**海绵状白质脑病

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**滥用严重危害人们的身心健康, 已成为令人关注的社会问题。**中毒性脑病, 是由于长期烫吸**引起的以脑白质海绵样变性为主要病理特点的一种脑病, 故又称为**海绵状白质脑病(** spongiform leukoencephalopathy, HSLE) , 是近年才引起医学界重视的新病种。**吸入有两种方法: 一是静脉吸入, 可引起缺氧性脑脊髓病, 以大脑皮质、海马、丘脑和小脑蒲肯野细胞受损为主； 二是烫吸, 即将**放于铝箔上, 加热后, 用小管经鼻追吸蒸汽, 称为“追龙”(chasing the dragon)。有人认为烫吸可以避免静脉吸入引发的风险, 故近年来, 烫吸越来越流行, 然而烫吸却可引起海绵状白质脑病(HSLE )。
调查结果显示,HSL E 不受性别、年龄、***时间、每日吸食量及***次数的影响, 而与地区分布、***方式有关, 具显著性差异。单纯静脉***组中未发现HSL E 患者, 单纯经鼻烫吸与混合***组的患病率无显著性差别, 提示经鼻烫吸是发病的必要条件。Volkow认为毒物在烫吸后直接经鼻粘膜及嗅丝作用于脑组织, 而静脉注射者***中的毒素可与血中的蛋白结合, 却不能透过血脑屏障, 故对脑组织不产生直接损害。主要病理特点是脑白质呈对称性海绵样脱髓鞘改变。脑活检发现病变对称累及双侧小脑半球、大脑半球后部、内囊后肢、胼胝体、内侧丘系、脑干等皮质下运动纤维。脑白质内有大量空泡形成, 海绵样改变明显。
临床表现及特点
( 1 ) 多为急性起病, 且多在戒毒或减量时发病。***者大多消瘦、营养不良, 不除外自身营养代谢障碍亦参与发病机制(2) 临床分期:Wolters将其临床表现分为3 期: 一期即单纯小脑受累期, 主要表现为情感淡漠、小脑性构音障碍和
共济失调。二期为小脑和锥体系、锥体外系受累期。小脑受损症状进一步加重, 可伴有锥体束、锥体外系受损症状。三期即意识障碍期, 以伴有大汗的植物神经功能紊乱和中枢性发热为主要表现, 可出现昏迷、角弓反张、无动性缄默, 重者甚至死亡。患者可能停留于第一期, 也可能经过2 个或全部阶段。一、二期患者大多病情稳定, 三期患者预后不良。（3) 精神症状常为首发表现。(4) 感觉系统大多正常, 选择性累及运动系统的机制尚不清楚。(5) 病情严重程度与病变范围、***时间、***量无明显平行关系, 头部CT 或MR 异常可先于或重于临床症状。　
脑脊液检查常规、生化基本正常或蛋白稍增高。患者CSF 及血清中的髓鞘碱性蛋白(MBP) 含量增高, 提示该病的髓鞘存在病理性损害。脑电图多呈中重度异常, 以弥漫性慢波为主。
　MR I 检查是诊断本病的最重要手段。国内外文献所描述的MR I 改变具有惊人的相似性和特征性。均表现为对称性双侧小脑半球、大脑半球后部、内囊后肢、胼胝体压部或膝部、脑干等多发性大片状长T1 长T2 信号, 脑室系统无扩大, 中线结构无偏移, 无占位效应。单光子发射计算机断层扫描(SPECT ) ，患者脑白质内出现广泛对称性低灌注区, 说明长期***滥用, 可引起脑的异常灌注, SPECT 改变可先于CT 和MRI表现, 对本病的早期诊断有一定帮助。
诊断要点：综合国内外文献, 确诊HSL E 可依据以下几点: (1) 有明确烫吸**史; (2) 多在戒毒后发病; (3) 急性起病, 多以构音困难、行走不稳为主要表现, 可有小脑和锥体系、锥体外系体征; (4) 头部CT、MR I 呈高度特征性改变(小脑半球、大脑半球后部、内囊后肢、胼胝体压部或膝部、脑干等多发对称性大片状改变) , 有人提出依据影像学改变即可确诊此病, 可不必做活检; (5) 病理活检示脑白质呈对称性海绵样变性。
鉴别诊断：主要需与多发性硬化、皮质－纹状体－脊髓变性(Creutzfeldt－Jakob 病)、脑白质营养不良症、**戒断综合征相鉴别。

治疗：目前尚无特异性治疗方法, 国内多主张综合治疗。(1) 戒毒治疗: 因HSL E 的发生与戒毒有关, 故有学者建议在戒毒的同时进行神经系统保护措施, 或可减轻HSL E 的症状甚至避免其发生。(2) 因病理提示髓鞘易被亲脂性物质或过氧化物损伤 , 可予辅酶Q、抗氧化剂治疗。Kriegstein对患者予抗氧化剂及口服辅酶Q 治疗, 获得良好疗效。Gacouin认为应把抗氧化剂、辅酶Q作为常规用药。(3) 根据其病理呈白质脱髓鞘改变, 可予糖皮质激素治疗。
预后：综合各文献, 由于本病的神经损害是不可逆的, 进入第三期的患者预后不良; 而一、二期的患者经综合治疗后大多可有好转, 但较缓慢, 提示近期疗效尚好, 但远期如何, 有待进一步追踪随访。