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支持颌面部骨纤维异常增殖症表现
骨纤维异常增殖症骨又称纤维结构不良,是正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾患,是一种少见的骨肿瘤样病变,可单一或多骨发病。骨纤维异常增殖症为骨间质发育异常引起的骨肿瘤样病变,病因不明。表现为病变区正常骨结构消失,代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁,增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁,呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列,编织骨小梁纤细,菲薄。骨质与纤维成分之比为2:3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。
骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见,可发生全身所有骨,而发生在颅骨往往累及多骨,文献报道,颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨,在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。
颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象:
①病变骨均表现为弥漫性骨髓腔闭塞膨大,CT图像呈均匀或不均匀磨玻璃征象较有特征,骨皮质变薄、模糊,MR 以等、低T1,T2为主异常信号,病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号,也较有特征。
② 病变骨有膨胀性改变,与正常骨逐渐移行,无明确分界。
③可累及多骨。
④可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。
本病须与骨化性纤维瘤相鉴别:
颅面骨骨化性纤维瘤的CT表现归纳为以下几点:
1、肿瘤多见于颌骨,上颌骨较下颌骨多见。
2、肿瘤为圆形、椭圆形或分叶状的肿块,呈膨胀性生长,发生于上颌骨的肿瘤常凸入同侧鼻腔、上颌窦及筛窦腔,致窦腔狭窄或闭塞膨胀,甚至凸入眼眶内使眼球突出
3、骨化性纤维瘤X线分型标准,依肿瘤密度改变,本病CT表现可分为硬化型(或致密型)、囊型、混合型。
4、肿瘤区骨皮质膨胀变薄或吸收消失,亦可有虫蚀状骨质破坏,但无骨膜反应。
5、肿瘤边界清楚,肿瘤可穿破骨皮质向外生长,但边界仍清楚。 |
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