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右腋下肿物（结果已公布）
的确是脂肪母细胞瘤，这里的兄弟都很厉害
这个病少见，但很有特点，如下是我看书总结的一点东西，希望对大家有一点帮助
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脂肪母细胞瘤lipoblastoma
1、临床特点：
该瘤为胎儿脂肪组织形成的肿瘤，又称胚胎性或胎儿性脂肪瘤。肿瘤局限于局部才称脂肪母细胞瘤，弥漫者称为脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）。发生于婴幼儿，常累及上下肢的近端部位。临床表现为生长缓慢的无痛性结节或肿块。
2、肉眼变化：
瘤体呈球形，结节状或分叶状，有包膜和假包膜，可浸润周围组织，边界不清楚，直径多在3~5cm，切面淡黄杂有黏液样区，质软如脑髓。
3、镜下：
①脂肪细胞被粗细不等的结缔组织分隔成地图状不规则的小叶结构；
②瘤细胞除成熟组织细胞外，还可见不成熟的脂肪母细胞、细胞大小一致，核分裂相少；
③间质内可有黏液基质，丰富的丛状毛细血管网
④可穿透包膜，浸润肌肉；
⑤偶见软骨化生及小灶性造血细胞。
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1924年Jaffe首先使用Lipoblastoma来描述未成熟脂肪细胞的肿瘤,在1958年,Vellios等人使用Lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新生物,Chung和Enzinger于1973年建议使用Benign Lipoblastoma(良性脂肪母细胞瘤)描述此种局限型病变,以Lipoblastomatosis(脂肪母细胞瘤病)来描述弥漫型病变。Gaffney表明脂肪母细胞瘤病与胎儿白色脂肪组织有密切联系,细胞遗传学证实脂肪母细胞瘤患者存在8号染色体异常,但到目前为止此种肿瘤的确切发病原因尚未被确定。
1993年,Arda等人总结84例英文文献报道后发现脂肪母细胞瘤发病部位存在如下分布:下肢(41%)、上肢(20%)、躯干(15%)、腹部(14%)、头颈(11%)。Stringel等人发现70%的病例病变发生于四肢,男女比例为3:1,1岁以内发病占总发病人数的55%。脂肪母细胞瘤的诊断主要依赖于术后病理诊断,与其相鉴别的主要有黏液脂肪肉瘤(Myxoid Liposarcoma)。鉴别要点:1)年龄:前者主要发生于婴幼儿及10岁以下儿童,年长儿童罕见;后者的发病高峰为20~60岁;2)组织病理学:后者与前者相比小叶结构不明显,纤维间隔不完全,成熟脂肪细胞聚集于小叶边缘,而不像脂肪母细胞瘤成熟脂肪细胞聚集于小叶中央,黏液脂肪肉瘤存在灶性核异型、多形性及异常核分裂像;3)细胞遗传学:前者有8号染色体异常,包括3号或7号染色体与8号染色体的易位,后者有12号和16号染色体间易位。
目前对于脂肪母细胞瘤已达成以下共识:1)此病为良性肿瘤。2)首选治疗方式为完整手术切除,而放疗和化疗只是一种过度治疗,特别是对于儿童而言。3)此种肿瘤具有良好的预后,复发率为14%~25%,主要为弥漫型病例手术切除不完整所致。虽然脂肪母细胞瘤具有潜在局部侵犯的可能性,但对于复发病例病理组织学评价是逐渐演进为成熟脂肪瘤 ,目前未见完全自主消退的病例报道,存在部分切除后自发消退的可能性。
脂肪母细胞瘤(Lipoblastoma),是一种少见的良性脂肪肿瘤,又称胎儿脂肪瘤、胎儿脂肪肿瘤、胎儿细胞脂肪瘤、胚胎性脂肪瘤、先天性脂肪瘤样肿瘤、儿童脂肪母细胞瘤。正确认识这一软组织肿瘤的生物学特性 ,对于选择恰当的治疗方法十分重要。 |
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发表于 2008-7-24 18:50
pathology
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发表于 2008-7-29 20:46
心灵之约
