【讨论】大家都来关心三聚氰胺致泌尿系结石的临床问题

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大规模的筛查工作累得我喘不过气来，作为一名儿科工作者牺牲法定假日，在2008年度来说已经是习以为常的事了。但是看到一个个治愈出院的小宝宝时，所有的烦恼和疲倦都消失一空了。
    按下来就是科学规范的治疗这些患儿了，在过去的20来天的时间里，自上而下也都制定了相应的标准和政策，但由于事发突然，加之这类结石的特殊性，这些标准还得逐渐完善。
    本人把卫计委以及江苏、湖北、河南等地的诊治方案总结如下，希望对大家有所帮助。并热切在临床一线的专家们提出宝贵的意见。

三聚氰胺致泌尿系结石诊断治疗方案（试行）
   一、诊断要点
（一）病史
　　3岁以下婴幼儿，有含三聚氰胺婴幼儿配方奶粉的喂养史。
　 （二）临床表现(1项或多项)
　　1、不明原因的哭闹，排尿时成尤甚，可伴呕吐；
　　2、肉眼或镜下血尿；
　　3、急性梗阻性肾衰竭，表现为突然的少尿或无尿；
　　4、尿中可排出史结石，如男婴结石阻塞尿道可表现为尿痛、排尿困难困难；
5、可有高血压、水肿、肾区叩击痛。
　 （三）实验室检查
　　1、尿液分析：尿常规(肉眼或镜下血尿)、尿液pH值测定，酸性尿有利于尿酸结石形成，碱性尿利于磷酸钙结石的形成。
2、血液检查，血生化、肝肾功能、尿钙/尿肌酐(一般正常)、尿红细胞形态(非肾小球源性血尿)、甲状旁腺功能测定(一般正常)。
3、结石分析，留取尿中结石分析其成份，有助于分析病因及指导治疗。
（四）影像学检查：首选泌尿系系统B超（可见结晶、结石（肾、输尿管、尿道）、输尿管梗阻扩张、肾盂输尿管分离）。必要时行腹部CT平扫和静脉尿路造影（无尿或肾衰时禁忌），有条件可行肾核素扫描评价分肾功能。
1、B超诊断标准
⑴结石特点：多切面显示肾盂、肾盏内≥4mm团状强回声伴或不伴声影可诊断肾结石；
结石绝大部分累及双侧[根据相关法规进行屏蔽]系统及双侧输尿管；输尿管结石多位于肾盂输尿管交界处、输尿管跨越髂动脉段及输尿管膀胱连接部；结石呈碎渣样聚积，累及范围较大，后方为淡声影，绝大多数与草酸钙结石不同，可探及结石后缘；结石所致尿路梗阻较完全。
⑵已诊断肾结石，肾盂并肾盏扩张提示梗阻；
⑶一般特点：仅见肾盂、肾盏扩张，未见结石，不能诊断本病。
双肾肿大；实质回声增强，实质多为正常厚度；肾孟肾盏轻度扩张，肾盏圆钝；如梗阻位于输尿管腔内，则梗阻点以上输尿管扩张；部分病例肾周脂肪垫及输尿管周围软组织水肿；随病程发展，肾盂壁及输尿管壁可出现继发性水肿增厚改变；少数病人可探及少量腹水；
2、腹部平片：一般不显影，不建议做此检查，但可藉此鉴别其他原因导致的草酸钙、磷酸钙结石。奶粉婴幼儿结石的成分是二水尿酸和尿酸胺
3、腹部CT平扫：诊断困难的病例可选用。
4、静脉肾盂造影：诊断困难时可选用，但在无尿或肾功能不良时禁忌使用。
5、肾脏核素扫描：有条件时可选用，可藉此评价肾功能。
（五）鉴别诊断
1、血尿：尿沉渣红细胞形态检查，排除肾小球源性血尿；
2、结石：一般为透X线的阴性结石，B超阳性、X线呈阴性，可与最常见的草酸钙、磷酸盐结石区别；需排除因感染、代谢性疾病、肾小管酸中毒、泌尿系统畸形诱发的其它结石。
3、肾功能衰竭：肾前性，常有脱水、休克的病史；肾性，有肾脏病史，尿检出红细胞
及蛋白尿，伴不同程度的贫血。
（六）住院指征
1、结石致梗阻伴肾功能衰竭：如高血压、电解质紊乱、肾功能异常；
2、结石伴有以下情况之一：
⑴肉眼血尿；
⑵严重泌尿系感染；
⑶超声证实单侧或双侧肾盂和肾盏扩张，或输尿管扩张；
⑷尿道梗阻。
（七）河南省食用含三聚氰胺奶粉患病婴幼儿重症病例诊断标准（试行）：结石致梗阻伴急性肾功能衰竭。
有食用含三聚氰胺奶粉病史、B超证实有泌尿系结石，并具有下列条件之一者：
1、０～３岁婴幼儿出现不明原因的哭闹、排尿时加重，肉眼血尿。
2、无尿或少尿，每日尿量少于250ml或平均1小时尿量少于10ml为少尿，每日尿量少于50ml或者１２小时内未排尿液为无尿。
3、有泌尿系感染（菌尿或浓尿）。
4、B超显示泌尿系结石，结石大于５mm，伴有单侧或双侧尿路明显梗阻或肾积水（肾盂分离大于１５～２０mm以上）。
5、血清肌酐测定大于正常值。
6、有水电解质紊乱或酸中毒。
7、有与食用含三聚氰胺奶粉相关的其它重要器官损害。
二、治疗方案(总则)
（一）立即停止食用含三聚氰胺奶粉。
（二）内科保守治疗
补液、碱化尿液，促进结石的排出（用5%苏打、枸橼酸盐碱化尿液，根据尿pH值调整碱性药物剂量。如是胱氨酸结石，使尿pH值维持在7.0～8.0。如是尿酸结石，尿pH值维持在6.2～6.8。如是草酸钙结石，使尿pH值>7。如磷酸钙结石，则用氯化铵使尿液酸化，使尿pH值维持在6.5以下）。纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。保守治疗过程中密切检测尿常规、血生化、肾功能，复查B超（尤其注意肾盂、输尿管扩张程度和结石形态与位置的变化）。因结石较为松散或呈沙粒样，自行排出可能性较大。
（三）合并急性肾衰竭的治疗
首先应纠正高血钾等危及生命的情况，如应用碳酸氢钠及胰岛素，如条件具备尽早采取血液净化、腹膜透析等方法，必要时外科干预解除结石梗阻。
（四）外科治疗
经内科保守治疗结石形态和位置无改变，并且肾积水及肾损害加重，或者肾衰竭无条件进行血液净化或腹膜透析时，可手术解除梗阻。可选择膀胱镜逆行输尿管插管引流、经皮肾造瘘引流、手术切开取石、经皮肾镜取石等。因结石较为松散，尿酸成分为主，病人为婴幼儿，体外震波碎石有较大的局限性，需慎重考虑。
【随访病例】
1、没有任何症状或仅有镜下血尿，婴幼儿一般情况良好。
2、结石直径＜4mm、没有尿路梗阻（B超没有肾盂肾盏或结石以上部位输尿管扩张）。
3、治疗方法：
⑴立即停用被三聚氰胺污染的配方奶粉；
⑵多饮水、多排尿、增加运动量；
⑶多食用碱性食物（如葡萄、黄瓜、胡萝卜、海带等）或药物（如小苏打）。
4、定期随访：3个月内复查尿常规、肾脏B超等。
【门诊输液治疗】
1、指征
⑴双肾多发性结石，且直径>4㎜者；
⑵输尿管结石不伴输尿管扩张。
2、医嘱原则
⑴多饮水，保持足够尿量，勤排尿；
　  ⑵可适当碱化尿液，以苏打片化水口服（维持尿pH值在6.2～6.8）；
　  ⑶B超复查：结石患儿嘱1~2周复查；单纯肾积水嘱2~4周复查；
　  ⑷出现突然少尿、无尿，烦躁、哭闹、呕吐，肉眼血尿时立即就诊。
【住院治疗】
　　1、检查项目
　　⑴血常规、大便常规、尿红细胞形态学、血生化、尿钙/尿肌酐；
　　⑵有感染时，行中段尿培养+菌落计数+药敏试验；
　　⑶B超复查，3~5天复查。
　　2、医嘱原则
　　⑴立即停用被三聚氰胺污染的配方奶粉，多饮水，保持足够尿量，勤排尿；
　　⑵至少维持每日补液量60~80ml/㎏；
　　⑶碱化尿液，以5%苏打2~3 ml/㎏加入补液中，每1~2天复查尿分析，根据尿pH调节苏打剂量，维持尿pH值在6.2～6.8；
　　⑷抗感染，以头孢他啶为代表的三代头孢菌素或阿莫西林克拉维酸钾抗感染，除非有用药指征，不得多联用药；
感染或易感染指征：有腰痛、尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿等表现；血象显示中性粒细胞升高；血CRP或ESR升高；尿检发现白细胞升高；尿培养结果阳性；
选用抗菌素种类：首选不含添加剂的国产三代头孢（如头孢噻圬钠、头孢哌酮钠）或（羟）氨苄青霉素，也可采用口服的相应剂型；对于过敏患儿最好在有尿培养结果的情况下选用敏感的抗生素，重症感染病例可选用碳青霉烯类抗生素（参见湖北省公费医疗用药指南）；
　　⑸如超声显示输尿管膀胱交界处结石，可作**指检**，配以补液有助于结石排出；
　　⑹双侧输尿管结石伴梗阻病人，保守治疗无效者，可行膀胱镜逆行输尿管插管引流、冲洗；
　　⑺伴梗阻性肾衰患儿，先行膀胱镜逆行输尿管插管引流、冲洗，无效者置入腹膜透析管，行腹膜透析治疗。
外科治疗：结石直径较大（＞8mm）或经内科保守治疗结石形态和位置无改变，并且肾积水及肾损害加重，或者肾衰竭无条件进行血液净化或腹膜透析时，可手术解除梗阻。可选择膀胱镜逆行输尿管插管引流、经皮肾造瘘引流、手术切开取石、经皮肾镜取石等。因结石较为松散，尿酸成分为主，病人为婴幼儿，体外震波碎石有较大的局限性，需慎重考虑。
3、急性梗阻性肾衰竭处理
      ⑴按上述方法积极去除梗阻；
      ⑵维持机体酸碱、水、电解质平衡；
      ⑶凡上述保守治疗无效者，先经膀胱镜逆行输尿管插管解除梗阻；当出现已下情形时，应尽早进行透析：①严重水潴留，有肺水肿、脑水肿的倾向；②血钾≥6.5mmol／L或心电图有高钾表现；③严重酸中毒，血浆HCO3-<12mmol／L或动脉血pH<7.2；④严重氮质血症，血浆尿素氮>28.6mmol／L，或血浆肌酐>707.2mmol／L。透析的方法包括腹膜透析、血液透析和连续动静脉血液滤过三种技术，婴幼儿以腹膜透析为常用。
    4、出院指征
　　⑴感染控制、梗阻解除、排尿通畅；
　　⑵肾积水消失或减轻，患儿一般情况较好；
　　⑶肾功能、电解质正常；
三、随访
出院后随访内容：尿常规；泌尿系B超，必要时进行肾功能检查及静脉肾盂造影检查。
（一）未住院的结石患儿3个月；
（二）住院的结石患儿出院后1个月；
（三）有症状随时就诊
四、预后
经过积极有效的治疗，患儿通常均能恢复，不留后遗症，预后良好。预后恶劣通常因就诊过晚、病情过于严重所致。
五、附注
（一）单侧积水的处理：如症状或动态观察，B超、CT(平扫+增强+X线平片):一般肾实质4-12mm。CT平扫后做增强，10-15分钟后做一次X线平扫。
（二）如梗阻已解除而肾功能无明显改善时仍需要透析治疗；
（三）外科干预治疗问题：不强调选择损伤较大的手术治疗，需行外科干预患儿建议转诊至有条件的三级医院;
（四）三岁以上结石问题：由于3岁以上小儿结石成因复杂，多为其它原因引起，如：草酸盐结石、胱胺酸结石、先天性泌尿系畸形所致膀胱输尿管所致结石等，故不在此之列；
（五）尿液碱化问题：不强调口服小苏打，住院患儿5%碳酸氢钠3－5ml/Kg/d，不超过3天，以尿PH值6.5-7为宜;

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k****g

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