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猜一猜,叫什么名字
复习一下:
Maffucci综合征
定义:一种少见的先天性非遗传性中胚层发育不良,
临床特点:多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤
主要并发症是软骨恶变约(20%),可以致残。
表现:1. 骨骼畸形:病变分布在单侧占50%,最常见于手的掌骨、指骨,也可累及长骨。
可局限于一侧上肢或双侧上肢,也可侵及一侧下肢或双侧下肢,造成肢体不等长,及脊柱侧弯。
2.软组织病变:可以是海绵状血管瘤,或毛细血管瘤,少数是淋巴管瘤。多数不痛,仅有时感到局部轻度不适或发热。血管瘤也可发生于内脏。
3.X线检查:位于干骺端的中心或偏心的放射性透光区,其中不等量的钙化及软组织中的静脉石,x线常见骨发育不良的后遗症:肢体不等长、不对称。尺骨短缩,下尺桡关节半脱位。
预后:40岁以上或病变广泛者,X线发现骨皮质侵蚀及破坏、软组织内钙化消失、软组织包块及病理性骨折时应考虑恶变可能。
治疗:病灶刮除及自体骨移植,如有恶变可截肢。
是不是很典型?
[ 本帖最后由 zhbwxy 于 2008-1-23 23:15 编辑 ] |
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