎儿，经内窥镜B-超诊断为胆总管囊肿，平均29～40周均在产后行囊肿切除，胆肠吻合。组织病理证实：胆总管囊状扩张，囊壁坏死和纤维化。该报道表明在出生前胆总管的囊肿已经存在，胰液的反流可能加重胆管的扩张，但不是根本的原因。(3)胃肠道神经内分泌学说［2］:先天性胆总管囊肿胆管壁神经干细胞较正常明显减少，且其减少的数目与患者的临床症状和损害的程度成正相关，囊肿是由于先天胃肠道神经内分泌调节失常所造成。该学说受到高度重视，但其完整性和全面性有待于进一步研究和证实。

　　2．临床症状：一般认为先天性胆总管囊肿的典型三联症是腹痛，黄疸和腹部包块，其中以腹部疼痛最为明显。患者症状的轻重与下列因素有关：(1)胰管内压力的高低；（2）胆汁中淀粉酶的高低尤其与磷酯酶A2被激活的程度有关；（3）与起病时的年龄有关，年龄越小症状和体症越重越明显。在本组资料中，术前检查和术中发现有结石共12例，占21.4%。

　　3．辅助检查:ERCP则能直接显示整个胆道系统，尤其是在术前对了解胰管与胆管的关系，肝内胆管有无结石和狭窄等提供直接证据。在我院每一位患者皆行ERCP，术前皆能明确诊断。近几年中又有新的检查方法如MRCP（核素胰胆管显影），内窥镜超声（EUS）和螺旋CT在诊断先天性胆总管囊肿上有独特的作用。在我院共有7例先天性胆总管囊肿患者行MRCP，其囊肿的特点与术中的发现相吻合。作为一个无损性的检查手段，在临床上更易被患者所接受，因此MRCP有取代ERCP的趋势。

　　4．术式的选择:有以下几种方式:(1)外引流术:仅适用于危急、重症患者不能耐受其它术式，是一种应急措施，为患者第二次手术作准备；(2)囊肿十二指肠或空肠吻合术:该术式术后5年内发生吻合口狭窄合并结石占40％～50%，术后10年内癌变率为20％～30%。内引流后囊壁发生恶变的危险性高于未行手术的囊壁，目前已放弃该术式；(3)囊肿切除及胆肠吻合术:手术切除了囊肿，去除了癌变的基础，而且正常胆管与小肠吻合，吻合口不易狭窄，所以该术式得到广范应用。从我院的病例分析和文献的总结中均可看出，其术后疗效令人满意。