未分化脊柱关节病（一）

甘*

未分化脊柱关节病2004-8-25　
李晶
　　 　 　未分化脊柱关节病（undifferentiated spondy loarthropathy，uSpA），又称之为未定型脊柱关节病，是由Burns于1982年最先提出。顾名思义，未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和（或）放射学特征，而又表现不典型，但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个***的疾病，也不是一种综合征，它只不过是一组症状谱和临床相的命名，是一个临时诊断，借以区分类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状，可间歇出现，可有不同轻重和不同病程。

有学者认为未分化一词应包括以下几种涵义
(1) 某种肯定脊柱关节病的早期表现，以后会进展、分化为某种肯定的脊柱关节病；
(2) 某种明确脊柱关节病的不完全型，或称之为“流产型”或挫顿型，以后不会发展为该脊柱关节病的典型表现；
(3) 属于某种重叠综合征，不会发展为某一肯定的脊柱关节病；
(4) 某种现在尚不能定义，属一种未知亚型，有待以后加以分类。

对未分化脊柱关节病的新认识
1、流行病学
　　未分化脊柱关节病在临床上并不少见，绝大多数门诊就诊的血清阴性脊柱关节病可诊断为本病。未分化脊柱关节病患病率是同一人群强直性脊柱炎患者的3～10倍。而对强直性脊柱炎家族的研究中显示，在其一级亲属中，具有脊柱关节病表现的患者中仅有1/4～1/2可以诊断为肯定的强直性脊柱炎，其他人均属未分化型脊柱关节病的范围。所以未分化型脊柱关节病的患者较强直性脊柱炎更为多见，这一点值得引起我们重视。

未分化脊柱关节病常见以下几种情况：
(1) 有脊柱关节病的一些表现，如炎症性腰痛、HLA-Ｂ27阳性的附着点病（肌腱末端炎、腱鞘炎，跟腱炎，跟骨或跗骨骨膜炎）、下肢寡关节炎、指（趾）炎、眼炎、皮肤粘膜损害、血沉增快等，可单独或部分联合存在。但无明确的放射学骶髂关节炎，也无银屑病或炎症性肠病表现或者肠道、泌尿生殖系感染的病史。
(2) 存在放射学骶髂关节炎而无腰痛或其他脊柱关节病表现者，或只有单侧骶髂关节炎。
(3) 未能满足强直性脊柱炎（AS）诊断标准的“早期强直性脊柱炎”或“可能强直性脊柱炎”病人。
(4) 有学者认为，儿童强直性脊柱炎或其他脊柱关节病在未能明确诊断前，而又除外其他疾病，可称之为儿童未分化脊柱关节病（JuSpA）。晚起病强直性脊柱炎在确诊之前，也可归属于未分化脊柱关节病。

2、临床表现
　　起病多隐匿，男女均可受累，但以男性多发，占62%～88%。发病年龄在16～23岁之间。由于女性病变较轻，受累关节少，其平均发病年龄较男性高。另外，迟发的未分化脊柱关节病广泛存在于中年人。主要临床表现有：
（1）炎性腰背痛，占52%～80%；
（2）下肢为主的周围关节炎（60%～100%），常见于膝、髋、踝关节。可累及一个或多个关节，后者常为不对称多关节炎（40%）；
（3）肌腱末端病，如附着点炎（56%），足跟痛（20%～28%）；
（4）骶髂关节炎（16%～30%）、脊柱炎（29%）。其他中轴关节炎，如椎间关节炎、头颈关节炎和肋椎关节炎等；
（5）特征性系统表现，如结膜炎或虹膜炎（33%）、皮肤粘膜病变（16%）。皮肤黏膜病变常见的有溢脓性皮肤角化病、**炎、口腔溃疡，偶见坏疽性脓皮病；
（6）其他临床表现：还可有泌尿生殖系统病变（26%）、炎性肠病（4%）、心脏受损（8%）等多种表现。50岁以后发病的HLA-B27阳性的患者少数可有下肢可凹性水肿。口干、眼干症状，可能为非特异性炎症累及唾液腺引起的继发性干燥综合征。

3、辅助检查
（1）类风湿因子及自身抗体多为阴性。如类风湿因子阳性，其阳性率与同龄正常人群一样；
（2）HLA-B27阳性（80%～84%），HLA-B27与关节外症状关系密切，HLA-B27阳性的患者易导致炎症向较严重程度发展；
（3）血沉可增快（19%～30%）。
（4）Ig***平可显著提高。
（5）纤维结肠镜检查少数可发现无症状炎性肠病，病理表现为慢性非特异性炎症，直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纤维蛋白原存在。
（6）X线、CT和MRI检查可显示骶髂关节炎（16%～30%）和脊柱炎（约20%）。

4、诊断与鉴别诊断

　　本病的诊断应该是将病人按总体即脊柱关节病来分类，所以第一步是要明确是否为脊柱关节病，具体可按欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）分类标准或Amor脊柱关节病诊断标准诊断，后者的敏感性和特异性均较高。然后在可能的情况下，再进一步分类为不同的脊柱关节病类型，其中未能诊断为某种明确的脊柱关节病者，当然就是未分化脊柱关节病。
就未分化脊柱关节病本身而言，目前尚无统一的标准。笔者认为做得较好、随访时间较长的未分化脊柱关节病的早期诊断标准推荐如下：