贫血肝脾大2年余，呕血2次

兰*灵

许** ，女 ，4岁8月，河南，
主诉：发现贫血肝脾大2年余，呕血2次
现病史：2年前发现患儿贫血，（具体不详）无伴发热、皮疹、黄染、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。于县医院就诊，按“营养不良性贫血”给予口服药物治疗（具体不详），贫血无好转，出现腹部明显膨隆，肝脾肿大 。先后于两家三甲级医院住院治疗，给予输血2次，心脏彩超：轻度肺动脉狭窄，余未见异常。诊断不清楚，给予“维生素B12，叶酸，铁剂”治疗，贫血好转，肝脾肿大减轻，一年前无明显诱因出现呕血，量较多，鲜红或咖啡色，排柏油样便，HB 降至55g/L,于“安阳地区医院”按“上消化道出血”给予输血，抗酸治疗，治愈出院，后仍有轻度贫血，肝脾肿大，未予治疗。一年来HB 80-90g/L，肝脾肿大无明显变化。6天前，再次出现呕血，暗红色，量少，排柏油样便2天，HB 下降至60g/L，再次给予输血，制酸药物应用后，贫血好转，出血停止出院，为进一步诊治来我院。2007-12-19门诊以贫血肝脾肿大待查收入院。
自发病来，精神食欲稍差。小便正常，无鼻衄、齿龈出血，无口腔溃疡、脱发，体重增长差。
既往史：既往体健，无肝炎、结核等传染病史，无手术、外伤，无射线和毒药物接触史，食物和药物过敏史，余系统回顾无异常。
个人史：第1胎，第1产，足月顺产，出生体重3ｋｇ，无窒息，生长发育可，玩耍时体力较同龄儿差。预防接种史不详。无毒物、射线长期接触史。
家族史： 父母体健，非近亲结婚，家族中无类似疾病史，无家族遗传病史。
体格检查
发育正常，营养稍差，中度贫血貌，身高100cm，体重16kg,智力正常。颌下、腋窝、腹股沟均可触及0.2*05cm浅表淋巴结，咽无红肿，扁桃体不大。双肺（－），心前区稍隆起，心界不大，心律120次/分，律齐，心前区可闻及SM III/6级吹风样杂音。腹软，肝肋下未及，剑突下6cm，质韧，无明显压痛，脾大，甲乙线8cm,甲丙线9cm，丁戊线-4cm,质韧。四肢关节、脊柱无红肿畸形。神经系统查体（-）

  2007-12-21血常规：WBC 1.92×109/L、LY 50.7%、GR 34.1%、RBC 3.17*109、HGB 72g/L、PLT 79×109/L，CRP <1mg
  2007-12-24血常规：WBC 3.00×109/L、LY 37.7%、GR 52.4%、RBC 3.23*109、HGB 73g/L、PLT 61×109/L
  血涂片：部分红细胞轻度大小不等，中心淡然区扩大，白细胞形态大致正常。血小板数量形态未见异常
  2007-12-21血常规：WBC 1.92×109/L、LY 50.7%、GR 34.1%、RBC 3.17*109、HGB 72g/L、PLT 79×109/L，CRP <1mg
  2007-12-24血常规：WBC 3.00×109/L、LY 37.7%、GR 52.4%、RBC 3.23*109、HGB 73g/L、PLT 61×109/L
  血涂片：部分红细胞轻度大小不等，中心淡然区扩大，白细胞形态大致正常。血小板数量形态未见异常骨髓片：增生活跃，粒系各阶段比例及形态大致正常，红系晚幼红细胞比例增高，占24%。余阶段比例及形态大致正常。红细胞胞体小，中心淡染区扩大，见嗜多色性红细胞淋巴细胞及单核细胞比例及形态正常，全片见巨核细胞156个，其中颗粒巨33/50，裸巨17/50。血小板轻度减少。未见异常细胞及寄生虫。1考虑缺铁性贫血，建议查血清铁剂铁蛋白2建议做溶血方面检查
  血清铁四项 未回
  Coombs test (-)
  尿常规、粪常规+OB (-) 。
  凝血：PT 14.1s，INR 1.15
  铜氧化酶吸光度 未回
  TORCH (-) MP-ab (-)
  EB病毒抗体：IgA/VCA 0.242 IgA/EA 0.182 IgG/VCA 0.640 IgM/VCA 0.140
  感染七项：HBcAb (+)，余阴性
  （22/12）肝功肾全：ALT 20U/L TBIL 13.4umol/l DBIL 4.3umol/l TCO2 16.6mM，Cr 18uM，余正常。末梢血气分析：PH 7.361，CO2 31.4，O2 56.9，HCO3 17.4，BE -6.8
  （25/12）三全：ALT 19U/L ALB 40g/l TBIL 17umol/l DBIL 7.4umol/l AST 27u/l TBA 44.5umol/L,Cr 38umol/L PA 81mg/l
  腹部B超：肝剑下2.8cm,肋下1.2cm，右肝斜径10.4cm，肝回声欠均匀、增粗，有结节感。胆囊壁毛糙，厚0.4cm,脾厚4.1cm，脾长径14.8cm，肋下4.7cm
  心电图：大致正常
  胸片：心影饱满，左室增大，双肺血增多，请结合超声心动
  超声心动：心脏各房室内径正常；左室收缩功能及室壁运动未见异常；肺动脉瓣回声轻度增强，余瓣膜形态结构及启闭未见异常；肺动脉瓣前向血流速度增快，跨瓣压差及速度符合轻度狭窄未见异常返流束。提示：肺动脉瓣轻度狭窄
  血管超声：门静脉主干内径0.6cm,入肝血流最大流速29cm/s,门静脉主干、左右分支及矢状部血流通畅，充盈好。下腔静脉肝后段内径0.9cm，内壁平整，管腔内为无回声，内径明显受呼吸影响。脾静脉内径1.1cm.提示：脾静脉增宽
请各位高人指点迷津，谢谢！！！

兰*灵

太让我失望，人气好差

胡**1

兄弟,你是河南哪里的?我也是河南的.

f****0

可能是骨髓增生异常综合征，常伴染色体异常，有转变为白血病的可能，骨髓病理活检可见ALIP和骨髓网硬蛋白纤维增多，细胞培养有CFU-GM集落少而集簇多的特点，治疗有对症和化疗。

y****g

是否在血吸虫疫区生活。没有的话要做骨穿明确诊断。