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病理：原始神经外胚瘤
原始神经外胚瘤(Primitive Neuroectodermal Tumor,PNET)是一组可发于中枢神经系统，也可发生于周围神经系统的恶性小细胞肿瘤。该肿瘤由于分化程度差，多呈原始的未分化状况，常规切片诊断有一定困难，常需与其它类恶性小细胞肿瘤鉴别。
PNET是由原始神经上皮衍生而来，除发生于软组织外，它还包括骨尤文肉瘤、骨外尤氏肉瘤、骨神经外胚层瘤、Askin瘤、婴儿色素性神经外胚层瘤。本瘤主要发生于生命的早期，临床上常表现为界限性肿块，但无包膜，以胸壁、脊柱旁、腹后壁及骨盆等处多见。本瘤细胞形态上如胚胎中未分化的原始神经外胚层细胞，具有多向分化的潜能，故而于肿瘤内常可见到神经源性、胶质细胞性的组织成份，甚至可见到间叶组织。本瘤组织特征性改变为瘤细胞为小圆细胞密集呈巢状排列，常被致密的纤维组织分隔成分叶状或腺泡状结构，有纤维性小梁形成，可见到神经性菊形团。
典型的PPNET常规HE染色在光镜下诊断并不困难，但分化差的PPNET与其它类型的恶性小细胞肿瘤鉴别则有一定困难。有文献指出，PPNET还要与小细胞癌、小细胞血管肉瘤、小细胞恶黑等鉴别。小细胞癌是由散在于身体各部位的神经内分泌细胞发生的恶性肿瘤，在细胞形态、组织结构上与PPNET相似，免疫组化神经性标记也为阳性，但小细胞癌EMA、CEA、及CK等上皮性标记为阳性，有的还表达胺及肽类激素，此外常见发生部位也不同；小细胞血管肉瘤免疫组化F8RA，VEA-1，CF24等内皮性标记物为阳性；小细胞恶黑HMB4545标记为阳性，有助于鉴别诊断。PPNET是一种高度恶性的肿瘤，预后差。
X线和CT显示溶骨性病灶，合并软组织肿块，以及不同程度的钙化，呈以低密度为主的高、低不均的混杂密度。MR常规SE序列显示病变呈T1WI不均匀性低信号，T2WI不均匀性高信号；对比剂后病变显示不均匀性强化。 |
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发表于 2007-7-5 09:37
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