求助：室缺术后全身浮肿并胸腹水的治疗

l****c

紧急求助：一名9岁患儿，因室缺术后并发全身水肿和胸腹水，现治疗效果不佳，生命垂危，求好的治疗方法。

l****c

该患儿在外院手术，现转我院治疗，彩超：肺动脉压50，右房右室大，肺动脉瓣，三尖瓣返流。

x****5

:o 资料太少，没法说

x****5

估计是修补室缺时损伤了三尖瓣或主动脉瓣所致！！前者可能性大

w****e

1.右心衰竭。
2.肺动脉压50，右房右室大，肺动脉瓣，三尖瓣返流，手术中探查不仔细或修补室缺时损伤了三尖瓣或肺动脉瓣所致。
3.资料太少，建议楼主把详细资料发上来让大家讨论。

l****c

该患儿今日上午约10时许，突发心脏骤停，抢救无效死亡。原本打算向各位网友求助，希望能挽救患儿的生命，不料未能如愿，此时心情格外沉重。不过本人还是期望各位高手能提出一些高见，以便总结经验，挽救更多不幸儿童。避免类似悲剧的出现。补充病历资料：患儿因发现先心病（室缺）3年反复肺部感染在省城医院进行修补术，术后一月出现全身浮肿并有胸腹水而第二次收入住院。入院时彩超示：肺动脉压34，右房右室大，肺动脉辨、三尖辨返流，室间隔未见残余漏，少量心包积液。考虑为肺动脉高压，右心衰，经利尿、强心、扩血管和对症等处理后，症状日见加重，患儿家属放弃治疗而转入我院。入院时查体：神清，精神差，全身浮肿，口唇稍绀，双颈静脉稍曲张，双肺未闻及明显罗音，右胸积液征，心律102次/分，胸骨左缘第3-4肋间可闻及三级收缩期杂音，肺动脉辨区第一心音亢进，舒张期可闻及隆隆样杂音。腹部明显膨隆，腹壁静脉曲张，腹水征阳性肝脾未触及，肠鸣音正常，神经系统检查未见异常。胸片示：右侧大量胸水，心电图：完全性右束支阻滞；超声：大量腹水；复查彩超：肺动脉压50，右房右室大，三尖辨、肺动脉辨返流（中度），室间隔无残余漏。腹水常规：黄色，白细胞0.6*109,以淋巴为主，蛋白定性++，血生化：钾2.5，钠122，氯86。在我院经强心、利尿、扩血管，反复抽胸腹水及支持对症处理效果不佳。:victory:

闪****1

在有室间隔缺损的患者，左、右心室的容量均有增加，与左向右分流的大小成正比，除右心房外（在左心室－右房型缺损，右心房亦受累），其余3个腔的容量与心脏做功均增加。在肺循环通畅的情况下，虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加而扩大，但左室反应较大，首先出现心腔扩大与心肌肥厚，继之可出现心室功能不全，左心室舒张末压升高先后引起左心房压升高、肺静脉压升高 、肺毛细管压升高，并使肺动脉压升高、右心室后负荷升高。而导致右心室压升高，右室肥大。这就是为什么在大型室间隔缺损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故。由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻，导致肺间质液体有不同程度增加，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿，肺的顺应性减低。Donald提出左心房平均压一旦超过15mmHg，肺顺应性突然下降，便会出现呼吸困难，呼吸运动能量消耗增加，再加大循环血量的相对减少，引起生长延迟。
    肺循环阻力的改变 胎儿期肺循环阻力稍高于体循环，如室间隔缺损存在，分流量较小。Civin和Edwards等指出在正常婴儿，一般于出生后6周～3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完全退化，很少超过6个月。而在室间隔缺损患儿中，解剖演变可有两种情况：①正常退化。肺血管阻力减低，右心室压力下降，左、右心室的压力阶差大，自左向右分流量相应增加，其幅度与所造成的后果与缺损大小有密切关系。小型缺损，分流量小，分流所引起的肺血管继发性改变不明显。大型缺损，分流量大，肺血流量远较体循环为多，肺动脉的收缩压可逐渐升高。随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚，阻力增加，再加上血管痉挛，肺动脉压可升高至体循环水平，舒张压亦有所升高，很易引起淤血性心力衰竭。②退化不完全。在大型室间隔缺损者，肺动脉系统退化可以不完全，肺血管阻力下降不显著，右心室和肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差不大，再加上婴幼儿肺小动脉收缩功能较好，自左向右分流量不大，故引起心力衰竭的机会较少。
    病理生理变化，在很大程度上决定于肺血管阻力的改变，结合肺动脉系统病理解剖变化的基础，分为三大类型：①高阻力－高储备型；②高阻力－低储备型③中间型。高阻力－高储备型者，为2岁以下病儿常见的病理变化，也可见于其他年龄患者；随着病儿年龄的增长，肺血管床可由高阻力－高储备型逐渐演变为高阻力－低储备型
有大型室间隔缺损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发生的可能性，年龄愈大，发生率愈高。
⑴高阻力－高储备型：肺动脉和小动脉的病理改变为中间肌层肥大，弹力层增厚，管腔变窄，但具有较高的收缩功能。肺血管阻力升高，主要由于血管收缩，但仍有潜在的扩张能力，肺血管扩张济能使血管床增加，血管阻力降低。患者在缝合室间隔缺损后，肺动脉压力和其阻力都可逐渐降低。
　　⑵高阻力－低储备型：肺动脉病理解剖的特征为，较大的肺动脉（直径0.3mm）闭塞，其远侧的管腔大多扩大，管壁变薄。肺循环系统中有效的血管床大为缩小，使血管床储备功能减低。患者在修补室间隔缺损后，肺动脉压力和其阻力一般不易下降。
　　⑶中间型：肺动脉系统的改变介于上述两型之间。有少数较小动脉为内膜纤维组织闭塞，大多数较小动脉和小动脉的血管壁稍见增厚，管腔不扩大，在大的肌性动脉中间层亦见增厚。肺血管的储备功能。介于前二者之间。
肺循环血流量的多少，能反映出分流量的大小和其主要方向，并间接地反应肺、体循环阻力的差异。Kirlin等将肺循环血流量及其与体循环流量之比值划分三级：比值大于2.0者为高级，介于1.4～20.之间者为中级，小于1.4者为低级，作为选择手术患者的依据之一。
    就本例患者而言，出现三尖瓣及主动脉瓣的同时同程度的返流就基本可以排除手术损伤之可能（VSD手术过程可以分析出来），最可能的就是我以上谈到的肺动脉高压所导致的术后右心衰。机制如上述，在我国近2/3的三级甲等医院尚无Swan-Ganz导管,也就无法测得准确的PAP，所以就在手术禁忌症（肺动脉压/主动脉压＞0.90者禁忌手术。肺动脉压/主动脉压为0.75-0.90者术后远期效果不佳。）上无法准确掌握。本例患者应属高阻力-低储备型，手术后肺循环并无明显好转，右心衰逐渐出现并加重，可是无论使用任何方法都无法挽回。当然，不做手术，病人不过是晚些时日发生艾森曼格综合征而死亡。所以我们只能说这个孩子的死亡是我们医务人员的无奈。我们没有明显过失，问心无愧。

闪****1

补充一点，由于患者为单纯VSD，所以术者应该是采取右心室入路进行修补，从理论上讲，术中探查右室可能造成三尖瓣腱索损伤，结果将是以速发的腱索断裂或术后（ICU复苏时）心脏破裂为多见。如果缺损为干下型，就无需过多探查，当然损伤肺动脉瓣的情况几乎就是不可能发生的。同时造成肺动脉瓣和三尖瓣同时受损的情况是不可理解的。
    肺高压造成右心室扩大，右心室扩大导致三尖瓣返流。
    所以就手术而言，应该是成功的。
    不支持“5225”的发言！！

s****i

不排除，术前患儿已出现艾森门格综合征，右向左分流，手术适应症没有掌握好，导致术后右心衰。
并且还高度怀疑患儿术前并非单纯室缺，法四也有可能。