腹痛、呼吸突然停止<临床病例分析>

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病历摘要

     患儿 男,6岁6个月,间断腹痛4天,突然呼吸停止,抢救后半小时,于2006年8月19日急诊入院。4天前无明显诱因患儿出现腹痛,无发热、吐泻,数分钟可自行缓解,精神好。入院前3天和前1天,分别再次出现腹痛,情况同前。半天前患儿再次腹痛,较前剧烈,伴大汗及面色苍白,呕吐2次,非喷射性,并排便,未诉头痛,精神差。遂来我院就诊。查体:精神反应差,面色苍黄,心肺腹检查未见异常。血常规WBC 21.3×109/L,N 89.6%, C反应蛋白)(CRP)<8 mg/L,腹部B超未见异常。继而转急救室输液治疗。在输注复方电解质葡萄糖(MG3)液体40分钟后(约输入200 ml),患儿颜面、前胸出现淡红色充血性皮疹,心律120次/分,血压80/50 mmHg,立即停原液更换生理盐水和输液器,予**5 mg静脉推注。患儿出现呼吸浅表,面色苍灰,血压112/71 mmHg,心律157次/分,皮疹很快消退;口鼻腔可见粉红色泡沫样痰,呼之不应,即予经口气管插管,插管过程顺利无心律下降,气管内有较多粉红色痰液,以“呼吸衰竭,腹痛待查”收入PICU病房。个人史、既往史、家族史无异常。

     入院查体 体温36℃,无自主呼吸,脉搏150次/分,血压85/65 mmHg,营养发育正常,呈深昏迷状态,Glasgow 3分。全身皮肤无皮疹,浅表淋巴结未触及,双瞳孔等大同圆,直径2.0 mm,对光反射消失。颈软,双肺呼吸音对称,可闻及中细湿性啰音,心律齐,心音低钝,腹平软,肝脾肋下未及,腹部未触及包块,肠鸣音3~4次/分,生理反射、病理反射均未引出。X线胸片(图1):两肺纹理增多模糊,右上肺野及左下肺内带心影后可见模糊斑片状阴影。

   

     实验室检查

     尿常规:pH 6.5,余无异常。粪便常规正常。血生化:K+3.5 mmol/L,Na+ 125 mmol/L,Cl- 102 mmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)79 U/L,白蛋白(ALB) 315 g/L,血肌酐(Cr) 1.57 mmol/L,尿素氮(BUN) 54.7 mmol/L。动脉血气:pH 7.341,PO2 93.7 mmHg,PCO2 30.8 mmHg,HCO3- 20.9 mmol/L。血肌酸激酶(CK)128 U/L,CK-MB 48.9 U/L,血IgE正常,血毒物检测未发现毒物。心电图示窦性心动过速,超声心动图(第2天)示左室内径轻度增大,射血分数(EF)34%,X线胸片(第2天)肺水肿明显吸收好转(图2)。腹部超声每天检查,连续5天均未见异常。腹腔穿刺无异常发现。血淀粉酶(第2天)1844 IU/L。床旁经颅多普勒(TCD)检查示颅高压。眼底检查(第2天)视**水肿,右侧眼底出血。

   

    本病例特点

     1. 男孩,6岁半。

     2. 间断腹痛4天,伴就诊当日晨起呕吐2次。不发热,无腹泻。腹痛呈阵发性。

     3. 查体:精神反应差,面色苍黄,心肺无异常,腹软,无压痛反跳痛肌紧张,未触及包块,肝脾不大,神经系统检查未见异常。

     4. 血常规WBC 21.3×109/L,N 89.6%, CRP<8 mg/L,腹部B超未见异常。

     5. 在急诊输液中突然颜面、前胸出现淡红色充血性皮疹,数分钟后呼吸停止,给予心肺复苏后收住院。

     6. 住院后患儿呈深昏迷状态,Glasgow 3分。皮疹消失,无自主呼吸,双肺中细湿啰音,有粉红色痰液,脉搏150次/分,血压85/65 mmHg,腹部无异常,生理反射、病理反射均未引出。

     7. 辅助检查:X线胸片示两肺纹理增多模糊,右上肺野及左下肺内带心影后可见模糊斑片状阴影,提示肺水肿。X线胸片(第2天)明显吸收好转,心肌酶升高,心电图示窦性心动过速,超声心动图(第2天)示左室内径轻度增大,EF 34%,腹部超声和腹腔穿刺无异常发现。血淀粉酶(第2天)1844 IU/L。床旁TCD示严重颅高压。右侧眼底出血。

   

    初步诊断分析

     患儿为学龄前儿童,既往健康,急性起病,以腹痛呕吐为主要表现,心肺腹及神经系统检查未见异常,输液中突然出现病情变化。从腹痛机制分析,可能引起腹痛的原因有腹腔脏器本身的病变(包括急性胃肠道和腹膜腔炎症、梗阻、穿孔等,急性肝、胆、脾、胰腺、肾、膀胱、睾丸等炎症梗塞,急性腹腔内血管扭转栓塞等)、胸部疾病(肺炎及胸膜炎症、脓肿、栓塞)、心脏疾病(暴发性心肌炎、心肌病、冠状动脉病变、心包填塞等)、中毒(如砷、铅、药物中毒)和其他病变(糖尿病酮症酸中毒、颅内病变、过敏性休克等)。(1)腹腔脏器本身病变 通常表现腹痛、呕吐、腹泻等,外科腹痛有压痛、反跳痛、肌紧张,腹部超声及腹腔穿刺能够发现病变。(2)胸部疾病 常伴随发热、咳嗽、呼吸困难等呼吸系统症状,胸片可显示肺部和胸腔疾病,肺栓塞临床没有特异表现,必要时查血D-二聚体及做胸部CT寻找依据。(3)心脏疾病 儿童最常见为暴发性心肌炎,可累积整个心脏,往往表现严重心律失常和心泵功能衰竭,甚至心源性休克。心脏超声检查有明显异常,同时心肌酶升高。(4)中毒 包括药物和毒物,特殊中毒有相应临床表现,确诊需要做血、尿或呕吐物毒物筛查。(5)其他 如首次就诊即表现为糖尿病酮症酸中毒患儿经常以腹痛起病,易被误诊。但通过在我院急救室常规查血糖、血气、血生化等可除外。颅内病变(如炎症、出血、肿瘤等),多有神经系统症状及阳性体征,头颅CT或MRI检查可提供确诊依据。过敏性休克:需考虑本患儿输液所致过敏性休克,患儿在输液40分钟时出现颜面、前胸淡红色充血性皮疹,立即停原输液给**,并更换为生理盐水。但过敏性休克通常会伴血压下降,本患儿无相应休克表现,且皮疹亦很快消失,进一步可查IgE,如明显升高可支持过敏性休克。

   

    诊治经过

     入院后患儿持续深昏迷,无自主呼吸,持续机械通气,甘露醇、甘油果糖静点;入院第2天相继出现球结膜水肿,眼球突出、瞳孔时有不等大,对光反射消失;眼底提示视**水肿,右侧眼底出血。第2天患儿肺水肿明显吸收好转(图2),出现尿量增多,大于3000 ml/m2 ·d,呈低比重尿,血钠进行性上升>160 mmol/L,考虑并发中枢性尿崩症。遂予补液、限钠、静脉持续泵入垂体后叶加压素,调节内环境稳定。第3天患儿尿量减少至正常,第7天血钠渐降,第10天至156 mmol/L。用多巴酚丁胺,米力农等维持心功能,经治疗后患儿明显好转。

     因其血淀粉酶升高达1844 IU/L,给予禁食,生长抑素静点,考虑胰性脑病不除外,连续5天腹部超声检查未见异常,腹腔穿刺、腹平片亦未见异常,经治疗后淀粉酶逐渐下降,第5天降至520 IU/L。神经系统检查无任何反应。TCD复查多次均提示严重颅高压改变。第10天家长终于同意行头颅CT检查,在有生命危险情况下由医务人员亲自守护在患儿身旁给予生命支持,CT结果显示为颅内肿瘤(图3)。

     入院第12天,患儿仍呈深昏迷,瞳孔不等大,无自主呼吸,应用血管活性药血压仍波动明显,当日1pm突然出现心律下降,最终抢救无效,临床死亡。

   

    讨 论

     从以上检查结果和诊治情况看,患儿住院第2天心脏超声检查明显好转,心肌酶正常,故心脏疾病基本除外。患儿血IgE正常,基本除外过敏性休克的诊断。

     因淀粉酶升高,考虑有合并胰腺炎可能,在重症胰腺炎时可发生胰性脑病。

     一、针对腹痛、淀粉酶升高和脑损害讨论

     本例患儿以腹痛起病,住院第2天淀粉酶升高达1844 IU/L,发病同时表现严重脑功能障碍。故考虑有胰腺炎合并胰性脑病可能。

     胰性脑病(PE)是胰腺炎病程中出现的并发症,文献报道发病率为7%~35%,发病机制仍不清楚,可能与下列因素有关:(1)胰腺脂酶通过血循环引起中枢神经系统脂肪坏死溶解;(2)磷脂酶A2通过溶血性脑磷脂和溶血性卵磷脂,直接破坏细胞膜的磷脂层,改变细胞膜通透性,破坏血-脑脊液屏障,致中枢神经系统白质水肿、局灶性坏死和细胞脱髓鞘反应,水解线粒体酶,使线粒体崩解,破坏细胞能量代谢,神经细胞膜氧化受阻,还破坏乙酰胆碱囊泡,抑制乙酰胆碱的释放,影响神经肌肉的传导。(3)炎症介质:细胞因子和炎症介质(TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-8等)增高,引起包括脑血管在内的血管通透性增加。(4)其他因素:低氧血症和急性呼吸窘迫综合征(**S);细菌和真菌感染;血容量不足致肾功能不全、代谢毒性物质堆积、酸碱失衡等。在胰腺炎1周左右PE起病,临床表现多样,为精神神经异常,定向障碍,精神混乱,伴有幻觉、妄想、躁狂等症状。脑脊液淋巴细胞增多,头颅CT和MRI检查可发现脑组织灶性坏死和多发性软化灶,脑梗塞灶,小灶性出血,脑膜有强化表现及脱髓鞘改变等,但均无特异性。

     综上所述,首先有胰腺炎,继而有中枢神经系统损害,即脑病。本例患儿仅有淀粉酶一过性升高,无胰腺炎和PE的临床表现,多次腹部超声检查和腹腔穿刺均未发现胰腺及其他脏器异常。而血淀粉酶增高也是不特异的,很多原因可引起淀粉酶的增高,除胰腺因素外,腮腺炎、消化系统溃疡穿孔、肠梗阻、胆道疾病、腹膜炎、烧伤、创伤性休克、手术后、酮症酸中毒、胰外肿瘤(尤其是食道、肺、卵巢)、颅脑创伤等,24小时内会有11%发生胰淀粉酶升高,升高后48小时内迅速下降。

     颅内压增高可能通过提高迷走神经的兴奋性,从而使胰管排泄不畅,胰液分泌增加,胰腺血供减少,因而发生胰腺受损,淀粉酶升高。所以本患儿胰腺炎诊断依据不足,胰性脑病也不能完全解释患儿的全部临床过程。

   

     患儿经ICU治疗后各脏器功能均逐渐好转,但脑功能障碍继续恶化,所以诊治的焦点集中在颅内病变,经头颅CT检查,终于确诊颅内肿瘤,并脑疝形成。以下分析该患儿颅内肿瘤所致的临床变化过程:

     二、颅内肿瘤与腹痛

     儿童颅内肿瘤的患病率仅次于白血病,居儿童期肿瘤的第二位。我国13亿人口,每年新发生的颅内肿瘤者近4万,儿童占16%~20%,即每年约有7千多例新发颅内肿瘤患儿。年龄5~8岁为高峰,男略多于女(1.3/1),肿瘤部位半数发生在后颅窝小脑和脑干,以及中线部位(鞍区及第三脑室),儿童神经胶质瘤达70%,髓母细胞瘤也较常见。呕吐为最常见的症状,约占72%。部分患儿呕吐伴随腹痛,常被误诊为胃肠道疾患;其他症状包括头痛、走路不稳,意识障碍、颈部抵抗或斜颈、癫痫发作等,视神经**水肿是颅内压增高的重要征象。

     以腹痛为首发症状或主要表现者较少见,小儿自述腹痛时应考虑其病史的准确性,有叙述不清的可能,腹痛原因可能与影响脑干的神经核所致的肠痉挛有关。伴呕吐者鉴别诊断时应考虑颅内病变可能,约70%~85%的患儿有呕吐,此为颅内压增高或后颅凹肿瘤直接**延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约10%~20%)呕吐是唯一的早期症状,其中婴幼儿较多见,呕吐并非均呈喷射性,但以清晨或早餐后比较多见,常在呕吐后能立即进食,其后又很快发生呕吐。凡有阵发性腹痛而不符合一般急腹症的临床症状与体征时,应引起注意,须进行必要的神经系统检查和眼底检查,以免漏诊。必要时选择脑血管造影或头颅CT,争取早诊断、早治疗。

     三、颅内肿瘤与肺水肿发生

     重症脑部疾患会合并一种严重肺部并发症,即神经源性肺水肿(NPE),在儿科报道极少。NPE指在无原发性心、肺和肾脏等疾病的情况下,由颅脑损伤或中枢神经系统疾病引起的突发性颅内压增高而导致的肺水肿,是严重颅高压并发症之一。NPE发病急骤,进展迅速,文献报告病死率高达60%~100%。

     临床表现和诊断标准:(1)脑损伤或其他中枢神经疾病者突然出现呼吸窘迫和红色泡沫样痰:(2)双肺细湿啰音和相应的X线征;(3)无过量及过速的输液,无原发性心肾疾病;(4)一般给氧时PaO2<60 mmHg,PaCO2>52 mmHg。临床表现在急性颅内病变至严重颅高压后,数分钟或数小时内急剧出现,轻者表现烦躁、心律增快、胸闷,双肺中下野可闻及细湿啰音等;严重者可出现呼吸困难和发绀,并伴有大量白色泡沫痰,甚至血性可发展至充血性肺不张,呼吸衰竭和类似于**S的表现。

     NPE发病机制研究显示为中枢神经系统损伤后引起突然的颅内压增高从而造成视丘下部和延髓孤束核功能紊乱,机体的应激反应导致交感神经兴奋,血中儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素等)含量显著增高,进而全身血管收缩,血流动力学急剧变化,动脉血压急剧增高,体循环内大量血液进入肺循环内。一方面肺毛细血管床有效滤过压急剧增高,大量体液潴留在肺组织间隙,从而导致肺水肿;另一方面血流冲击造成血管内皮细胞损伤,同时体内血管活性物质(如组织胺和缓激肽等)大量释放,使血管通透性增加,大量血浆蛋白外渗导致急性肺水肿进一步加重。与NPE形成的其他有关因素还包括:血浆内皮素-1(ET-1)含量大大增高,炎性介质损坏血气屏障结构,氧自由基、兴奋性氨基酸等过量释放均可能与NPE的发生和发展有关,这些物质可能是造成继发性脑损伤的重要因素,并可加重脑水肿和肺水肿。

     本病例起病急剧,进展迅速,伴随其他严重情况,使临床医师不能迅速明确诊断方向。根据患儿发病前无心肺疾患,结合突发昏迷并迅速形成脑疝等神经系统情况,通过头颅CT检查最终明确诊断,而肺内病变符合NPE的诊断标准。由于NPE神经系统表现与原发病密切相关,临床一旦出现肺水肿和中枢神经系统危重情况,应高度重视,肺水肿常随脑部病情变化而变化,早期干预和治疗能挽救患儿生命。

     对此类病例应积极治疗原发疾病,尽早脱水降低颅内压;有手术指征者行开颅手术,清除血肿或占位病变是有效措施。另外保持呼吸道通畅,高流量吸氧,呼吸机辅助通气,保护脑细胞,合理应用皮质激素,降低肺毛细血管通透性,以减轻肺水肿和防止脑水肿。

   

    小 结

     患儿以腹痛起病,伴呕吐为首发表现,并突然出现呼吸停止和昏迷。最终头颅CT检查发现颅内肿瘤是祸首。故临床上除考虑常见疾病外,还应想到颅内疾病可能,进行头颅CT检查早期诊断。严重颅高压可导致多种严重并发症,包括神经源性肺水肿等。

j****8

谢谢分享:handshake 好病历

f**y

感觉挺难的 慢慢学习中

c****m

世事难料:L :L