求助 肾原始神经外胚层瘤？

j****n

　　患者，女，３４岁，左肾占位行左肾切除．术后病检：肾原始神经外胚层瘤
免疫组化：Ｐ－ＣＫ灶状（＋），ＥＭＡ（－），Ｓ－１００（－），ＣgA（＋）.Ｓyn（＋），ＣＤ９９灶状（＋）．
　　本人对这病理诊断意义不太了解．希望各位能详细阐述一下本病．先谢各位了！

l*q

此病很罕见，下面一段资料，可能有帮助。
PNET为神经嵴衍生的较为原始的肿瘤，主要由原始神经外胚层细胞组成，并可伴有多向分化的潜能，形态上则属于小圆细胞类的恶性肿瘤。所谓小圆细胞恶性肿瘤是指光镜下不易区分其组织来源，诊断往往困难，形态又都以小圆细胞为主的一大类恶性肿瘤。而PNET则仅仅是小圆细胞恶性肿瘤中的一种，其恶性度甚高。值得一提的是，这里所指的PNET只属外周性的PNET，而非中枢性PNET。近20多年来，随着免疫组化和电镜的日益普及，PNET的报道也逐渐增多。目前认为PNET和Ewing瘤均同属于神经源性的肿瘤，在病理学上仅凭形态区分有一定困难。
　　PNET的诊断，单凭HE切片常较困难，与Ewing瘤等小细胞肿瘤不易鉴别。PNET的形态学特点：除由小圆细胞构成并呈巢状排列外，常见有H-W菊形团。O13于细胞膜上的染色对确定Ewing和PNET显示较高的特异性，这一点对于区别其它常见骨和软组织的小圆细胞类肿瘤(如恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤等)的鉴别具有意义。
　　PNET在免疫组化诊断上至少含有2种以上不同神经标记的表达和(或)经电镜检查细胞内含有神经内分泌颗粒。Ewing瘤则为小圆细胞弥漫分布，无H-W菊形团，一种神经标记表达，电镜检查无神经内分泌颗粒。PNET的发病年龄较Ewing瘤高，发生部位多在人体躯干部位。Coffin和Dehner报告38例PNET，胸部12例、躯干15例、四肢3例、头颈8例。
　　PNET的预后较Ewing瘤差。Ushigome等报告23例PNET，只有2例生存8年，余21例均于3～9个月死亡。Ibarburen等报告17例PNET，均施行手术，并采用化疗和放疗，其中5例行自身骨髓移植，平均生存3.4年。本组5例中3例于发病后19、13、5个月死亡，2例现带瘤生存。我科1993年～1995年期间收治5例Ewing瘤，除2例外院手术复发后来我院再治疗的软组织Ewing瘤患者死亡外，其他3例原发于骨组织的Ewing瘤，均无瘤生存，其中1例已无瘤生存4年4个月。
　　PNET的治疗，包括全身治疗和局部治疗。许多PNET患者就诊时，已产生广泛的亚临床转移，即使手术或放疗达到局部的有效控制，但多数患者仍在数月内发生转移。因此，目前多采用新辅助化疗方案，即在手术前便开始化疗，手术后继续化疗，目的在于防止复发和转移。这种新辅助化疗的方法不仅能消灭亚临床转移，还能使原发瘤体积变小，使广泛切除得以施行，达到局部根治的目的。常用的化疗方法有CAV法(CTX+ADM+VCR)和大剂量顺铂(DDP)，此外异环磷酰胺(IFO)加二硫基乙醇硫酸钠进行解毒，近来也开始应用。
　　PNET的治疗效果目前尚不理想，治疗失败的主要原因是远处转移，因此不断完善化疗方案乃是提高PNET患者无瘤生存率的重要手段之一。放疗主要用于不能行肿瘤广泛切除的患者，单纯局部放疗虽有一定的疗效，但仍有较高的复发率，并可能导致严重的功能障碍。由于PNET多位于人体的躯干，广泛切除常有困难，也是治疗效果不佳的原因之一。

x****9

长见识了，感谢两位提供，希望各位战友前来讨论讨论

j****n

斑竹 辛苦了

j****n

具体的化疗 能详细点吗？

c****6

太好啦，谢谢