胎儿左侧多囊性肾发育不良性肾病？

z****a · 发表于 2008-6-14 01:03

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胎儿多囊性肾发育不良性肾病，是一种相对常见的先天性肾病,发病率约1/4 300,可能与胚胎发育期输尿管胚芽闭锁有关,多为单侧发病,但20%~50%的病例对侧泌尿系常合并有多囊性肾发育不良、输尿管肾盂连接处阻塞或肾发育不全。本病无遗传倾向。多囊性肾发育不良性肾病常合并其他畸形,或是某些综合征的表现之一，提示诊断多囊性肾发育不良性肾病时,不应忽视对其他脏器的仔细扫查。
典型超声表现：肾肿大失去正常的椭圆形,其内见多个大小不等的囊性暗区,囊肿间互不相通,看不到肾皮质或仅有少部分肾皮质。
单侧多囊性肾发育不良性肾病若对侧肾功能正常,常不影响胎儿存活,但有引起高血压或恶变的危险,因此应超声随访或手术切除患肾。