不明胸壁肿物

x****9

今天看到一个这样的病人，住院几天了，诊断还没明确的，
希望战友们帮忙看看，提出自己的看法，谢谢:handshake :handshake

患者男性，24岁，45KG，广东某地方人
主诉：反复发热，发现右胸壁包块3个月
现病史：3个月前无意发现右胸壁有一包块，约乒乓球大小，压痛不明显；遂到市中医院行CT检查示：右胸壁多发性囊性结节性包块；转至广州中山大学肿瘤医院，行CT检查示：1.右胸壁多发性囊性结节性包块；2.右肺上段纤维增殖性变；3.脾大；进行对症治疗（具体不详），未见好转。现转到我院，门诊拟“右胸壁多发性囊性结节性包块”收入我科。
既往史：既往体健，无结核、遗传病史......无食物、药物过敏史，无重大外伤、手术史。
家族史：没相似的病史，没肿瘤、遗传病史。
体查：
T37.5    HR65    R16     BP110/70
精神好，消瘦体质，浅表淋巴结未触及肿大，无肝脏、蜘蛛痣；未触及胸膜磨察音，右上肺语音传到减低，叩诊右上肺浊音，余均为清音，听诊右上肺呼吸音减低。余体查无特殊就不说了。
辅助检查：
2007.9.28我院   心电图：正常；X-线：1.右上肺炎症，不除外结核，建议进一步检查；2.右侧胸膜病变，考虑胸壁间质瘤；3.左侧代偿性肺气肿。
ESR 95mm/h    ASO+  RF-  Hbsab+  HIVcom-    RPR-   WBC10.7   RBC3.8  HB103  HCT0.34  PLT344  LY#1.3   MXD#1.5   NUUT7.9  
2007.10.4我院  CEA0.05ng/ml    CA125u/ml   AFP0.02ng/ml   EB-   WBC12.2   RBC3.50   HB108   淋巴0.28
中山大学肿瘤医院：
2007.9.20 CT检查示：1.右胸壁多发性囊性结节性包块；2.右肺上段纤维增殖性变；3.脾大；
2007.9.24 右胸肿块穿刺液细胞涂片检查：未找到癌细胞，可见坏死及炎症细胞。

目前该患者诊断还没明确，只是对症支持治疗。

请问各位战友：
1、该患者的诊断？诊断依据？
2、还需要进一步做哪些检查？
3、治疗方面应该怎样去合理用药？

奔****z

可以先做胸壁包块切除，做病检，这样可以明确胸壁包块的性质，再看看包块和右肺病变的联系

s****i

1.最好把胸片或CT片发上来
2.考虑2个病可能
a  胸壁结核
依据:年轻,血沉快,低热,右肺上段纤维增殖性变
建议:行PPD皮试
b 胸壁包虫囊肿
依据:暂无,推测.
建议:详细询问病史,有无到过牧区或养狗,可行包虫皮内试验
3.目前无特殊处理,血象高,暂可给予抗炎,脾大需了解患者肝功能情况,排除肝脏或血液病.

x****9

胸片或CT片我无法发上去啊，没有条件的。
肝功能和凝血功能都基本上是正常的。

s****n

胸壁包块，位置不会太深，可不可以做一下穿刺行细胞学检查以明确诊断呢？
最好您把胸片和ct用数码相机拍下来上传，大家共同提高。

x****9

中山大学肿瘤医院：
2007.9.24 右胸肿块穿刺液细胞涂片检查：未找到癌细胞，可见坏死及炎症细胞。
现在还没查的，其实我只是去他们科拿病例来的，不是在他们科室的。
至于CT和胸片，我也想发上来，只是条件不允许的，不好意思！

谢谢大家的意见，希望有更多的战友加入讨论！:handshake :handshake :handshake

s****i

希望楼主继续提供该病人结果

g****3

胸壁局限包块,可以先排除结核后手术切除.
CT检查诊断右胸壁多发性囊性结节性包块,入院查体包块是单法还是多发?

x****9

体查就单发的
回“sameul_li ”战友：现在就是诊断还没明确，只是抗炎对症支持治疗。

董*生

要考虑患者是否为郎格罕细胞组织细胞增生症,此病多发于小儿,附点资料,请您参考!引自第6版儿科学
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhanscellhistiocytosis，LCH)以前称组织细胞增生症X(histiocytosisX)，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病(Letterer-Siwe disease，LS)、韩—薛—柯病(Hand—Schuller—Christian disease，HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone，EGB)，但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组(WGHS)将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症(Ⅱ类)及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病(Ⅲ类)相区别。
     [病理]
     病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。尸检材料观察同一病人的不同器官，或同一器官的不同部位，其组织学改变不同。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸细胞，形成肉芽肿。各种病理改变中，郎格罕细胞(LC)增生最具特征性。LC表达CDl，直径约12pxn，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显；胞浆不规则，电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Bribeck颗粒。
     [临床表现]
     由于受累器官、部位以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小，病情愈重，随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻。传统上分型方法已不能满足临床需要，现根具有关资料分如下五型：
     (一)勒—雪病
     1．发病年龄  多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。
     2．发热  热型不规则，高热与中毒症状不一致。
     3．皮疹  出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。
     4．肝脾和淋巴结肿大  肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。
     5．呼吸道症状  常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或白发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。
     6．其他  有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
     (二)韩—薛—柯病
     1．发病年龄  多见于2～4岁以上小儿及青年。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。
     2．骨质缺损  最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛；病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分界清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷。除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。
     3．突眼  于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
     4．尿崩  垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。
     5．其它  有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。
     (三)骨嗜酸细胞肉芽肿
     1．发病年龄  于各年龄组，多于4～7岁发病。
     2．骨骼破坏  本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害。病变局部肿胀而微痛，无红热，有时可见病理性骨折。任何骨均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。
     3．其他  多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
     (四)混合型
     多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒—雪氏病和韩—薛—柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。
     (五)单一器官损害型
     各年龄组都有报道，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所受累及的器官和损害的程度。
     [辅助检查]
     1．血液学检查  LS患者常呈不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10％一15％患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。
     2．X线检查  对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。
     (1)胸部：肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性结核鉴趴严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。
     (2)骨骼：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形。脊椎多表现为椎体破坏，偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。
     3．病理检查  皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。皮疹压片法检查操作简便，病人痛苦小，阳性率高；可作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31／S—100、CDla、CD40／CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20／MIP3α表达增加。
     4．其他 α—D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
     [诊断]
     凡原因不明的发热，皮疹，贫血，耳溢脓，反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出，尿崩，颅骨缺损，头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。1987年国际组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下：
     1．初诊  压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。
     2．诊断  初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP酶阳性②CD31／100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性；④花生凝集素结合试验阳性。
     3．确诊  电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和域CDla抗原阳性。1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病分为4级，
  
         [治疗]
     由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。
     1．药物治疗  近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。
     (1)化学治疗：常用的药物有**、长春新碱、足叶乙甙(VP-16)、环磷酰胺等。VP方案：**，每日40～60mg／m2，，分次口服；长春新碱每次1．5—2mg／m2，每周静脉注射1次；一般用8～10周。VP方案可使多数I级或Ⅱ级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺(CTX)：VP同上，CTX每次200mg／m2，静脉滴注，每周1次，共6—8周。此后可用6-MP和MTX维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年，重者可长达2年。近年来主张采用足叶乙甙150mg／m2，静脉滴注，或300mg／m2，口服，连用3天，每3～4周为1疗程，共用6个月。该药对其他化疗药物耐药者效果明显。
     (2)免疫治疗：病情严重的Ⅲ一Ⅳ级病儿，在化疗的同时，可加用胸腺肽1～2mg／次，肌肉注射，隔日1次。亦可试用。—干扰素和环孢菌素A，对于减少化疗的毒副反应，改善免疫功能有一定作用。
     (3)其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛(indomethacin)，每日1～2．5mg／kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。
     2．放射治疗  小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。
     3．手术治疗  局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。
     4．其他  控制感染，加强支持治疗。
  [预后]
     本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄>5岁，单纯骨损害者多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；皮肤、骨骼受侵犯时预后较好。痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。

董*生

不知当否,权作鉴别!

x****9

原帖由 董一生 于 2007-10-7 09:21 发表

                               
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要考虑患者是否为郎格罕细胞组织细胞增生症,此病多发于小儿,附点资料,请您参考!引自第6版儿科学
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhanscellhistiocytosis，LCH)以前称组织细胞增生症X(histiocytosisX)，是一组 ...

谢谢你提供的资料:handshake

1****2

1，胸壁结核可能性大
  2，肺结核
  建议完善相关检查后抗炎，抗痨诊断性治疗，也可手术切除后活检。

s****i

郎格罕细胞组织细胞增生症多见于小儿，成人也有，但相对较少，主要累及骨组织，病变在颅骨、四肢近骨关节处多见，发热、盗汗类似结核表现。最近就收治了一名7岁男性小儿，胸骨、前纵隔、右侧肱骨上段病变，目前在化疗中。个人认为楼主提供的病例非此病，建议切除肿瘤明确病理，以资鉴别。

x****9

谢谢各位战友的提议讨论和提议以及斑竹的奖励，本想去偷资料和大家跟踪到底:lol: :lol: 不过患者现在有转院了，听说原因是国庆节回家时顺便在这边住院，过了国庆节就转走了:L :L :L