不典型帕金森综合征的诊断和治疗

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帕金森综合征是以始动减慢，运动迟缓，思维迟钝，静止性震颤（3-5Hz）以及姿势性震颤（4-8Hz），锥体外系强直为特征的一组疾病。目前认识到许多病理改变都可以导致这些症状，从而使得临床诊断变得复杂，特别是在疾病的早期阶段。现在，根据疾病的临床特征，辅以生理及影象学的检查，这些综合征的诊断也达到了较高的特异性。要诊断非典型的帕金森综合征，首先要对典型的帕金森病非常熟悉。
一、 原发性帕金森病
典型的原发性帕金森病显著特征是隐袭发展，通常局限于某一个肢体，2-5年以后发展为双侧。疾病发展到10年以上，仍然保持非对称性。最初有姿势反射受累，晚期出现平衡障碍。
1、 震颤
40%的病人因震颤就诊，80%的病人在查体时可以看到明显的非对称性的静止性震颤。当嘱病人放松，闭眼，从100倒计数或让病人垂手行走时尤为明显。4-8Hz的姿势性震颤如同3-5Hz的静止性震颤一样常见。原发性帕金森病偶尔仅表现为姿势性震颤（早期帕金森综合征发生姿势性震颤比特发性震颤要晚，且发生于一个肢体，肢体伸展时，在震颤出现前通常有几秒的潜伏期），严重的特发性震颤也可出现静止性震颤，这通常是引起误诊的原因。特发性震颤的静止性震颤的幅度要比其姿势性震颤的幅度小，但频率近似。原发性帕金森病的静止性震颤较姿势性震颤的幅度大，频率低，肢体活动时减轻或消失。
原发性帕金森病的震颤可以影响眼睑（睑阵挛），下颌以及大腿。而特发性震颤影响头，声音及上肢。帕金森震颤与协调运动障碍无关，在紧张时加剧，睡眠时消失。肢体活动时静止性震颤减弱，姿势性震颤加重。尽管很少能完全控制，但大约50%的静止性震颤对多巴胺能和抗胆碱能药物反应较好，仅有少部分没有反应。与特发性震颤一样，β阻滞剂和乙醇对原发性帕金森病的姿势性震颤有效。
2、 强直
原发性帕金森病的强直呈“铅管样”，被动活动肢体始终存在。如果重叠有姿势性震颤，则呈“齿轮样强直”。强直可以导致肌肉疼痛，肢体及背部僵硬，在没有震颤的情况下，一些病人因此而到风湿免疫科就诊。大部分病人在检查时均可发现强直。通常是在单侧肢体，3-5年后可发展到对侧，但仍然可以是非对称性的。
强直最初出现在肢体，逐渐发展到躯干。多累及肢体和躯干的屈肌，从而导致特征性的姿势，躯干、颈、臂屈曲，足内翻。睡眠时强直消失，80%的病例对多巴胺能药物反应良好。
3、 运动减少
50%的原发性帕金森病病人有运动减少。书写时写字变小，到后来发展为洗脸，进食，穿衣，翻身困难。面部表情减少出现较早，常引发社交障碍。逐渐出现瞬目减少，发音低，吞咽障碍导致流涎等症状。原发性帕金森病的运动减少涉及动作的始动以及运动的执行两个方面，让病人完成拇指和食指的对指动作时，最初几次完成很好，逐渐出现幅度降低，运动停止。在检查时，如果没有给病人足够的时间以克服运动迟缓，可能人为错误地认为有肢体无力的表现。同样运动减少对多巴胺能药物反应良好。
4、 步态及姿势反射
步伐常常减慢，最初出现非特异性的走路缓慢或者一条腿拖曳，受累上臂摆动减少。后来发展为起步困难，冻结，慌张步态。同时，姿势不稳定以及反步征导致翻身，从坐位站立困难。早期步伐减慢对多巴胺能药物反应良好，后期疗效差，给予患者外部**，例如跨线，伴随节拍器节拍以及跟随进行曲行走有部分帮助。
5、 眼运动
眼追随运动保存，到后期可能有眼球运动范围不足。
6、 声音
语言失去韵律，后期舌和唇运动迟缓引起发音及言语不清。
7、 肌张力障碍
原发性帕金森病年轻病例（遗传性帕金森病）特别容易出现肢体肌张力障碍。容易出现在清晨或服用左旋多巴疗效减退时，在这部分病人中，左旋多巴及多巴胺激动剂反而加重病情。抗胆碱能药物或金刚烷胺有帮助。
8、 自主神经功能障碍
心血管反射受损导致症状性直立性低血压起初少见，通常有阳痿，肠运动减弱所致便秘和腹痛。当疾病进展并开始多巴胺能药物治疗，症状性直立性低血压可能进展，但通常不是特别严重。疾病后期出现出汗多，皮脂溢，颜面潮红。多巴胺能药物无效并加重低血压，抗胆碱能药物加重便秘。番泻叶或乳果糖对便秘可能有效。
9、 认知和情感
疾病发展，显著的痴呆可见于25%的病人——可能是伴有皮质路易小体或Alzheimer病改变。情感淡漠及情绪波动常见，大部分原发性帕金森病有中等程度抑郁，重度抑郁要求抗抑郁治疗的较少。惊恐发作，焦虑也是原发性帕金森病的特征。
二、 多系统萎缩
多系统萎缩包括纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩等。大多数多系统萎缩病人表现类似原发性帕金森病一样的帕金森综合征。非对称性肢体强直僵硬，运动迟缓，肌肉疼痛，手笨拙。也可见静止性震颤，但远不如原发性帕金森病常见。
多系统萎缩可见肢体共济失调，特别是在疾病晚期阶段。原发性帕金森病则没有共济失调症状。原发性帕金森病通常有姿势性震颤和运动性震颤，其意向性震颤振幅逐渐增大是区别多系统萎缩和原发性帕金森病的一个特点。原发性帕金森病的发病高峰在70岁，多系统萎缩在60岁并且进展迅速。
与原发性帕金森病相反，步态异常，容易跌倒，延髓受累，显著直立性低血压在多系统萎缩的早期阶段就可出现。延髓受累可导致喘鸣，尤其是在午夜，甚至呼吸停止，严重呼吸停止发作应该施行气管切开。
腱反射增强可见于所有的帕金森综合征，但巴宾斯基征仅见于多系统萎缩。原发性帕金森病则没有（合并颈脊髓病或血管病可出现锥体束征）。多系统萎缩病人姿势极度屈曲，下颌可紧贴在胸前。这在原发性帕金森病很少见，除非是疾病的终末其或停止治疗后出现。肢体肌张力障碍也是多系统萎缩的一个特点。
经常提及多系统萎缩病人对左旋多巴反应差，但并不是绝对的，在一系列经病理证实为纹状体黑质变性的病例中，50%的病人直到死亡时对左旋多巴的反应都很好，因此不能将疾病对药物的反应来作为诊断的依据。尽管左旋多巴可加重直立性低血压，而且使多系统萎缩的病人较原发性帕金森病的病人更易出现恶心呕吐的症状，高剂量的左旋多巴也是值得试用的。左旋多巴诱导的运动障碍较少，但偶尔出现不典型颜面部运动障碍。
多系统伴法发直立性低血压的处理可以采取尽可能减少多巴胺能药物的用量，让病人穿紧身弹力裤以减少静脉回流。
三、 进行性核上性麻痹
与多系统萎缩及原发性帕金森病不同，进行性核上性麻痹表现为对称性运动不能-强直综合征。最先累及躯干和颈部而非肢体，早期出现姿势及步态不稳，容易跌到。呈躯干屈曲、颈部伸直的肌张力障碍姿势，任何躯干及颈部强直，不伴或伴中轻度肢体受累，姿势反射受损的老年病人均应考虑进行性核上性麻痹。肢体强直和运动迟缓呈对称性发展，但静止性震颤不常见。可见肢体共济失调但远少于多系统萎缩。可见腱反射增强及病理征。
凝视障碍具有特异性，但可能晚期出现或者缺如。
直立性低血压不是进行性核上性**主要特征，除非使用了高剂量的左旋多巴。常伴有尿失禁，尿急，便秘。
四、 皮质基底节变性
皮质基底节变性病变也呈非对称性，与原发性帕金森病及多系统萎缩类似，而与进行性核上性麻痹相反。典型的病人肢体僵硬笨拙，但与原发性帕金森病及多系统萎缩不同的是，病人有突出的失用，皮层感觉缺失，病人不能靠触摸识别口袋里的物体，尽管粗触觉和痛觉仍然保存。
皮质基底节变性其它症状还包括肢体肌阵挛，非对称性肢体震颤，远比原发性帕金森病剧烈的肌肉疼痛。严重的延髓病变出现吞咽困难和构音障碍出现较早。也可见核上性凝视麻痹，但较少见。也可出现锥体束征。
痴呆通常是皮质基底节变性晚期的一个特点，早期与皮克病类似的额叶痴呆偶尔可以见到。早期常出现言语困难。从而使得认知功能的评价难以进行。偶尔出现额叶释放症状。
皮质基底节变性对左旋多巴的反应差，金刚烷胺也无效，主要是支持治疗。

[ 本帖最后由 urology_2008 于 2007-8-12 23:41 编辑 ]