脊髓空洞症

h****1

脊髓空洞症:因多种原因（小脑扁桃体下疝畸形、外伤、肿瘤、炎症等）引起的一种发病缓慢、脊髓或延髓内形成管状空腔、脊髓侧索硬化，造成肢体感觉异常、肌肉萎缩、无力、瘫痪等一系列临床综合症。

   1.病因
   脊髓空洞、侧索硬化形成的具体原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。
   2.病理
   各种原因引起颅内压升高时，由于脑组织及枕大池的搏动将部分脑脊液排出到椎管蛛网膜下腔而平衡颅压的升高，然而因此时枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，阻碍了脑脊液的排出，所以小脑扁桃体也被迫向下推挤，等达到一定程度，在颅内与椎管之间形成压力差，脑脊液流入退化的脊髓中央管以减轻颅内压，形成脊髓中央空洞，并对中央管外的脊髓造成横向压迫，使室管膜下脊髓组织受压水肿，同时沿破裂室管膜进入其下的血管周围细胞间隙形成小池，小池贯通汇集形成了中央管外空洞、脊髓硬化。
   3临床表现
   (1) 感觉异常，通常表现为上肢单侧或双侧的痛觉和温度觉减退或消失，或同时伴有颈、肩、背、上肢疼痛、麻木，部分患者下肢也出现感觉异常。
   (2) 运动异常，主要表现为上肢单侧或双侧无力、肌力减退、手部肌肉萎缩，严重者小指，无名指形成爪形，上肢肌肉广泛萎缩，下肢也开始出现运动异常，甚至造成瘫痪。
   (3) 交感神经症状：肢体皮肤干燥、出汗异常。
景象诊断
   4辅助检查
    脊髓空洞症和侧索硬化症的最重要的检查手段是MRI

h****1

【诊断】

一、病史及症状：

多见于20-30岁青年，男女之比为3:2。因体表浅感觉分离，病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩，下肢出现上运动神经元性瘫痪。

二、体检发现：

1.感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失，触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。

2.运动障碍：因脊髓前角细胞受累，手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤，严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。

3.植物神经功能障碍：因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累，可出现Horner征。

4.约20%的病人发生关节损害,由于关节痛觉缺失，常因磨损破坏引起脱钙，活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。

三、辅助检查：

1.腰穿脑脊液压力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。

2.椎管脊髓碘水造影可见脊髓增宽。

3.脊髓CT或MRI可助确诊，尤其是MRI可排除骨质影响,不需注射造影剂,即可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。

【治疗措施】

目前尚无特效治疗。

一、内科治疗：

1.口服10％碘化钾液10ml 3次/d。

2.椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周）。部分病人可缓解症状。

二、手术治疗:

对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者，可试行手术减压引流以改善症状，局限性空洞可考虑手术切除。

s****0

不错
顶！

陶*医

谢谢分享:lol: