少见病:进行性对称性红斑角皮症

w****g · 发表于 2008-7-6 10:49

患者，男,2岁,从3个月开始,双手掌及双脚掌红斑,伴脱皮

[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2008-7-13 12:52 编辑 ]

d****n · 发表于 2008-7-6 11:34

没见过猜一个：进行性对称性红斑角皮症？谢谢提供，期待正解

丁**所 · 发表于 2008-7-6 11:35

剥脱性角质松懈症
患儿爱热吧？

g****2 · 发表于 2008-7-6 12:29

剥脱性角质松懈症

脑*片 · 发表于 2008-7-6 14:56

剥脱性角质松懈症

有**当 · 发表于 2008-7-6 16:44

剥脱性角质松懈症 ,期待答案

j****6 · 发表于 2008-7-6 16:59

剥脱性角质松懈症

沙**树 · 发表于 2008-7-6 17:39

剥脱性角质松懈症很典型啊

雁*潭 · 发表于 2008-7-6 18:58

进行性对称性红斑角皮症，遗传的

溪**医 · 发表于 2008-7-6 19:58

进行性对称性红斑角皮症的发病起于婴儿期或儿童。其为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度，附着片状角质性鳞屑，有时边缘色素增加，常有轻度瘙痒。始于双侧掌跖部，渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。
病因  可能与遗传有关，属常染色体显性遗传。张风翔(1985)报告一家族四代人中有7人发病。但也有人认为本病系毛发红糠疹的亚型。
症状
进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征。
诊断
根据早年发病及其临床特点，诊断不难。
治疗
无特效疗法，下述方法可酌情应用。（1）维A酸类对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。可内服阿维A酯每日1～2mg／kg或阿维A0.5mg／kg，并配合外用含皮质类固醇的0.1％维A酸软膏。（2）内服维生素A10～15万IU／d和维生素E 0.3～0.6g／d。（3）局部外用20％尿素霜、10％～20％水杨酸软膏、喜疗妥软膏及20％鱼肝油软膏等。（4）对局限性角化显著而用其它方法治疗又无效者，可试用X线照射治疗。

溪**医 · 发表于 2008-7-6 19:59

常在出生后不久发病，但少数也可在成年发病，男女患病无明显差异。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害，附有片状角质性鳞屑，皮损境界清楚，有时边缘有色素沉着，皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部，偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围，均为片状潮红浸润性肥厚斑片，覆有糠秕状鳞屑，指(趾)甲增厚失去光泽，皮损在青春期波及范围最广，以后可逐渐消退，部分病人皮损有同形反应。本病病程经过缓慢，常呈进行性，冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。

灵**子 · 发表于 2008-7-7 10:55

楼上的两种答案我不能区分，期待正解

y****2 · 发表于 2008-7-10 18:52

进行性对称性红斑角皮症

t****i · 发表于 2008-7-11 08:28

支持进行性对称性红斑角皮症期待结果

w****g · 发表于 2008-7-13 08:33

进行性对称性红斑角皮症

L****3 · 发表于 2014-9-29 22:17

进行性针对性红斑角皮，我儿子也是，四岁了

u****0 · 发表于 2024-8-8 11:54

结果怎么样了？

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