希望讨论心脾综合征的诊治

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心脾综合征(cardiosplenic syndrome)包括无脾综合征(asplenia syndrome)和多脾综合征(polysplenia syndrome)，其特点是内脏发育倾向于对称性，即双侧发育成右侧或左侧的内脏结构。若双侧均发育成右侧内脏结构，称右侧异构或无脾综合征；若双侧均发育成左侧内脏结构．称左侧异构或多脾综合征。累及的器官有：心脏、肺、脾、肝、胃肠道、大血管等。病理上，右侧异构的异常包括双侧右支气管、双侧三叶肺、无脾、中央型肝、中央型胆囊、左位胃、右位胃或中央胃、降主动脉与下腔静脉位于脊柱的同侧、双右心房、双右肺动脉、双侧上腔静脉、右位心、完全性心内膜垫缺损、大血管错位、肺动脉挟窄、单心室、肺静脉回流异常、房室传导阻滞；左侧异构的异常包括双侧左支气管、双侧两叶啼、双脾或多脾、肝或右位或左位、左位胃或右位胃、肝或右位或左位、无胆囊、右位或左位胃、下腔静脉中断、血液引流至奇静脉或半奇静脉、双左心房、双左肺动脉、双侧上腔静脉、右位心、完全性心内膜垫缺损、大血管错位、房问隔缺损、右室双流出道、肺静脉回流异常、房室传导阻滞。临床上右侧异构即无脾综合征较左侧异构多见。无脾综合征于1940年pohlius首次报道，1955年Ivemark做了详细阐述，故又称Ivemark综合征 ,1958年又由Polhemus归纳该征以下特点：(1)先天性脾发育不全或缺如；(2)胸腹腔脏器结构和位置异常,右移化；(3)伴有心血管严重畸形；(4)伴双侧肺多叶畸形与发育不全；(5)可以有多个系统及器官多发性畸形。
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