左鼻恶性黑色素瘤

j****m

患者  男性  41岁           
病       史
    主诉:持续左鼻塞9个月,加重2个月伴流鼻血
现病史:患者9个月无明显诱因出现左鼻塞,自认为感冒,未予治疗.今年4月初于当地私人门诊诊断为左鼻息肉并于表麻下鼻息肉摘除术,摘取物未送病理,术后通气改善.近2个月来,左鼻塞加重,并伴流鼻血,头痛,眼胀,耳闷,左眼视力下降.就诊于当地中心医院,行CT检查,示:左鼻腔肿物并阻塞性鼻窦炎.取病理,回报:左鼻腔肿物(恶性黑色素瘤),建议上级医院会诊,遂来我院,门诊以鼻腔肿物(恶性黑色素瘤)收入院治疗.病来无复视,无张口受限,无牙齿麻木感.饮食睡眠尚可,二便如常,无明显的体力体重下降.
既往史:否认肝炎,结核等传染病史;否认高血压,糖尿病,心脏病等病史;否认外伤手术史;否认明确药物,食物过敏史.
个人史:生长于原籍,无外地久居史,无疫区接触史,偶抽烟,饮酒.
婚育史:
家族史:否认家族性遗传性传染病史.
                          体格检查
T                   R                     P                   BP
一般状况…………………………………………………………(省略)
                          专科检查
耳(无异常)
鼻:外鼻无偏斜,左鼻腔可见灰黑色表面粗糙的新生物,有臭味散出,未见各鼻甲.鼻中隔右偏,右鼻腔粘膜苍白,鼻甲不大.鼻咽镜可见鼻咽部暗红色表面粗糙的新生物.
咽:咽后壁有血迹,结构对称.扁桃体1度大.
喉:会厌无红肿,抬举可,双声带明确可见,活动好,瓷白色,未见新生物.声门下未见异常.
颈:………………………
                        辅助检查
CT示:左鼻腔肿物并阻塞性鼻窦炎.病理回报(病理切片由我院病理科重新阅片):左鼻腔恶性黑色素瘤.
                                                                                                                                                                初步诊断:1.左鼻腔恶性黑色素瘤
                                                                                                                                                                                2.鼻窦炎
                                                                                                                                                                                                        住院医师签名
                                                                                                                                                                                                              2007-12-3
该患者12月7日已于全麻下经鼻鼻侧鼻腔鼻窦肿瘤切除术,切除肿物大小约5*5*4cm黑色,恶臭.

潋*魂

【概述】

恶性黑色素瘤好发于白色人种。澳大利亚的QueenS-Land是世界上著名的恶性黑色素瘤高发地区。我国恶性黑色素瘤的发病率不高，但由于医生及病人对其严重性认识不足，一般在就诊时往往已为时太晚，治疗效果极不满意。本病好发于30～60岁。罕见的幼年性恶性黑色素瘤Spity报道了13例，年龄为1．5～12岁。年龄小者一般其恶性程度较低，手术切除后预后较好。在发病性别上几乎无差别，唯病灶部位与性别有关，发生在躯干者以男性居多，发生在肢体者女多于男，尤以面部雀斑型黑色素瘤多见于老年妇女。

【治疗措施】

(一)外科治疗

1．活检手术：对疑为恶性黑色素瘤者，应将病灶连同周围0.5cm～lcm的正常皮肤及皮下脂肪整块切除后作病理检查，如证实为恶性黑色素瘤，则根据其浸润深度，再决定是否需行补充广泛切除。一般不作切取或钳取活检，除非病灶已有溃疡形成者，或因病灶过大，一次切除要引起毁容或致残而必须先经病理证实者，但切取活检必须与根治性手术衔接得越近越好。世界卫生组织恶性黑色素瘤诊疗评价协作中心在一组前瞻性分析中认为切除活检非但对预后没有不良影响，而且通过活检可了解病灶的浸润深度及范围，有利于制订更合理、更恰当的手术方案。

2．原发病灶切除范围：老观点主张切除病变时一定包括5厘米的正常皮肤已被摒弃。大多数肿瘤外科学家对薄病变，厚度为≤1mm，仅切除瘤缘外正常皮肤1cm，对病灶厚度超过1mm者应距肿瘤边缘3cm～5cm处作广泛切除术。位于肢端的恶性黑色素瘤，常需行截指(趾)术。

3．区域淋巴结清除术

(1)适应症：在美国大多数肿瘤外科医生持如下治疗态度：①病变厚度≤1mm者，转移率甚低，预防性淋巴结清扫术不能指望其能改变远期预后；②病变厚度＞3．5cm～4mm者隐匿性远处转移的可能性高，远期存活率也相对的低(20％～30％)，即使做了预防性淋巴结清除术亦难望在存活率上会出现有意义的提高。尽管如此，主张只要尚无远处转移灶可查，便应做预防性淋巴结清除术者大有人在；③厚度介于上述二类之间的病变，隐匿性淋巴结转移率相当高，是做预防性淋巴结清除术可望提高生存期最佳对象。

(2)区域淋巴结清除的范围：头颈部恶性黑色素瘤作颈淋巴结清除时，原发灶位于面部者应着重清除腮腺区，颏下及颌下三角的淋巴结；如病灶位于枕部，重点清除颈后三角的淋巴结。发生于上肢的恶性黑色素瘤需行腋窝淋巴结清除，发生在下肢者应做腹股沟或髂腹股沟淋巴结清除术。发生于胸腹部的恶性黑色素瘤则分别作同侧腋窝或腹股沟淋巴结清除术。

4．姑息性切除术：对病灶范围大而伴有远处转移等不适于根治性手术者，为了解除溃疡出血或疼痛，只要解剖条件许可，可考虑行减积术或姑息性切除。

(二)放射治疗 除了某些极早期的雀斑型恶性黑色素瘤对放射治疗有效外，对其他的原发灶一般疗效不佳。因此对原发灶一般不采用放射治疗，而对转移性病灶用放射治疗。目前常用放射剂量为：对浅表淋巴结、软组织及胸腔、腹腔、盆腔内的转移灶，每次照射量≥500cCy，每周2次，总量2000～4000cCy，对骨转移灶每次200～400cCy，总量3000cCy以上。

(三)化学治疗

1．单一用药

(1)亚硝脲类药物：对黑色素瘤有一定疗效。综合文献报道、BCNU治疗122例黑色素瘤，有效率为18％，MeCCNU治疗108例，有效率17％，CCNU治疗133例，有效率13％。

(2)氮烯咪胺(DTIC)：由于DTIC的出现，使黑色素瘤的治疗向前推进了一步，成为应用最广泛的药物。GaiIanl报道DTIC的疗效最好，治疗28例黑色素瘤，每次剂量为350mg／m2，连用6天，28天为一疗程，有效率为35％。

2．联合用药：恶性黑色素瘤对化疗不甚敏感，但联合用药可提高有效率，减低毒性反应，常用的联合化疗方案如下：

(1)DAV方案(DTIc、ACNu、VCR)为黑色素瘤的首选化疗方案。用药方法：DTIcloo～200mg，iv d1～5ACNUl00mgiv d1VCR 2mg iv d1，每21天重复1次。

(2)DDBT方案(DTIC、DDP、BCNU、TAM)用法：DTIC220mg／m2，静注d1～3／3w、DDP 25mg／m2，静滴d1～3w、BCNUl50mg/m2，静注d1／6w、TAM10mgPO，2／d。有效率52．5％。

(3)CBD方案(CCNU、BLM、DDP)用法：CCNU 80mg／m2，口服，d1／6w，BLMl5u／m2，静注d3～7／6w、DDP 40mg／m2，静注d8／6w。有效率48％。

(四)免疫治疗 恶性黑色素瘤的自行消退，说明与机体的免疫功能有关。卡介苗(BCG)能使黑色素瘤患者体内的淋巴细胞集中于肿瘤结节，**病人产生强力的免疫反应，以达治疗肿瘤的作用。BCG可用皮肤划痕法、瘤内注射和口服。对局部小病灶用BCG作肿瘤内注射，有效率可达75％～90％。近几年试用干扰素、白细胞介素-2(ILA-2)和淋巴因子激活杀伤细胞(LAK细胞)等生物反应调节剂，取得一定效果。

【病因学】

恶性黑色素瘤的确切病因尚不清楚，最近有人指出二级日光灼伤(有水泡形成)比之一般性日晒在本病致病原因中作用更大，其他易患因素还有：①白发、蓝眼、苍白皮肤．白人易患。②黑人或肤色暗深的人鲜患此病，若发生亦以足、手掌发白处皮肤为主。③多数学者认为恶性黑色素瘤约近一半发生在已有的黑痣基础上。④发育不良痣综合症，这是一种常染色体遗传病，患此症者周身布满大、扁、平、外形不整、菲薄、颜色不一的痣，其中的一个或几个在多数患者衍生恶性黑色素瘤。有些人有此综合征，但无遗传倾向者，亦应密切观察，警惕恶性黑色素瘤的出现。⑥大型先天性痣，超过2cm者恶变危险性增高。

【病理改变】

(一)病理分型

1．浅表扩展型。约占70％，可见于体表任何地方。先沿体表浅层向外扩展，稍久方向纵深扩向皮肤深层，即所谓病之“垂直发展期”。

2．结节型。约占15％，也见于体表任何一处。以垂直发展为主，侵向皮下组织，易于发生淋巴转移，更较致命性。

3．肢端黑痣型。约占10％，多发生于手掌、足底、甲床及粘膜等处。

4．雀斑痣型。约占5％，发生自老年人面部已长期存的黑色雀斑。此型做水平方向生长，可向四周扩出2cm～3cm或更多。

5．辐射生长的未分型恶性黑色素瘤。

6．巨大毛痣恶变的恶性黑色素瘤。

7．口腔、**、**粘膜来源的恶性黑色素瘤。

8．原发部位不明的恶性黑色素瘤。

9．起源于蓝痣的恶性黑色素瘤。

10．内脏恶性黑色素瘤。

11．起源于皮内痣的儿童期恶性黑色素瘤。

(二)生长方式 根据瘤细胞生长扩散的方式，可分为辐射生长期和垂直生长期。瘤细胞沿表皮基底层和真皮**层之间离心性地向四周蔓延生长称为辐射生长，常见于雀斑型、表浅蔓延型和肢端恶性黑色素瘤的早期阶段，可持续数年，由于在此期内原发灶不向或极少向淋巴道转移，作比较简单的手术切除即能获得较好疗效。当肿瘤向真皮层、皮下组织深部浸润时称为垂直生长，结节型黑色素瘤可不经辐射生长期直接进入垂直生长期，此期易发生淋巴结转移。

(三)浸润深度 在恶性黑色素瘤研究上一个真正里程碑性的发展是认识到转移的危险性和预后与病变厚度及侵犯皮肤的层次密切相关。以毫米测量恶性黑色素瘤病变的厚度是较为准确而且在各病理学家之间成为可对比的标准，现已成为估量淋巴结转移危险度和判断预后的准绳。目前世界上一些著名的诊疗中心都十分推祟Breslow于1970年提出的目镜测微器直接测量肿瘤的厚度来估计预后，他们将肿瘤厚度分为≤0．75mm、0.75～1．5mm和＞1．5mm3档，有的作者将＞1．5mm者再分成几档，以进一步观察肿瘤厚度与预后的关系。

【临床表现】

为了仔细详查皮肤的病变，良好的光照和手持放大镜必不可少，色素性皮损有下列改变者常提示有早期恶性黑色素瘤的可能：①颜色：大多数恶性黑色素瘤有棕、黑、红、白或蓝混杂不匀，遇皮痣出现颜色改变，应特别提高警惕。②边缘：常参差不齐呈锯齿状改变，为肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致。③表面：不光滑。常粗糙而伴有鳞形或片状脱屑。有时有渗液或渗血，病灶可高出皮面。④病灶周围皮肤可出现水肿或丧失原有皮肤光泽或变白色、灰色。⑤感觉异常：局部常有发痒、灼痛或压痛。当发生上述变化时，强烈提示有恶性黑色素瘤之嫌，可以说皮肤痣一旦出现任何变化均应行切除活检术，以除去恶性黑色素瘤，毫不为过。

【预防】

尽量避免日晒，使用遮阳屏是重要的一级预防措施，特别是对那些高危人群，加强对一般群众和专业人员的教育，提高三早，即早发现、早诊断、早治疗，更为重要。

【预后】

(一)肿瘤浸润深度 肿瘤厚度与预后密切相关，Balch等(1982)报道的1442例恶性黑色素瘤疗效分析，其中357例原发灶≤0．75mm者的5年生存率为89％，≥4mm者仅25％。

(二)淋巴结转移情况 综合文献l～3个淋巴结有转移者的5年生存率为41％～58％，4个以上转移者为8％～26％、虽然病灶厚度和淋巴结转移均为影响预后的重要因素，但淋巴结转移与否似乎对预后的影响更大。

(三)病灶部位 根据临床分析，恶性黑色素瘤发生的部位不同其疗效亦各异，一般认为发生于躯干的预后最差，位于头颈部者次之，位于肢体者较好。

(四)手术方式 根据Morton提出的广泛切除范围的标准，病灶厚度≤0．75mm者切除范围距肿瘤边缘2cm～3cm，厚度＞0．75mm而≤4mm时为3cm～4cm，厚度＞4mm者距肿瘤边缘5cm作广泛切除，这样可降低局部复发率。不恰当的局部切除，使局部复发率高达27％～57％，一旦发生局部复发再作非常彻底的广泛切除亦难奏效；对区域淋巴结的处理亦然，一个不符合规格的区域淋巴结清除术，常会促进肿瘤向全身播散。

(五)年龄与性别 罕见的幼年性恶性黑色素瘤预后较好，45岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年老患者好。在性别上女性患者的预后明显优于男性。

潋*魂

日常生活中，有些人的身上有为数不多的几个黑痣，但很少有人对这些黑痣多加注意，因为这些黑痣长期存在，可能也没有什么改变，但是一旦发现这些黑痣发生了变化，我们应该要高度警惕，可能会恶变为一种极为可怕的恶性肿瘤，医学上称为恶性黑色素瘤。
恶性黑色素瘤在欧美的发病率一直比较高，在我国发病率相对较低，据统计仅0.8人/10万人口，但近年来由于大气污染、臭氧层破坏及电离辐射等多方面的因素，导致其发病率呈不断上升趋势，但由于患者往往对其严重性认识不足，常常在就诊时往往就已至晚期，使治疗效果极差，因此应该引起我们大家足够的重视。
一、什么是恶性黑色素瘤
    恶性黑色素瘤是由黑色素细胞异常增生恶变所致，其病因尚不太明确。在西方国家，白种人的发病率要远远高于黑种人，另外发生部位以足、手掌发白处皮肤为主，可能与过度的紫外线照射以及皮肤的肤色有关。
    本病可发生于任何年龄段，近年来年轻人发病似乎呈上升趋势，原发病变90%多发生于皮肤，多见于足底、小腿、指（趾）间、手掌、指甲下、甲沟、头皮、颈部和外**等，也可发生在躯干皮肤。另外也可发生在直肠、**、食管和眼内，甚至小肠等内脏器官。
临床表现主要为迅速增大的黑色素结节。初起可于正常皮肤发生黑色素沉着，或者色素痣发生色素增多，黑色加深，继之病变损害不断扩大，硬度增加，伴有痒痛感觉。黑色素瘤的病损有的呈隆起、斑块及结节状，有的呈蕈状或菜花状。向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型，向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节，即所谓“卫星”病灶。病情发展可逐渐扩散到周围淋巴结以及全身多个重要脏器。
二、警惕黑痣的恶变
    由于恶性黑色素瘤几乎60%是由黑痣恶变而来，所以如何识别黑痣恶变，对于黑色素瘤的早期诊断尤为重要。
    多数黑痣为良性，边缘整齐、均匀，呈黑色或深褐色，很容易用一条直线把它们分成对称的两个部分。黑痔发生恶变的特点是：边缘不整齐、不规则地迂回和扭曲；不是清一色的黑色，而是杂色，相互交错，通常无法用一条直线将它们分成对称的两个部分；初起时很小不易察觉，但呈进行性生长，待长到像铅笔上的橡皮头那般大小时，则一目了然。
    如果发现如下一些现象，应该高度警惕黑痣的恶变：①成年人在近期出现的黑痣。②原有的黑痣在一年中明显增大，颜色明显加深、发亮。③原有的黑痣出现色变：由棕色变成黑色，或由棕色变为黑、棕色相间的花斑。④黑痣的边缘变得不规则或出现卫星状小黑痣，或数个痣融合，表面凸凹不平。⑤局部出现**样疼痛、发痒及灼热感。⑥长毛痣突然出现无原因的毛发脱落。⑦黑痣色素消失，表面有结痂形成，发炎、溃烂、流水或出血。⑧痣附近的淋巴结肿大。出现上述一些症状时，应该及时到专科医院检查就诊，以早期发现恶性病变。
三、恶性黑色素瘤的规范治疗很重要
    当然万一发现自己患上恶性黑色素瘤的时候，千万不要恐慌，虽然目前恶性黑色素瘤恶性程度高，但是早期治疗可以明显提高疗效。由于该病在国内相对少见，容易被忽视，因此一定要前往有经验的专科医院就诊，通过联合手术、生物化疗以及生物治疗等手段进行综合治疗，使恶性黑色素瘤病人能够得到有效的治疗。
    恶性黑色素瘤的治疗应采用综合治疗模式，初治病人应根据肿瘤的具体分期来决定其治疗方法。对于较早期的恶性黑色素瘤的治疗，目前手术仍是最有效的治疗手段，切除范围应根据具体肿瘤部位而定，尤其对于发生在肢端的黑色素瘤，比如手、足，原则是手术切除的同时，尽可能保留患者的肢体功能，而不象以往考虑截肢治疗。国外的研究已经证实扩大手术范围不能预防肿瘤的复发，来肿瘤医院就诊的某些患者就是因为外院曾考虑截肢治疗而患者不同意而转诊来的，通过有效而规范的治疗，保留了肢体，同时又避免了复发和转移。
    然而，很多病人就诊时就已经无法手术了，对于有远处转移的晚期患者，或者术后容易复发的高危患者，还需采取进一步的治疗。此病对生物治疗较为敏感，与化疗联合，我们称之为生物化疗，有效率可由10％提高到20%～30%左右。
    特异性的肿瘤免疫治疗在恶性黑色素瘤的治疗中有着巨大的潜力，有可能成为此病最主要的治疗手段。北京肿瘤医院用树突状细胞免疫治疗联合热疗治疗转移性恶性黑色素瘤，已获国家发明专利，2年多的临床应用证实该方法对转移性黑色素瘤有着比较好的疗效。
早期恶性黑色素瘤病人经手术及生物治疗，五年生存率可以达到60%～80%，但晚期病人五年生存率不到5%，同时恶性黑色素瘤容易复发和转移，所以本病预后较差，更应该侧重于早期发现早期诊断与早期治疗。
四、恶性黑色素瘤的预防
    由于恶性黑色素瘤的发病与紫外线辐射有关，因此应尽可能减少不必要的日光照射。日常生活中通过自我检查来早期发现黑痣的恶变。
    当你发现我们上述黑痣恶变的高危信号，或者对自己黑痣有顾虑的时候，千万不要大意，更不能搔抓、刮切等，因为任何**均可促进肿瘤的播散，一定要及时到有经验的专科医 院处就诊。
    另外对于一些位于特殊部位的黑痣，如脚底、手掌、外阴等部位容易造成摩擦皮肤的黑痣，应该去医院给予手术切除，以避免黑痣经常摩擦后发生恶变。

    对于恶性黑色素瘤，北京肿瘤医院拥有国内唯一专门收治恶性黑色素瘤患者的病区，其在恶性黑色素瘤的诊断及治疗方面有较为丰富的经验，只要我们能够早期发现、早期治疗，按照其特殊的生物学行为进行有针对性的规范治疗，并且随着医学科学的不断发展提供给人类新的思路和方法，恶性黑色素瘤将不再是不可战胜的。

j****m

:handshake 可你说的这些教材差不多都有

j****m

是抗肿瘤新药网上的原话