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[腹部] 胆总管囊状扩张

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发表于 2008-2-25 09:17 | 显示全部楼层 |阅读模式

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胆管扩张可发生于肝内、肝外的任何部位,基本上是囊状扩张和梭状扩张两种形态。常见型是胆总管囊状扩张,肝内胆管不扩张或有多发囊状扩张,而扩张以下胆管显著狭小,仅有1~2mm直径,胆管狭窄部位在胰外的游离胆总管与胰内胆总管的移行部,由于梗阻而致近侧胆管内压增高而导致囊形扩张和管壁增厚,合流形态为胆管→胰管合流型。胆总管梭状扩张病例的肝内胆管扩张至末梢胆管渐细,其狭窄部位在两管合流部和胰胆共通管的十二指肠壁内移行部两处,由于梗阻而致共通管轻度扩张和胆总管梭状扩张,合流形态为胰管→胆管合流型。发病时胆管扩张明显,症状缓解是略见缩小。
病因:有关病因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种:
   (一)先天性异常学说  认为在胚胎发育期,原始胆管细胞增殖为一索状实体,以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖,则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。有些学者认为胆管扩张症的形成,需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素,再加后天的获得性因素,如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高,最终将导致胆管扩张的产生。
  (二)胰胆管合流导常学说  认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离,两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远,形成胰胆管共同通道过长,并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此,胰管胆管吻合的部位不在十二指肠**,而在十指肠壁外,局部无括约肌存在,从而失去括鸡功能,致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高,使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90~100%,且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后,淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强,这可能是胆管损伤的主要原因。
  (三)病毒感染学说  认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因,是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞变性,胆管上皮损坏,导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。
分类  胆管扩张症的分类方法较多,1959年Alonso-Lej提出第一个分类法,当时认为是一种局限于胆总管的病变,所以将其分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室和胆总管末端囊肿三型。1971年Longmire等鉴于病变可累及肝内胆管系统,进而将其分为五型,即增加多发性肝内、外胆管囊状扩张和肝内、外胆管梭形扩张两型。现今可按扩张的部位,分为肝内、肝外和肝内外三大类型;又可按扩张的数目,分为单发和多发;按扩张的形态,分为囊状、梭状、憩室状等各种亚型;并可将合并的胰管异常、肝门狭窄、结石等一并作出表示。例如,多发性肝内胆管囊状扩张伴有结石,胆总管梭状扩张伴有胰胆管异常连接等等。
流行病学:本病在亚洲地区发病率较高,可发生在任何年龄,从新生儿至老年均有报道,但75%病例在10岁以前发病而得到诊断。以女性为多,与男性之比为3∶1。据统计上海医科大学儿科医院的资料,病例数约占住院总人数的1∶1000。
并发症:  病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬化、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。
鉴别诊断在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别,依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时,可能被误诊为传染性肝炎,对于梭状型胆管扩张,或扪诊肿块不清楚者,尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定,常能明确诊断。
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发表于 2008-2-25 10:02 | 显示全部楼层
学习了
发表于 2008-2-25 17:13 | 显示全部楼层
很漂亮的图片噢:victory:
发表于 2008-2-25 19:35 | 显示全部楼层
谢了
发表于 2008-2-25 19:47 | 显示全部楼层
:victory:
发表于 2008-2-25 21:20 | 显示全部楼层
受教了
好典型的图,再配上文字教学
谢谢楼主
发表于 2009-6-29 11:26 | 显示全部楼层
相信很多人不知道,有5种类型
A型 :胆总管呈梭形扩张,B型 :胆总管呈球形扩张,C型 :胆总管扩张显著 ,表现为右上腹部的囊性肿物,D型 :胆总管重度扩张 ,表现为腹部巨大囊性肿物, E型扩张的肝内、外胆管常延续相通。
发表于 2009-6-29 15:50 | 显示全部楼层
学习了,谢谢。
发表于 2009-6-29 17:53 | 显示全部楼层
谢谢分享,学习了,好图。
发表于 2009-6-29 19:15 | 显示全部楼层
谢谢,学习了
发表于 2009-6-29 19:17 | 显示全部楼层
学习了
发表于 2016-1-30 16:38 | 显示全部楼层
学习了,从声像图看跟胰头囊肿进行鉴别
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此消息发自iPhone版诊疗助手
发表于 2017-8-25 06:15 | 显示全部楼层
很专业的讲解,希望以后继续这样的精彩篇章!

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此消息发自Android版诊疗助手
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