儿童膀胱重复畸形4 例报告

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儿童膀胱重复畸形4 例报告


李建宏 张镟 王广欢 蒋学武 谢肖俊


广东汕头大学医学院第二附属医院小儿外科


[关键词] 膀胱/畸形


膀胱重复畸形极其罕见，截止目前!文献报道不超过100例。而且，该畸形极少单独发病，最常合并的畸形来自泌尿、生殖和胃肠道系统【1－3】因此，常常给临床诊断和处理带来困难。自1996年以来，我院收治4例儿童膀胱重复畸形，现将其诊治经过报道如下。


资料与方法


    病例1，女，5岁。因正常排尿间期尿失禁而就诊。出生后第3d曾因**闭锁行经会阴**成形术。体检见外阴大片湿疹，**前庭偏左处可见一小孔并有尿液流出。B超发现右肾重复畸形，左侧未探及。静脉肾盂造影（IVP）提示左肾显影延迟，造影剂自前庭小孔流出， 而右肾重复畸形伴Y形输尿管，逆行造影显示膀胱后一小囊肿。膀胱镜检查见右侧输尿管开口，而未见左侧开口。盆腔探查发现膀胱与子宫间有一小囊肿，切开后见输尿管开口，顺此开口可上追至左肾并发现其发育不良，囊肿内注入美兰可见外阴蓝染。诊断：左侧重复膀胱，遂切除左侧肾，输尿管和膀胱，术后尿失禁症状消失。


病例2，男，13个月。以双侧腰部包块和隐睾入院。体检发现腹壁薄，呈梨形突出（Prune－Belly 综合征），双侧腰部包块呈囊性，无压痛，双睾丸于腹股沟区可扪及。B 超提示双肾重度积水，左输尿管明显扩张，盆腔内有2个囊状包块。IVP检查提示右肾重度积水伴肾盂输尿管连接部狭窄，左肾不显影。术中探查发现右肾积水，经输尿管注入美兰后流入盆腔内偏右的包块（右侧膀胱）并流出体外；左肾皮质菲薄，注入美兰后流入盆腔内偏左的包块（左侧膀胱），见无会阴开口，也不与右侧膀胱相通。遂行右肾盂成形术，左肾、输尿管及膀胱切除。半年后行双睾丸固定术。


病例3，女，2 岁。 因外阴畸形，大小便失禁而入院。体检发现外阴重复，右侧外阴基本正常，有正常的尿道、**和**，而左侧仅一个开口。从右侧外阴逆行插管可进入膀胱，而从左侧仅能进入结肠内。B超提示双肾、输尿管和膀胱重复，未见子宫、卵巢和**重复畸形。IVP检查提示双侧泌尿系统（包括尿道）完全重复。从双侧会阴开口注入造影剂行排尿性膀胱尿道造影（VCUG）也可显示双侧膀胱，钡灌肠可显示结肠重复畸形，重复的结肠明显扩张。予手术探查，首先于腹膜外探查输尿管和膀胱，打开膀胱，找到4根输尿管，分别注入美兰，证实其进入双侧膀胱并经各自尿道流出，然后关闭左侧膀胱内口，将2个膀胱融合为一，然后探查腹腔内，未发现生殖系统畸形。胃肠道从Treitz 韧带开始检查，发现顺时针肠旋转不良， 距回盲部约40cm处对系膜缘可见一直径约3cm的囊状小肠重复畸形，阑尾重复，全结肠管状重复。遂复位肠旋转不良，切除重复小肠和阑尾，并行末端结肠低位融合。 最后，切除左侧重复会阴。患儿术后大小便失禁消失。


病例4，男，7岁。因腹胀3个月，加重伴腹痛4d入院。体检发现明显腹胀，腹部压痛和肌紧张。B超提示多个囊状低回声包块，腹部平片提示腹腔多个液平面，结肠明显扩张，提示低位肠梗阻。手术探查发现腹腔中央部分为一大囊性包块占据，推压小肠和结肠向上导致肠梗阻， 切开后引流出千余毫升浑浊液体，内壁有一开口与扩张的左输尿管相通，其外侧还有一输尿管开口于正常膀胱，向上追踪可见2根输尿管均连于积水的左肾，而右肾及输尿管正常，诊断为左侧肾、输尿管和膀胱重复畸形，并予以切除。


结果


4 例患儿均进行了手术探查和相应的处理。切除组织常规送病理检查，结果提示肾积水或发育不良，肾实质萎缩，纤维组织增生。4例患儿膀胱组织中均有正常的肌层和粘膜层，为完全性膀胱重复。


4例患儿均随访15个月～9 年，术后肾积水主要行B超和IVP检查，其中病例2和病例4在随访过程中肾实质逐渐增厚，肾功能基本恢复正常。病例3于术后4个月时发生外阴脓肿，证实为重复尿道切除不完整所致，并行脓肿引流，残余尿道切除。术后10个月随访VCUG提示融合膀胱正常，未见重复尿道。其余2例随访中未见其他并发症。


讨论


膀胱重复是一种罕见的先天性畸形，可分为很多临床亚型，包括完全型和不完全型（仅有单一尿道），矢状位和冠状位膀胱内分隔，多囊状膀胱和葫芦状膀胱等。完全型膀胱重复【4，5】是指双侧膀胱壁均有发育良好的粘膜层和肌层，每个膀胱都有自己的输尿管和尿道，且彼此互不相通。截止目前，文献报道的各种类型的重复膀胱总共不超过100例。该畸形发病机制目前仍不清楚。但该病的一些特征提示各个亚型似乎有不同的发病机制。简单来说，至少提出了4种假说试图解释该畸形的发生，包括遗传因素、输尿管瓣膜的残余、膀胱始基分裂不全及两个膀胱始基生长和发育速度不均等。


膀胱重复极少单独发病，最常合并的先天畸形来自泌尿、生殖和胃肠道系统。就泌尿系统而言，几乎可合并肾、输尿管和尿道的所有畸形，包括发育不良、缺如、重复和异位等。就胃肠道系统而言，40％～50％的膀胱重复合并后肠重复畸形，还可合并肠旋转不良、肠重复和其他畸形。完全型膀胱重复是一些累及躯体尾端的综合征的组成部分，如泄殖腔畸形和VACTERL 综合征等。生殖系统的合并畸形则可累及子宫、**和外阴，包括重复和闭锁等。病例3中的外阴重复极为罕见，文献报道不超过20例。除了累及以上3个系统外，膀胱重复偶可合并脊柱畸形以及其他骨骼畸形，如脊髓脊膜膨出、尾骨重复、半椎体等[9,10]。


这就引发一个问题，为什么膀胱重复可合并如此多而且复杂的先天畸形？我们认为，应该从胚胎发育学中寻找合理的解释。 泌尿、生殖和胃肠道系统(后肠)的大多数器官在胚胎发生上均来源于相同或者相近的胚胎组织,而且发生和发育的时机也很接近。 我们知道，泌尿和生殖系统的多数器官大多来源于间叶中胚层。胚胎4周左右出现的泌尿生殖嵴是肾、生殖腺和生殖道的共同原基。几乎同时出现的泌尿生殖隔将泄殖腔分为背侧的后肠(以后分化为直肠和肛管$和腹侧的泌尿生殖窦(分化为膀胱&尿道、**和**）。因此，这种胚胎发生上的密切联系和共同的发育时机有助于解释和理解膀胱重复可合并如此多而且复杂的畸形[11]。


由于膀胱重复畸形罕见，合并畸形多，术前诊断复杂而困难。 例如，对病例3而言，如此多的合并畸形以致对所有的开口行造影检查以了解重复器官的解剖关系和有无功能都不足以作出完整和详细的术前诊断，直至术中探查才得到证实。 因此，该病的诊断应根据病史和合并畸形的解剖特征选用不同的术前检查，以尽可能发现潜在的畸形。就我们的经验而言，B超、IVP和膀胱镜是比较有针对性的筛查和确诊手段。最近有B超能于产前发现膀胱重复[12]的报道。其他检查，如钡灌肠、VCUG和CT也能协助诊断。




单就膀胱重复而言，如某些病例重复膀胱均有功能，可行融合术(如病例3)，否则要切除无功能的重复膀胱。因为各个病例合并畸形的不同，手术处理需要个体化，但至少要遵循两条标准：①经过仔细的术前检查和术中探查后，应首先决定哪些畸形需要矫正。如果一期手术完全矫正这些畸形不大可能，应计划好分期手术， 并优先矫正那些影响肾和膀胱功能的畸形。②不管合并多少畸形，手术处理应尽可能简化。矫正限于那些保留功能所必要的处理措施。对于病例1 右肾合并的重复畸形，即可不予处理；而对病例3的管状重复畸形，不必要行完整切除，仅需要结肠末端融合手术即可，手术简单，创伤小。



  
本资料来源于 临床小儿外科杂志