要提高对特发性室颤的认识

心***走

                                             大连医科大学附属第一医院     杨延宗


        心源性猝死(SCD)是心脏病死亡的主要原因，90%的患者可以找到心脏病因，由于猝死后存活的患者有限，因此至少5%患者没有潜在的心脏病原因，这些患者大多数年龄小于40岁，3年之内30%患者再发心跳骤停，80%的心跳骤停是由于室颤和快速室速引起。
　　室颤的患者幸存后临床评估如果没有发现基础病，则认为是特发性室颤。特发性室颤是一个恶性的临床经过，早期诊断和预测非常重要。近年来研究发现一些心电图现象，如特发性J波与室颤发生有密切关系。
　　1992年开始的欧洲心脏病协会心律失常研究组针对心源性猝死幸存患者进行的回顾性研究（UCARE，Unexplained Cardiac Arrest Registry of Europe），和1994年在美国开展的特发性室颤注册研究（IVF-US，Idiopathic Ventricular Fibrillation Registry of the United States）结束后，两个研究组织就正常心脏院外室颤幸存者的评价问题，于1997年在circulation上发表了共识。认为以往诊断那些正常心脏院外室颤幸存的患者是电紊乱性心肌病、未发现心脏病的心律失常性死亡或者特发性室颤。前两个诊断不确切，电紊乱性心肌病没有包括自主神经异常引起的室颤电风暴，另外房颤也是一种电紊乱心肌病，但是很少引起室颤猝死；未发现心脏病的心律失常性死亡，不仅包括室颤而且包括心脏停搏等引起的心跳骤停；因此特发性室颤是室颤幸存后临床评估没有发现基础心脏病患者的最合理诊断。特发性室颤第一次有了比较准确的定义。
　　特发性室颤规范诊断有三点：一是必须有心电图记录的室颤；二是介入或者非介入手段评估除外其他原因。三是，心脏结构功能不一定完全正常，可以有轻微的心脏异常但是不至于导致室颤，如I度房室传导阻滞、阵发性房颤等。
　　特发性室颤诊断中最重要的是除外诊断，非介入手段临床评估包括生化、病史、ECG、运动试验、Holter、心脏彩超等；介入检查包括冠脉造影、左右室造影、心脏内电生理检查。程序**、心肌活检、冠脉造影时的激发试验不是必不可少的。
　　需要除外的诊断包括如下疾病：（1）药物。大环内脂类、三环抗抑郁药物、III型抗心律失常药物等都可以延长QT间期引起尖端扭转型室速。（2）酗酒或者***。（3）缺血性心肌病。可以通过运动试验和核素显像评价缺血程度，冠脉造影是必需的。（4）扩张性心肌病。需要超声确诊，室颤幸存的患者必须在24小时以后进行彩超检查，否则心肺复苏以后，心脏收缩舒张功能没有完全恢复，影响结果。（5）致右室发育不良性心肌病。确诊需要组织学的证据，右室心肌纤维化和脂肪变性，超声可见室壁运动障碍，核磁共振对诊断有一定价值。（6）肥厚性心肌病。（7）原发性室速。特发性左室室速、右室室速、儿茶酚胺敏感性室速、双向性室速，短联律间期室速等。（8）夜间猝死综合征。发生有区域性和独特的临床表现，目前认为是一种***的临床综合征，原因不明。主要分布在东南亚的老挝、日本、菲律宾等国，主要累及中青年男性，夜间出现呼吸困难、梦魇、猝死。（9）预激综合征。预激综合征合并房颤可以引起室颤猝死。（10）心肌炎。确诊需要病毒学证据，心肌活检没有确诊价值。（11）浸润性心肌病。浸润性心肌病累及大部分心肌，影像学检查比较容易发现异常，比如结节病，心肌活检阳性可以确定诊断。（12）先天性长、短QT综合征和Brugada 综合征，是目前已知的离子通道基因异常的心脏电紊乱疾病，可导致室速和室颤。
　　特发性室颤的诊断主要是除外性诊断，如何确定和解释微小的心脏异常是一个难点，有些异常可能与室颤相关，但是目前的知识还不足以证实，或者目前存在争议，比如早期综合征，多少年来一直认为这是正常变异心电图，年轻人和运动员中发生的比例较高，预后良好。但是近年来随着Brugada综合征和J波与室颤相关的发现，心电图相似的早期复极综合征是否与室颤相关引起了普遍的关注。
　　因此，有必要进一步提高对特发性室颤的认识。特发性室颤是一个比较难的诊断，很多患者年轻，没有心脏病的基础，但也有一些人，以后会发现器质性心脏病的依据，猝死实际是器质性心脏病的首发症状。所以，规范诊断标准和临床评估非常重要，如果不能发现已有病因，比如患者有LQTS，单纯植入ICD，没有β阻滞剂治疗和生活方式指导，ICD放电的频率会大大增加，给患者造成很大的精神和经济负担，是医生的失职；如果患者有冠脉问题，没有及时发现就会造成漏诊，患者得不到相应的治疗，本来可以预防的猝死变成必然结果，损失的是患者的生命。当然，对于特发性室颤的认识是临床和基础研究不断深入，相互印证的过程。特发性室颤中有些患者是有基础病因的，只是我们目前的知识还不能发现，例如LQTS开始被认为是特发性室颤，随着分子生物学研究的进展，目前已经发现了10个致病基因，LQTS不再归为特发性室颤。特发性室颤只是在病因尚不清楚之前的初步诊断。
　　代表了当今在此领域治疗最权威的共识美国心脏病学会(ACC)、美国心脏协会(AHA)和欧洲心脏病学会(ESC)联合写成的“2006年室律失常治疗和心脏猝死预防指南” 中将多种原因导致SCD的存活者列为入ICD的I类适应症，并建议于院外配置自动体外除颤器，在公共场所，如学校、运动场、机场和高密度人群环境，在病人发生室颤后数分钟内达到除颤目的。这样可以挽救更多发生SCD的患者，也为我们提高对特发性室颤的认识提供更多的机会。