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免疫组化:CD20(+),CD79α(+),λ(+),κ(-),CD5(+),CD43(+),cyclinD1(+),Bcl-2(+)。CD3(-),CD10(-),CD45RO(-),
诊断:套细胞淋巴瘤。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL):
MCL是一种B细胞肿瘤,由形态较单一的小至中等大小的淋巴样细胞构成,核不规则,类似于中心细胞/有裂滤泡中心细胞(FCC),但至少有轻微的核不规则。见不到肿瘤性转化的细胞(中心母细胞/无裂细胞FCC)、副免疫母细胞和假滤泡/增殖中心。淋巴结是最常累及的部位,脾、骨髓(可伴血液收累及)也是较常见部位。除此之外,最常见的节外累及部位是胃肠道(据报道高达30%的患者)和Waldeyer环。MCL患者一般脾和肠均受累,肿瘤在整个胃肠道内表现为孤立性肿瘤或多发**肉,后一种情况称为多发性淋巴瘤样息肉病。其他非霍奇金淋巴瘤的组织学亚型也可产生此临床-病理改变,但多数多发性淋巴瘤样息肉病是MCL。组织学:大肠MCL的形态同淋巴结内的MCL相同。结构常为弥漫性,也可见到结节样和稍少见的真正的套状区方式。可见到反应性生发中心,它常受到周围淋巴瘤细胞的压迫,显示取代正常套状区的形态。肠腺可被淋巴瘤破坏,但未见到典型的淋巴上皮病变。低倍镜下显得很单调,常有上皮样组织细胞、核分裂象以及小血管周的细微硬化。淋巴瘤细胞小到中等大小,核轮廓不规则,核仁不清,胞免疫组化:淋巴瘤细胞是成熟的B细胞,表达CD19和CD20。细胞特征性地共同表达CD5和CD43。发现其表面免疫球蛋白包括IgM和IgD。大部分病例存在轻链限制性,一些研究证实主要为λ。CD10和CD11c实际上总为阴性。在所有病例实际均发现有bcl-1(cyclin D1),可证明存在于石蜡切片中的肿瘤性淋巴细胞的核内。
CD5(-)可以排除MCL和SLL,cyclin D1(-)可以排除MCL,CD10(-)可用于FL的鉴别。
质不多。不存在典型的大转化细胞
遗传学:MCL的细胞遗传学特征是存在1个t(11;14)(q13;q32)移位,它解除了对位于11号染色体上bcl-1癌基因表达的调节作用。用分析、PCR或原位荧光杂交方法(FISH)可以检测出重排。肠MALT淋巴瘤的细胞遗传学和分子学特点尚未完全明了。
预后:MCL是一种侵袭性淋巴瘤,典型表现为进展期病变,伴肠系膜淋巴结受累且扩散至腹部之外,受累范围还包括外周淋巴结、脾、骨髓和外周血。 |
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