多发性肌炎和皮肌炎

残**星

多发性肌炎和皮肌炎  

                          概    述
           多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）为一组综合征，是主要影响四肢近端骨骼肌、颈肌及咽肌的一种慢性炎性肌病。
            临床上以肌无力、肌压痛、肌萎缩为主要表现，常累及多个器官，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
            DM则同时有皮肤受累，出现特征性皮疹。病理上以骨骼肌纤维变性和间质炎性改变为特征。
          可见于任何年龄，在10～14岁及45～55岁左右分别呈两个发病高峰。发病率约为0.5～8/100 000。女性多见，成年男女发病率之比为1：2。伴有其他结缔组织病的本病患者，男女比例可达1：8～1：9。儿童及伴发肿瘤的患者未见明显性别差异。
【病因及发病机制】
            本病病因不明。可能与以下因素有关：
   （1）感染机制  
           许多感染均可造成肢体的无力。
           目前认为，多种感染（如细菌、病毒、真菌、原虫等）与本病的发病有关，其中以病毒与弓形体更受重视。然而，是感染导致了肌炎，还是肌炎患者因免疫异常而继发感染尚难确定。
   （2）遗传因素  
             在同卵双生及本病患者一级亲属中有疾病的聚集倾向。此类患者HLA－B8、DR3出现频率增加，而抗Jo－1抗体阳性的患者几乎均出现HLA－D52，提示本病有基因遗传倾向。
（3）免疫机制   
            一般认为，各种炎性肌病均是具有遗传易感性个体被各种环境因素促发后产生的免疫介导过程。
            PM的病理改变是细胞介导的、抗原特异性细胞毒作用的结果。
             在这些病例中，CD8＋T淋巴细胞围绕浸润非坏死性肌纤维，其中细胞毒性T细胞（Tc）数量远较Ts多，其比例为4：1。同时，此类细胞还可表达HLA－Ⅱ类抗原及其他T细胞活化的抗原标志（如IL－2受体等）。
             DM可能存在不同的免疫机制。此类病例中，罕见单个核细胞侵人非坏死性肌纤维。大量细胞浸润于血管周围，且B细胞数目较T细胞多。T细胞中，CD4＋／CD8＋比值增高。外周血循环中B细胞增加，T细胞减少。提示DM发病中，体液免疫机制具 有较重要的意义。

          同时，PM／DM患者可检测到多种自身抗体，如抗甲状腺抗体、ANA、RF等，其中抗Jo－1抗体、抗多发性肌炎抗原－l抗体（抗PM－1）、抗信号识别颗粒抗体（抗SRP）等是肌炎的特异性抗体。
            肌肉活检，可见补体和免疫球蛋白的沉积，并可见IgG、IgM与C3及补体膜攻击复合物（C5b～9）沉积于微小血管内，沉积的程度似与疾病活动性相关。

【病理】
            其病理表现主要为骨骼肌的异常，包括肌纤维的变性、再生、坏死、吞噬和单个核细胞浸润。
             PM中，常见单个肌纤维的坏死，一些非坏死性肌纤维被T细胞和巨噬细胞浸润。
              肌内膜处可见明显的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞聚集，聚集物中几乎没有B细胞。随后肌纤维直径增加，出现间质纤维化。
             肌纤维的损伤和萎缩常集中于肌束周围，称“束周萎缩”。少数患者有明显的血管炎改变，血管壁水肿、坏死，内膜增厚，管腔狭窄，甚至栓塞。
              DM患者的肌肉异常与PM相似，但其炎性细胞更倾向于聚集在肌腹周围的血管旁，且以B细胞为主。
             儿童的各种DM中，血管病变包括血管内皮增生、局灶性梗塞和肌纤维周围的萎缩，同时可见肌肉内血管壁上有IgG、IgM和C3沉积。
皮肤的病理变化主要为：
    初期（水肿红斑阶段）:
           可见表皮角化、棘层萎缩、基底细胞液化变性，真皮层粘液性水肿，血管扩张、周围有淋巴细胞等浸润，有大量色素颗粒。
          进行性病变中，真皮胶原纤维肿胀、断裂、均质化或硬化，血管壁增厚，皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉积，表皮进一步萎缩，皮肤附件亦萎缩。
【分类】
           临床上多采用1975年Bohan和Peter提出的DM／PM分类方法。
      一般分为：
          ①原发性特发性多肌炎；
          ②原发性特发性皮肌炎；
           ③DM／PM合并肿瘤；
           ④儿童或少年型DM／PM；
           ⑤DM／PM伴发其他结缔组织病。
【临床表现】
           常为渐进性起病，少数呈急性或亚急性发病。部分病例发作前有前驱症状，如不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。
           肌炎和皮损是本病的两组主要症状。皮损往往先于肌肉损害数周至数年出现，部分患者肌肉和皮肤同时发病，少数可先有肌病，随后出现皮损。
（1）肌肉病变  
             通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位的肌肉皆可受侵，但肢带肌、四肢近端及颈部肌肉常首遭累及。
            多数患者的肌无力从骨盆带肌及下肢近端肌肉开始，面肌及眼外肌受累较少。
             对称性近端肌无力为本病的特点。除肌无力外，还可伴肌痛、肌压痛和运动痛。
             临床表现依受累肌肉的部位、数量和程度不同而有差异。可有上楼、穿衣困难，声音嘶哑，吞咽困难，气急和呼吸困难；心肌受累，可发生心力衰竭。
              此外，多数患者在整个病程中也可出现程度不同的四肢远端肌无力的表现。
            受累肌肉早期可有非凹陷性肿胀，病变肌肉质地可如常或呈柔韧感。纤维变性后常发硬、坚实，可使关节挛缩，而影响其功能。肌肉挛缩多为疾病晚期或病程已久的表现。
           肌力的分级（6级）：
          0级 完全瘫痪；
          I级 肌肉能轻微收缩，但不能产生动作；
         Ⅱ级 肢体能在水平移动，但不能抬起；
          Ⅲ级 肢体能抬离床面，但不能对抗阻力；
          Ⅳ级 能对抗一定的阻力，但肌力有不同程度减弱；
          V级 正常肌力。
（2）皮肤病变  
             皮肤病变差异较大，皮损程度与肌肉病变程度常不平行，皮损出现与肌肉受累的先后亦不肯定，即皮损可先于肌肉症状发生，也可同时或之后出现。
     狼疮危象:
             是指系统性红斑狼疮（SLE）出现严重的系统损害，以致危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。此时的治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。
              DM的特征性皮疹有两种类型:
             一类为眶周水肿性紫红色斑，多位于上眼睑，逐渐弥漫性向前额、颊部、耳前、颈和上胸部“V”字区扩展，有人称此类皮疹为“向阳性皮疹”或“披肩样皮疹”。
             另一类为多见于肩、肘、膝、掌指和指间关节伸面的紫红色丘疹或斑片，称为“高雪征”（Gottron），表现为皮损略高出皮肤，光滑或略带鳞屑，边缘不整齐，可有皮肤萎缩、色素脱失及毛细血管扩张，偶见破溃。
             部分患者在甲根皱襞处可见僵直毛细血管扩张和瘀斑，并有皮肤增厚的表现。
               
            慢性病例可出现上胸“V”字区甚至全身多处的多发性角化性小丘疹，毛细血管扩张，轻度皮肤萎缩及色素脱失，称皮肤异色病样疹。   
             在此基础上，偶见皮疹呈鲜红、火红甚至棕红色，全身弥漫性肿胀红斑，以头面部为著，呈醉酒貌，伴较多深褐色、灰褐色针头大小色素斑及大量蟠曲、树枝状扩张的毛细血管，称“恶性红斑”，常提示伴发恶性肿瘤。

（3）皮肤及肌肉以外表现
    ·      关节痛与关节炎约见于20％～60％本病患者。症状一般较轻，肘、膝、肩和指关节可发生畸形和运动受限，多数因邻近病变肌肉的纤维化挛缩所致。
    ·      由于食管上段和／或咽部骨骼肌受累，10％～30％患者可出现吞咽困难，食管蠕动差，食管扩张。儿童DM患者可发生胃肠道溃疡和出血。
    ·       由于呼吸肌无力，可造成换气不足；咽部肌肉无力，可引起吸人性肺炎。
            X线检查，约5％～10％患者可出现肺间质改变。肺部病变与肌无力程度无明显相关性。合并肺部病变的患者，可无呼吸系统症状，或出现进行性呼吸困难、干咳，易继发感染。肺功能显示，肺顺应性下降，气体弥散功能减低。可有胸膜炎。
   
          半数以上患者有心电图（ECG）异常，以ST－T改变及心律失常、传导异常为主，有临床症状的心脏病不常见。
          多数患者肾功正常。临床上偶见肾脏功能衰竭患者。
（4）伴发其他结缔组织病  
           许多结缔组织病本身即可引起肌炎，但一般临床表现不重，肌无力不明显，肌酶可正常也可升高。约20％ PM／DM患者可伴发其他结缔组织病，形成重叠综合征。特异性肌炎相关抗体，如抗Jo-1或／和抗PM-1阳性，常支持PM／DM的存在。
    （5）儿童或少年型PM／DM   半数以上患者有皮疹，多见皮下钙化，可表现为皮下结节或一组肌群的钙化浸润。肌肉活检显示，血管内膜增生，纤维蛋白栓形成，管腔闭塞，血管周围炎性细胞浸润等。
     （6）伴发肿瘤   
            糖皮质激素疗效不佳，或患者经糖皮质激素治疗后体重仍持续下降，老年患者伴贫血、血沉增快、碱性磷酸酶增高等，均应警惕肿瘤的存在。PM／DM常合并的肿瘤有乳腺癌、肺癌、卵巢癌、胃癌、肾癌等。
【实验室检查】
    （1）一般项目   
           活动期可有外周血白细胞升高，血沉增快，球蛋白升高，CIC增高，补体C3、C4减少。
          X线检查，可有肺间质纤维化、钙质沉积等。肺功能检测，可出现气体弥散功能减低。
    （2）血清肌酶谱改变   
          多数患者急性期血清CPK、醛缩酶、AST、LDH等活性增高，其中以CPK升高最有意义。其改变常与本病肌肉病变的消长平行，可反应疾病的活动性，因而在一定程度上可作为评价疾病严重性和判断治疗疗效的指标。
（3）自身抗体测定
            近年来发现一类“肌炎特异性自身抗体（MST）”，主要包括抗氨酰tRNA合成酶抗体（如抗Jo－l抗体；抗丙氨酰tRNA合成酶抗体，即抗PL－12抗体；抗苏氨酰tRNA合成酶抗体，即抗PL－7抗体）、抗SRP抗体、抗Mi－2抗体和抗mas抗体等。这类抗体阳性者多为肌炎患者。其中以抗Jo－1抗体阳性率最高。两种或两种以上MSA一般不同时出现于同一患者体内。上述MSA可与其他自身抗体，如抗SSA、抗SSB、抗dsDNA抗体等同时存在。此外，78％患者ANA阳性，10％患者外周血可查到狼疮细胞。
（4）肌电图  
          70％～90％患者可有肌电图异常，多数符合肌源性损害。晚期可表现为神经源和肌源性损害的混合相。
（5）病理检查   
          肌活检宜选择肌压痛明显、肌力略有减弱但尚未完全萎缩的近端肌肉。皮肤的病理改变属非特异性，不能作为诊断依据。
【诊断及鉴别诊断】
              PM／DM诊断标准较多，其中以Maddin等1982年提出的诊断标准较简明。
             本病应与SLE、SSc、风湿性多肌痛症、嗜酸性肌炎等疾病相鉴别。
                 
      DM／PM诊断标准（Maddin等，1982年）：
             ①肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前屈肌呈对称性软弱无力，有时伴吞咽困难或呼吸肌无力；
             ②肌肉活检显示，病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润等；
             ③血清肌酶谱（如CPI（、AST、LDH等）增高；
             ④肌电图有肌源性损害；
             ⑤皮肤特征性皮疹，包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的水肿性紫红色斑，掌指关节和指关节伸面的Gottron丘疹，甲根皱襞毛细血管扩张性斑，肘、膝关节伸面、上胸“V”字区鳞屑性红斑皮疹和面部皮肤异色病样改变。

判定标准：
          ①确诊DM   符合前3～4项标准及第5项标准；
          ②确诊PM   符合前4项标准，无第5项表现；
          ③可疑DM   符合前4项标准中的2项标准及第5项标准；
          ④可疑PM   符合前4项标准中的3项标准，但无第5项表现。抗Jo－1、抗Mi－2等有助于诊断和鉴别诊断。
【治疗】
   （ l）一般治疗   
            急性期应卧床休息，适当做关节、肌肉的被动运动；避免寒冷、感染等。禁止吸烟。给予高蛋白、高热量食物。恢复期或炎症较轻的患者，应鼓励适当的功能锻炼，并辅以理疗，以防止肌肉萎缩及挛缩。
    （2）药物治疗
             糖皮质激素为本病的首选药物。
             **一般需较大剂量。若治疗有效，肌力常在1～2月内改善，同时CPI水平渐降至正常。
             大剂量的**治疗应持续至肌力正常后3～6周。减药宜慢。减至维持量后，仍需维持数月或数年，疗程一般不应少于2年。
            上述治疗无效时，可用大剂量甲基**龙冲击疗法，有时也可获得满意疗效。
            由于本病需长期大剂量使用糖皮质激素，有导致患者出现骨质疏松、无菌性骨坏死的潜在危险，因而应给予足够的重视。同时，还应注意其他毒副作用的发生。
             糖皮质激素疗效不佳或为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂。目前认为，MTX合并糖皮质激素治疗对改善肌力有一定疗效，也可选用环磷酰胺等。
             NSAIDs、蛋白同化激素（如苯丙酸诺龙等）、抗疟药（如羟氯喹等）、D－PNE、维生素E等亦可辅助使用。重症患者可静脉补充复方氨基酸、三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂等。
            长期使用糖皮质激素者，应注意补充钙剂。
（3）其他治疗
          血浆置换疗法可有一定疗效。小儿DM患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并糖皮质激素治疗，疗效较好。
【预后】
              PM／DM患者总体5年生存率约为80％，其中儿童预后最好。
              大部分病例呈慢性渐进性，2～3年后渐趋恢复。一般认为，病程超过7年者，很少因本病死亡。
             少数急性发作的患者，如有明显的肌无力，甚至呼吸肌无力，合并急性间质性肺炎、严重心脏损害等，多数预后不良。
             有吞咽困难的患者，因易发生吸人性肺炎，预后较差。               
             接受小剂量糖皮质激素治疗的患者较经大剂量糖皮质激素治疗的患者预后差。
            发病年龄愈大，伴发癌肿的机会愈大，且常见肺、心功能不全，预后较差。
             PM／DM患者如发病时CPI（不升高，则合并恶性肿瘤和肺纤维化的机会较大，预后差。抗Jo－1抗体和抗SRP抗体阳性的患者可能对治疗反应欠佳。
          本病的死亡原因主要有因呼吸困难，或膈肌肋间肌病变，或间质性肺炎而引起的呼吸衰竭；因心脏受累产生的心力衰竭；咽、食管肌肉受累所致吸人性肺炎；合并恶性肿瘤者，常因恶液质或肿瘤转移，影响重要脏器功能而致死。
          此外，还可因严重并发症，如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用糖皮质激素所致消化道出血和胃肠道穿孔等，导致死亡。


                                     四、白塞病
                                  概       述
              白塞病（Behcet’s disease，BD），又称贝赫切特综合征.
             是原因不明的、以细小血管炎为病理基础的、以反复发作为特征的、累及多系统的一种慢性进行性疾病。
              口腔、眼、生殖器、皮肤病变最常见，但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等均可累及。
              1937年，土耳其教授Behcet首先描述了这种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及常引起失明的眼色素膜炎为主要特征的综合征。1957年，我国开始有此病的报道。
           BD高发地区为地中海周边国家及东亚各国，其中日本发病率最高；西方国家发病）。我国发病率约为1.4／10 000。
白塞氏病是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病，1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的，白塞氏综合征是一种病因不明，以细小血管炎为病理基础，口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性进行性复 ...
白塞病（Behcet's disease）：又称口，外生殖器和眼综合征。可能是一种自身免疫性疾病。诊断要点：口腔溃疡为本病首发和最常见的症状，溃疡可单发或多发，直径数毫米至1-2厘米，疼痛明显。生殖器溃疡以女性多见，好发于**和**及宫颈，疼痛明显。眼损害以虹膜睫状体炎，前房集脓，色素膜炎等多见。皮肤损害为毛囊炎和痤疮样皮疹，结节红斑及血栓性静脉炎等。患者可有关节炎，神经系统受累症状。**反应阳性。
么是**反应？
        **反应也称皮肤非特异性过敏反应，即**后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,约1-2周消退。在白塞病中的阳性率57.9%-70%,高于正常人群，在男性明显高于女性。其诊断的特异性较高。与病情活动有一定相关性，病情重时阳性率高，程度重。

【病因及发病机制】
          已经证明免疫异常在BD发病中起重要作用，但其确切病因和发病机制仍未完全阐明。
（1）遗传因素
          本病有地区性发病倾向及家族性发病趋势。HLA－B5（或B51）与切。HLA－B5是BD的免疫遗传标志，其阳性率可达67％～88％。HLA－DR也与发病有一定的关系。BD的易感基因位于第6对染色体的短臂上。BD无一定的遗传方式，可能系常染色体隐性遗传。
（2）感染  
            病毒及细菌感染与本病关系密切。但各家报道不尽一致，部分结果未获公认。
           有人报道，慢病毒感染可引起自身免疫异常，诱发BD。有人发现，BD患者血中抗HSV－1抗体滴度升高；而HSV－1可影响CD4＋T淋巴细胞，致免疫异常。
           也有研究认为链球菌感染可能与发病关系密切。
           我国学者报告，结核杆菌感染与BD发病有关，可在发病之初已有结核病灶，且BD患者结核菌素试验多为强阳性。抗结核药物治疗，除可改善结核症状外，还可使BD的相关损害明显改善。进一步的研究发现，结核杆菌的65kD热休克蛋白与本病发病相关。
（3）免疫异常  
            细胞免疫及体液免疫异常均与BD发病有关，但细胞免疫异常在发病中可能起更大的作用。
           患者可有外周血T淋巴细胞比例失调，T细胞和Th细胞数均下降。其CD4＋T细胞（Th）对分枝杆菌热休克蛋白的一定肽段有明显反应性，该反应细胞属Th1细胞，可被CD8＋T细胞所抑制。结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞，特别是Th细胞。
             中性粒细胞可自发分泌TNF－α、IL－12、IL－18，增强NK和Th1细胞活性。
             **反应类似于Ⅳ型超敏反应，亦提示有细胞免疫紊乱。
            本病患者的血管内皮细胞也有异常改变。
            BD患者血清中存在抗口腔粘膜的抗体、抗动脉壁抗体及CIC。其CIC阳性率可达60％，并与病情活动有关。
           IgG、IgA、IgM、IgE均可升高，血清补体亦升高。
【病理】
          BD的基本病理改变是血管炎，可累及全身各大、中、小血管，静脉多于动脉。
         血管周围有淋巴细胞及单核细胞浸润，血管壁有IgG、IgM和C3沉积。
          大静脉可有血栓形成。血管内皮细胞肿胀、增生，管壁水肿，肌层分离，管腔狭窄。细动脉内膜下纤维组织增生而致内膜增厚。可形成动脉瘤。
【临床表现】
           本病在我国以女性略多见，男女患病比约为3：4，发病年龄4～70岁不等，发病高峰为16～40岁。   
          损害初发部位：
          口腔55．2％，皮肤23．s％，生殖器及眼均为6．75％。
         多数为慢性起病，最初可仅累及一个器官，经不等时间目的反复发作与缓解后，方出现其他器官损害，一般先口腔后眼部，局部损害为主，全身症状较轻。
（1）全身症状  
            可有发热、头痛、乏力、食欲不振、体质下降和关节疼痛等。
           热型不定，多为低热。睡眠不住、过度劳累、月经前后、气候突变或季节更替等均可使病情加重。
    （2）口腔损害
          是BD发生最早、发生率最高和反复时间最长的一种损害，在本病患者中的发生率约99％～100％，为疼痛性口腔溃疡。
            溃疡呈圆形或卵圆形或不规则型，米粒至绿豆大小，常为多发，3～5个，少数可单发。边缘清楚，但不整齐。单个损害约于2周左右愈合。易此伏彼起，反复发作，发作间隔期不等。
                口腔损害是诊断BD的最基本和必须的症状。
（3）眼部损害
            发病常较晚，多为双侧，但可不同时发生。其最常见的病变是色素膜炎，早期可为角膜炎或角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜动静脉炎及视神经炎等。虹膜睫状体炎伴前房积脓为本病的特征性改变。视网膜血管闭塞性静脉炎为BD的特征性组织病理学标记。
            反复发作可致视力严重损害，甚至失明及不可逆的视网膜改变。
    （4）生殖器损害
             以溃疡为主，可见于**、**、大小**及尿道口等处的粘膜，亦可见于阴囊、肛周、会阴等处的皮肤。溃疡大而深，数目较少，疼痛剧烈，愈合慢，反复发作次数少，每次发作间隔时间长。
（5）皮肤损害
        常见而有特征性的皮肤损害有结节性红斑、毛囊炎样皮疹、**反应。   
             ①结节性红斑最常见，主要见于下肢，尤以小腿为多，新出现的皮下结节周围可围绕1～1．5cm的鲜红色晕，称“红晕现象”，为本病的特征性表现，有较高的辅助诊断价值；
             ②毛囊炎样皮疹，一种为米粒至绿豆大小的暗红色丘疹，顶端可有小脓头，主要分布于头、面部及胸、背部；另一种为脓疱性结节损害，可见于全身各处，初为红色丘疹，顶端可有米粒大小的脓疱，基底为浸润性硬结，周围有较宽的红晕，轻度痛感。此类皮损有较高的辅助诊断价值；
             ③**反应发生率约为70％，表现为**后，于**部位皮肤出现粟粒状红丘疹或脓疱。反应重时，周围可见红晕现象及底部小结节。为本病的特征性表现，有辅助诊断价值。
（6）系统性症状
            ①关节损害，四肢大、小关节均可受累，单发或多发，表现为疼痛，活动受限。多为非侵袭性关节炎，少有骨质破坏；
              ②消化道病变，可表现为上腹胀饱、暖气、中下腹胀满或阵发***痛、便血。其主要病理改变是消化道溃疡，可出现较严重的消化道并发症，如溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔及狭窄、腹膜炎等；
             ③神经系统病变，又称“神经白塞综合征（NBS）”。不同部位血管炎症可致脑不同部位的病变，大脑、中脑、小脑、脑干、脊髓、脑膜、颅神经、脊神经均可受累，其中最常见的继发病变是脱髓鞘病变，其次是脑软化、血管周围炎细胞浸润。小静脉炎引起的灶性或多灶性中枢神经系统受累亦较多见，可伴发功能障碍；
             ④血管病变是BD的标记性改变，可累及所有大、小动、静脉，且常提示预后不良。浅静脉炎、深静脉炎及血栓性静脉炎是最常见的表现；
             ⑤心脏损害较少，临床表现可有心律失常、心音改变等。较少见的损害有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化及心瓣膜改变；
             ⑥肺损害少见。肺内小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞，出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状；
             ⑦肾脏病变少见，主要病变为肾小球肾炎或局灶增生性肾小球肾炎。
【实验室检查】
             无特异性血清学检查。可有ESR增快，C反应蛋白增高，球蛋白轻度增高。
             **反应：本试验在我国BD患者中的阳性率为60％，特异性较高，具有诊断价值。
    【诊断及鉴别诊断】
        目前采用较多的是1989年BD国际研究组制订的国际诊断标准。具体标准为：
            复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，附加下列表现中的至少2项：①生殖器溃疡；②眼病；③皮肤病变；④**反应阳性。即可诊断为BD。
           本病应与单纯复发性口腔溃疡、Reiter’s综合征、SLE、SS等相鉴别。
【治疗】
          BD治疗主要包括对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗。
    （1）对症治疗
             ①NSAIDs主要对关节炎有效；
             ②秋水仙碱可用于有皮肤粘膜损害者，男性效果较好；
             ③酞胺**酮可缓解皮肤、粘膜病变，预防眼、关节受累，但停药后易复发，副作用较大。其副作用主要为致畸和外周神经炎等。口腔溃疡反复发作时，可选用该药口服；
             ④糖皮质激素局部应用可治疗口腔溃疡、生殖器溃疡等。局部涂抹糖皮质激素油膏，可促进愈合，减少疼痛。含糖皮质激素的眼药水或药膏对前葡萄膜炎有效；
             ⑤长期反复发作者，可选用雷公藤、IFN等；
             ⑥有结核杆菌感染证据者，应给予抗结核治疗。
（2）眼炎的治疗
              葡萄膜炎伴／不伴前房积脓者，可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎患者，应给予系统的糖皮质激素治疗，并加用免疫抑制剂（如CsA等）、口服维生素E等。
（3）血管炎的治疗
             出现眼部损害及大血管、中枢神经系统、消化道等内脏血管炎症和关节肿胀、高热等表现的患者，应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。
            闭塞性动脉炎、血栓性静脉炎或静脉血栓形成等，可加用阿司匹林、潘生丁、丹参片等，亦可用活血化瘀的中药。

[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2008-9-15 21:35 编辑 ]

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