左颊面部肿物（结果已公布）

l****6

女，41   左颊面部肿物15年，渐增大。
巨检   皮下见一个0.8×0.8cm大小肿块，灰黄，灰白。

[ 本帖最后由 pathology 于 2007-12-26 01:21 编辑 ]

k****3

临床特征　微囊性附属器癌是一种少见的恶性肿瘤,1982 年由Goldstein 等首先报道,初始病例几乎都发生于上唇,近年发生于上唇外的微囊性附属器癌的报道逐渐增多,如头皮、外耳道、腋窝 、胸壁等。男女发病机会均等,40～50 岁为高发期 ,但20～80 岁的患者均有报道。肿瘤表现为硬性斑块、局限性结节或囊性肿物,一般没有临床症状,偶有胀感及麻痹感 ,其生长方式是深在局限性浸润性生长,易复发,转移罕见。Carroll 等报道1 例通过淋巴结受累引起多个局部转移灶的病例。

光镜特征　本肿瘤来源于多潜能附属器角朊细胞,在发展过程中分化不完善,其组织分化多样,故称为附属器癌,其特征有 :
①通常在真皮上部见较多角质囊肿,但在肿瘤深处较少发现,囊肿周围被角朊细胞环绕,有少许透明角质颗粒,有些小的角质囊肿类似幼稚毛囊,表明向毛发方向分化;
②肿瘤细胞为基底样和鳞状细胞团、岛和索,部分周围细胞排列呈栅状,部分瘤细胞有透明胞质,瘤细胞巢索密集成群或紧密相连,有的呈芽状、分支状或有尾状结构类似汗管瘤;
③管状和腺样结构,内衬1～2层立方状细胞,腔内含PAS 阳性耐淀粉酶物质,对CEA免疫过氧化酶染色呈阳性,表明向小汗管方向分化;
④瘤细胞常无明显异型性,核分裂罕见;
⑤瘤细胞侵袭整个真皮并深达横纹肌,常侵犯横纹肌、神经周围、血管外膜、软骨组织及骨膜;
⑥瘤间质为增生的纤维结缔组织,常有玻璃样变。
免疫组化　关于微囊性附属器癌的免疫组化报道甚少,Smith 等对10 例微囊性附属器癌的研究发现,瘤细胞免疫组化阳性反应为CD34、CK7、EMA、Ber2EP4、S2100 以及α2SMA ,肿瘤不表达c-erbB2 ,5 %的瘤细胞表达Ki-67 ,20 %的瘤细胞表达p53 ,Ki-67 的低表达支持瘤细胞的低增殖率,而其他的免疫组化标记则支持皮肤附件分化的多样性。
鉴别诊断　本肿瘤应与纤维性毛发上皮瘤、硬化性基底细胞癌、转移性乳腺癌、汗管瘤和**状小汗腺瘤等鉴别。
1 　纤维性毛发上皮瘤　病变呈对称性,具有分隔肿瘤与正常皮肤的界限清楚的纤维带,但纤维为非癌性间质。表浅部位可有小角质囊,病变中也可见小汗腺,与微囊性附属器癌上部较为相似,多局限于真皮,皮下组织不受累或受累较轻;组织结构没有异型性,肿瘤也没有侵及横纹肌。在实际工作中要注意鉴别,以免将微囊性附属器癌漏检,而使患者失去较好的治疗机会。
2 　硬化性基底细胞癌　临床表现为扁平瘢痕样斑块。组织学上为间质与线状排列的基底细胞样瘤细胞交错排列,间质致密或为反应性,并可见受到挤压的皮肤附件,但细胞为一致的基底细胞,没有明显的良性肿瘤部分,也无毛囊及腺分化特点,可做鉴别。

[ 本帖最后由 kint123 于 2007-12-18 18:03 编辑 ]

x****g

希望了解肿物的边界如何，瘤组织内可见明显的腺管样结构，部分区域可见角化珠，可以看成是毛源性分化。如果边界清楚，我考虑皮肤混合瘤。
感觉如果是微囊附属器癌的话，应该是硬化性背景，浸润性生长，常常能看到神经侵犯，一般可以看到实性条索，其中出现角化。

霜*

考虑多形性腺瘤。

c****6

我考虑附属器来源的良性肿瘤,首选皮肤混合瘤

c****6

毛发上皮瘤?

t****5

皮肤混合瘤?

l****6

诊断：皮肤混合瘤