【求助】奇怪的病人

s****a

有一个病人,是肝硬化失代偿期,腹部有少量腹水，移动性浊音（-），尿蛋白（2+）但是全身皮肤色素沉着，双下肢水肿，尿量正常一般在1900ml 病人极度消瘦，双手呈“爪性手”，但是关节活动度佳，有手指关节的麻木，与天气无关，曾经怀疑类风湿关节炎，但是RF正常，全身皮肤有脱屑，瘙痒，天气热时加重！~请大家帮忙分析哈！~我明天我呈上更加详细的资料！~我的主管医师怀疑是一种罕见的浆细胞病！~:)

[ 本帖最后由 清茶 于 2007-7-20 18:35 编辑 ]

j****8

肾脏有无问题．？

s****a

我现在把病人的详细情况呈上：男 59岁 腹胀11月加重伴乏力，双手指尖，足部皮肤感到麻木，没有运动的障碍，双手指变形，不能够伸直，双足乏力，僵硬，不能行走，极度消瘦，呈恶病质，面色晦暗，全身的皮肤色素沉着，但是没有见“椒盐征",双手的PIP .MCP背伸困难（考虑是肌腱的挛缩），双手指趾端未见溃疡，出血点，坏疽，双足背水肿，四肢严重周围神经痛包括感觉和运动神经受累，双手有雷诺现象？（接触冷水后，双手麻木，足趾末端皮肤紫绷，皮肤变硬，消瘦。
辅查：x光：1  右下肺条状密度增高影，考虑胸膜增厚
                     2  右下少许胸膜增厚
            B超：1  肝硬化，门静脉高压 脾大
                      2  腹腔中少量积液
            Ca谱：AFP CEA正常
            肝功：前蛋白 113  白蛋白 34  A/G1.00  直接胆红素 6.6 IgA7.70   KAPPA/LAMDA 1.46
            肾功：尿素12.8 尿酸807
            血常规：单核粒细胞8.70%
             RF         正常
             血沉     20mm/h
             抗ANA抗体  正常
             甲功：促甲状腺素19.09  甲状腺素53  游离甲状腺素0.88
             大便常规正常
             尿常规：SG1.005   WBC(+ -) U-RBC(+ -)
            凝血酶原：正常
现在给出的诊断是：POEMS综合症？
                                   但是我对这个综合征不是很了解，请各位帮忙看一下

z****u

我刚查了一下资料:浆细胞病是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增生所引起的一组疾病,血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为特征.本组疾病主要包括:1 骨髓瘤(孤立性 多发性 髓外骨髓瘤 浆细胞白血病)原发性巨球蛋白血症,重链病,原发性定粉样病;2 未定型单克隆免疫球蛋白.后者除民了有M型蛋白外,无其它临床表现.
骨髓瘤的临床表现主要有:1骨痛2髓外浸润的表现,以肝淋巴结合肾为多见3神经症状,以胸腰椎破坏最为常见,其次是神经根损害.
4易感染:容易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症,病毒性感染以带状疱疹多见.5.高粘滞性综合症:仅见少数病例.血清中M蛋白增多,尤以IGA易聚合成多聚体,可使血液粘滞性过高,引起血流缓慢,组织瘀血和缺氧,在视网膜,中枢神经和心血管系统中尤为显著.症状有头昏眼花耳呜,并可发生突发性意识障碍,手指麻木,冠状动脉供血不足慢性心力衰竭等症状.
其它的症状还有出血倾向,肾功能损害等.

s****a

难道没有人可以给出此病的分析吗~~:o

d****i

我有POEMS综合症的幻灯我也碰到过此类病人一例

[ 本帖最后由 dijiamei 于 2007-7-22 18:08 编辑 ]
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s****a

非常感谢6楼的资料~~~~~~:)
我会留意这个病人的治疗情况与病情的发展!~
并将继续呈上病人的情况，对这个病感兴趣的，可以继续留意此贴！~:P

d****i

不用谢，继续关注病情的进展，互通信息:)

s****a

这一周由于实验室里的仪器坏了所以M蛋白带没有出来!~只有等下周了~
治疗上依旧按照肝硬化来治疗.还原型谷胱甘肽 刺五加 复方鳖甲软肝片 ** 左氧氟沙星 螺内脂对症治疗~
中医辨证治疗：  
      北沙参30               太子参30           麦冬15               枸杞20             生熟地12        
      当归12                   川楝 12              玄胡15               山药30             扁豆20
      石斛15                   焦三仙15           猪苓20               泽泻15             茯苓15
      陈皮15
第二副  舌瘀红有裂痕 苔浅黄 脉细 （7.25）
     南北沙参30             太子参30           麦冬15               五味子15          枸杞15
     菊花12                    二地12               淮山20               枣皮15               泽泻15
     茯苓20                    丹皮15                当归9                川楝12              女贞子20
     旱莲草20                 枳壳15               郁金15              枣仁15                合欢皮15
     夜交藤30                焦三仙15            甘草10               栀子12
现在患者的腹胀痛感消失，腹部的膨隆也有所缓解~小便量在2000ml上，四肢的麻木，全身的色素沉着和瘙痒，脱屑依旧存在~~:)