极其复杂的先心病病例

白****话

病例，女，2岁，超声心动图所见：1、升主动脉内径1.2cm，主动脉弓部于左颈总动脉开口近端内径约1.0cm，远端内径约0.5cm，主动脉弓部与降主动脉连接处显示不清。左室流出道狭窄，收缩期内径约0.4cm，主动脉瓣环内径1.1cm,瓣叶活动显示欠清晰。肺动脉明显增宽，肺动脉瓣形态、活动正常。降主动脉与左肺动脉间见异常管道相通，内径约0.5cm。2、左心增大，右心未见增大，右室前壁厚约0.7cm。3、二尖瓣开放可，前后叶对合明显错位，三尖瓣形态活动正常。4、室间隔与左室后壁呈逆向运动；未见阶段性室壁运动异常。5、室间隔于大动脉短轴切面11－1点方向见1.4cm连续中断，上缘紧邻肺动脉瓣；房间隔结构未见连续中断。6、CDFI：于上述室间隔连续中断见双向分流信号，左向右分流峰速2.3m/s，压差21mmHg。上述异常管道内见双向分流信号。余心内血流及测值见下表（附件）。
超声心动图提示：
先天性心脏病：
大室间隔缺损（干下型）
动脉导管未闭（管型）
肺动脉增宽并重度肺动脉高压
二尖瓣重度关闭不全
左室流出道狭窄，主动脉瓣狭窄不排除
主动脉弓与降动脉连接显示不清（狭窄或离断不排除，建议进一步检查）

请专家对此病例手术成功率作一个评估，采取怎样的治疗方案才能使该患者彻底治愈？

[ 本帖最后由 白衣天使的童话 于 2007-12-27 15:25 编辑 ]

w****e

能否把体格检查情况发上来．希望大家积极讨论，加分方面绝对不吝啬！

白****话

该患者身高有80cm,体重10kg,一般情况还可以。心律100次／分，平时一感冒就容易成肺炎。晚上容易出虚汗，睡眠一般，吃饭尚可。其它的脏器还可以，没有什么问题。

g****d

患儿室缺、导管的治疗没什么问题，肺高压应该是动力型，对术后恢复速度有影响，但不会威胁生命，二尖瓣返流可以考虑先成形，左室流出道的狭窄在术中探查，左室流出道流速3.0m/s，有可能是隔膜型狭窄，这需要术前更进一步的B超检查

0**0

彩超做的不好，结论在关键的时候不肯定（主动脉弓部与降主动脉连接处显示不清。左室流出道狭窄---（分型），收缩期内径约0.4cm，主动脉瓣环内径1.1cm,瓣叶活动显示欠清晰。）建议复查彩超或行造影检查，测上下肢血压间接了解主动脉弓部问题。现不谈手术效果问题。应抓紧明确诊断，手术治疗。防止阻塞性肺动脉高压形成( 左室流出道狭窄，室缺存在，阻塞性肺动脉高压形成迅速）

m****0

能否把体格检查情况发上来．希望大家积极讨论，

d****6

非常典型的先心病，建议到阜外医院看一下。