病例讨论：指、趾甲增厚，足底角化水疱

a****2

患者15岁女性，学生。因足底“厚茧、水疱”来诊。患者自出生后即发现指、趾甲增厚，生长快，足底厚茧。又于10余岁时躯干、腰背及四肢出现坚实“刺状”丘疹。服用维胺脂后好转。进来由于运动量增加，足底“厚茧”下发生水疱、破裂，影响行走。
查体患者神经精神正常、智力发育正常。指、趾甲均增厚变形、颜色加深；足底可见较厚胼胝样皮损，部分皮损下可见大疱。掌跖潮湿多汗；口腔可见颊粘膜处白斑。周身未见明显皮疹。

貌似再有一分我就升级了，为了小小庆祝一下，我把自己珍藏的一套照片拿出来和大家分享吧。本来这个病例准备写病例报道的，没想到这个患者几年前就诊的时候已经被本院的医生报道过了:'( （不过那时候她还没有出现足底的大疱）

多经典啊，当这个小姑娘用她的指甲在诊室的座椅上凌乱无章地敲打的时候，那传入我耳朵的却是美妙动人的旋律:D
希望大家喜欢。

答案公布：先天性厚甲症1型（Jaclassohn—Lewandowsky综合征）我连字都省得打了，直接把４楼豆版的答案考过来了:L
顺便说两句，这个患者４年前诊断的时候主要因为周身的角化丘疹，当时取了病理，但是不具备特异性。而四年之后才出现的大疱体征。另外，由于书中提到粘膜白斑有恶变可能，所以我留了患者电话，以备随诊。

[ 本帖最后由 adcc102 于 2008-3-22 22:35 编辑 ]

小*鼠

这是什么病呀，真特殊，学习:victory:

j****6

先天性厚甲及跖部银屑病

t****5

该病例诊断:先天性厚甲症1型或称Jaclassohn—Lewandowsky综合征

[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2008-3-21 09:59 编辑 ]

t****5

1．后天性厚甲多在外伤后或继发于其他疾病之后或同时出现厚甲，多为均匀性增厚，常见于拇趾及小趾甲，亦可所有趾甲均增厚。增厚程度不一，重者可增厚数倍，甲质变硬，甲板变为灰黄色，不透明。
2．先天性厚甲有的出生时甲正常，在1周岁以内发病，也有出生时甲即增厚，之后5年内逐渐发展，多呈楔状厚甲，甲板极硬。，先天性厚甲症多伴有其他部位的异常，Schc，nMcl首先提出本病最好称为先天性厚甲综合征，并将其分为三型:   
(1)1型或Jaclassohn—Lewandowsky综合征：此型最多见，其特征为：
①出生时或婴儿期所有甲对称性发硬、增厚、变色
②2～3岁时出现掌跖角化
③毛囊性角化
④大疱形成
⑤口腔黏膜白色角化斑，多发生于十几岁青少年，可恶变
⑥声音嘶哑
⑦毛发异常
⑧掌跖多汗等
(2)2型或Jat‘kson—Serioli综合征：除I型症状外，可有胎生牙和多发性囊肿。
(3)3型或schat~r-Brunauel’综合征：极罕见，除1型症状外，可伴有营养不良性白斑

治疗
无特殊治疗。

[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2008-3-21 10:01 编辑 ]

d****n

谢谢提供，期待答案，虚心学习！

h****q

谢谢斑竹的讲解，谢谢楼主提供的典型病例，同时也恭喜楼主升级了！:lol:

a****2

答案公布　鲜花送出^_^

播*

我们也长了经验 谢谢楼主

y****8

学习，一个特殊病历，多谢楼主提供。

q**x

恭喜楼主升级了

t***s

学习，一个特殊病历，多谢楼主提供。
:victory: :victory:

1****4

这病真够少见的，有很好的治疗方法吗

a****2

恐怕没有，因为是遗传相关。使用维A酸类药物可以缓解症状，但是年轻女孩长期使用终究难以实现。所幸除了粘膜白斑有恶变可能之外，其他症状只影响生活质量而不至于损害生命健康。