椎管内肿瘤

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椎管内肿瘤     



    原发或继发于椎管内的各种肿瘤统称为椎管内肿瘤，又可称脊髓肿瘤，是造成脊髓压迫症的常见原因之一。原发于椎管内的肿瘤，可能来自脊髓、神经根、脊膜等不同组织，按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。髓内肿瘤常见室管膜瘤和星形细胞瘤。髓外硬脊膜下肿瘤常见神经鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外肿瘤多为恶性，如转移瘤和淋巴细胞瘤，以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。

　　【临床表现】

　　椎管内肿瘤造成的症状可称为脊髓压迫症，主要包括以也几方面。

　　1、疼痛 　大多数由髓外肿瘤**神经根和脊膜引起，常为首发和定位表现。疼痛为自发性，常剧烈；疼痛沿神经根分布区扩散，在躯干为横行条带状分布，在四肢表现为由近端向远端放射；初期为阵发性，可有夜间加重或平卧痛；可因咳嗽、喷嚏或用力大便等加重；可伴有脊柱自发性疼痛、叩痛和压痛。

　　2、感觉障碍　如麻木感、蚁走感、灼热感、束带感等，也可出现感觉过敏，当感觉纤维被破坏后则表现为感觉减退或缺失。临床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临界面称为感觉平面，是判断脊髓损害水平的重要依据之一。

　　3、运动障碍 　主要表现为病变水平以下肢体的力量减弱，动作不准确，站立不稳，可伴有或不伴有肌肉萎缩。

　　4、大小便功能障碍 　多见于髓内病变，如室管膜瘤、星形细胞瘤，以及马尾肿瘤。依病变水平可表现为排便困难，小便潴留，大便困难；或表现为大小便失禁。

　　【常用检查】

　　磁共振成像（MRI）　MRI有平扫和强化两种方法，可清晰地显示脊柱和脊髓全貌了解病灶和周围结构改变，脊髓有无变性等，可作为首选检查。

　　CT、脊髓造影　CT也有平扫和强化，但脊髓造影加CT(CTM)更有意义，即行腰椎穿刺注药后行X线平片和CT检查。CTM和脊髓造影属有创伤性检查，在病灶的定位和显示骨性改变如骨刺增生、椎管狭窄等方面优于MRI。

　　【常见肿瘤类型】

　　1、髓外硬膜下肿瘤

　　神经鞘瘤 　属于良性肿瘤，发病率占椎管内肿瘤的首位。30～50岁为好发年龄。多起源于脊神经后根，部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。治疗首选手术，多能完整切除，极少复发，预后良好。

　　脊膜瘤 　发病率仅次于神经鞘瘤，多为良性。40－60岁为好发年龄，女性多于男性。好发于胸段。局部与硬脊膜粘连。治疗首选手术，手术治疗时应注意处理受累硬脊膜，否则有复发可能。

　　2、髓内肿瘤

　　室管膜瘤 　是较为常见的髓内肿瘤，以低度恶性者居多。多见于儿童和青年。肿瘤表面有薄层假性包膜，与正常脊髓组织形成分界。手术治疗是唯一有效方法，手术时机及适应征尚不统一，通常以中度神经功能障碍为指征。

　　星形细胞瘤 　也是常见的髓内肿瘤，多见于胸段脊髓。MRI扫描可见局部脊髓增粗，间有异常信号，部分病变可被强化。肿瘤呈浸润性生长，与正常组织之间缺少明确分解，手术切除易造成并发症，故需在显微镜下小心切除或选择活检加椎板减压术。

　　3、硬膜外肿瘤

　　多为恶性，如转移瘤和淋巴细胞瘤，其它还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。治疗上需手术并依据病理性质予放疗。

　　4、先天性肿瘤

　　包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。上皮样囊肿和皮样囊肿均起源于椎管内异位的发育成皮肤的胚层。上皮样囊肿壁呈半透明状，为复层鳞状上皮组织，内容物为脱落的角化上皮，富含胆固醇结晶。皮样囊肿的囊壁较厚，在复层鳞状上皮基底有较多的纤维组织及真皮层，内含皮肤附属结构如汗腺、皮脂腺及毛囊，内容物中常有毛发。畸胎瘤较少见，含有起源于三个胚叶的组织。手术治疗是唯一可供选择的治疗方法，根据肿瘤的部位和性状可行囊内容物清除、瘤壁部分或全部切除。

　　【总结】

　　胸段及颈段椎管内肿瘤早期常易漏诊，在中年及以上病患易误诊为腰间盘突出等病症，细致的体检、病史采集和果断的MRI检查有助于确诊。

　　综上所述，髓外硬膜下肿瘤多为良性，患病时间长，常因疼痛或病变水平以下肢体力量下降就诊，较少出现大小便功能障碍。手术切除相对容易，不易复发，术后症状改善明显，总体预后好。髓内肿瘤常为低度恶性，患病时间相对较短，且发病后呈进行性加重，常以病变水平以下的感觉和运动功能障碍而就诊，易出现大小便功能障碍，肿瘤与神经组织常无明显界限，手术常不能完全切除，肿瘤易复发，术后易出现症状加重，总体预后不好。先天性肿瘤常与神经粘连紧密，手术不易全部切除，但复发较缓，预后常较好。