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注册时间2008-6-25
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一、背景及历史回顾
1 由于组织学上与一些平滑肌肿瘤相似,因此胃肠间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumors, GISTs)以前通常被诊断为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。
2 在20世纪80年代,由于现代免疫组化技术的发展,逐渐明显区分了GISTs和平滑肌肉瘤的特征。
3 基于这些发现,1983年Mazur和Clark引入“胃肠间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumor,GISTs)”这一术语。
二、基质间质细胞
胃肠间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC) 又称“卡哈尔”细胞。ICCs是肠肌丛中的起博细胞,其作用是通过连接肠道的平滑肌细胞与自主神经纤维,协调肠道蠕动。
有人采用更有逻辑性的命名为“胃肠道起博细胞(gastrointestinal pacemaker cell,GIPAC)”。
三、胃肠道间质瘤的定义
肿瘤起源:GIST起源于胃肠道的神经丛的ICC,即胃肠道的Cajai细胞。肿瘤细胞具备C-kit基因突变,以瘤细胞表达CD117为特征。肿瘤细胞同时具有间充质细胞和Cajal细胞的特征而有别于普通前体细胞。
广义的间质瘤:胃肠道间叶源性肿瘤,包括间质瘤,平滑肌肿瘤,神经源性肿瘤等。
狭义的间质瘤:特指具有分子遗传学特征肿瘤。
四、GIST的流行病学特点
GIST发病率占胃肠道肿瘤的0.2%,在美国每年新发生约3000-5000例。
男女发病率基本相同。
发病高峰在50-70岁之间。
五、GIST的分子病理学改变
95% 的GISTs中可检测到c-Kit 基因突变,该基因表达酪氨酸激酶。
酪氨酸激酶的活性增加有助于 GISTs 细胞的生长与生存。 |
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